3.Гематология как базовая медицинская наука .
Предметы и области изучения гематологии очень обширны. В их числе:
Кровь
Венозная кровь
Венозная пункция
Гемопоэз
Клинический анализ крови
пуповинная кровь
красные кровяные клетки
Формирование эритроцитов
Эритропоэтин
Метаболизм железа
Гемоглобин
Гликолиз
Пентозофосфатный путь
белые кровяные клетки
Тромбоциты
Ретикуло-эндотелиальная система
Костный мозг человека
Селезенка
Печень
Лимфатическая система
Переливание крови
Плазма крови
Донорство крови
группы крови
Гемостаз
Свертывание крови
Витамин K
Система комплемента
Антитела
Аномалии молекулы гемоглобина или скорости синтеза гемоглобина
Анемии (нехватка эритроцитов и гемоглобина)
Гемобластозы
коагулопатии (нарушения кровотечения и коагуляции)
Серповидноклеточная анемия
Талассемия
В конце 30-х, начале 40-х годов ХХ столетия внимание исследователей привлекла группа заболеваний проявляющихся анемией, рефрактерной к какой-либо терапии. Больные с такой патологией не отвечали на лечение препаратами железа, витаминами группы В и фолиевой кислотой, что дало основание использовать для обозначения данной болезни термина "рефрактерная анемия". В отечественной литературе эти заболевания обычно рассматривылись под термином "ахрестические анемии".
Наблюдение за больными с рефрактерной анемией позволило выявить в ряде случаев феномен увеличения количества бластных клеток в костном мозге до 30 %. Таких больных стали обособлять в группу с названием "предлейкоз", "малопроцентный лейкоз" или "дремлющий лейкоз ". Отграничивая их тем самым от хорошо известных заболеваний костного мозга, протекающих с высоким (больше или равно 30%) бластозом костного мозга, -- острых лейкозов. У некоторых больных данной группы в последующем развивался острый лейкоз (количество бластов в костном мозге превышало 30 %).
Дальнейшие исследования позволили выявили у больных с резистентной к терапии анемией, как с увеличением количества бластных клеток в костном мозге, так и без, ряд особенностей. Эти особенности касались в первую очередь морфологии костного мозга (нарушение архитектоники ростков гемопоэза, изменения стромальной ткани, признаки дисплазии кроветворных клеток). Кроме того, при выполнении цитогенетического исследования у таких больных часто выявлялись изменение кариотипа гемопоэтических клеток.
Цитогенетическими и ферментными методами была доказана клональная (опухолевая) природа заболевания. Характерной особеностью клеток, происходящих из опухолевого клона, при миелодиспластическом синдроме является их морфологическая и функциональная неполноценность.
Дальнейшие наблюдения позволили установить, что миелодиспластический синдром является неоднородной группой. У больных миелодиспластическим синдромом отмечались существенные различия в тяжести клинических проявлений, длительности течения заболевания (сроках выживаемости больных), в частоте и скорости озлокачествления заболевания -- трансформации в острый лейкоз. Различия в течение заболевания требовали и различной тактики ведения больных, то есть возникла необходимость выделения самостоятельных нозологических форм.
Для обозначения данной группы заболеваний был принят термин "миелодиспластический синдром" в рамках которого были описаны пять самостоятельных нозологических форм (заболеваний).
Миелодиспластический синдром (МДС) -- это группа заболеваний костного мозга, носящих клональный характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки крови. При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток. Однако процесс дифференцировки носит неэффективный характер, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, уменьшены в количестве и ослаблены в функции.
Сегодня общепринятой является классификация МДС разработанная Франко-Америко-Британской исследовательской группой (FAB) и опубликованная в 1982 году. В основе классификации лежат четыре признака:
-- количество бластов в костном мозге;
-- количество бластов в периферической крови;
-- количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге;
-- количество моноцитов в периферической крови.
Такой набор признаков позволяет разделить группу схожих заболеваний на самостоятельные нозологические формы (таблица 1), которые отличаются по частоте встречаемости, длительности течения, вероятности озлокачествления (трансформации в острый лейкоз) и требуют различной тактики лечения больных. Частота встречаемости различных заболеваний, выделяемых в группе МДС, длительность выживания больных и вероятность трансформации в острый лейкоз представлены в таблице 2.
.