3. Другие специфичные для каждой анемии синдромы Особенности клинической картины при железодефицитной анемии

1. Циркуляторно-гипоксический синдром (см. выше)

2. Сидеропенический синдром (дефицит тканевого железа):

• Изменения кожи, волос, ногтей: сухость, шелушение кожи; ломкость и выпадение волос; ногти расслаиваются, ломаются, характерна поперечная исчерченность ногтей, ложкообразные вдавления (койлонихия).

• Изменения слизистых: атрофия сосочков языка, атрофия слизистой полости рта, губ, жжение языка; в углах рта появляются трещины (ангулярный стоматит) и заеды (кейлоз), атрофический гастрит (отрыжка, тошнота, тяжесть в эпигастрии).

• Сидеропеническая дисфагия (нарушение глотания твердой пищи).

• Вследствие трофических нарушений вкусовых и обонятельных нервных окончаний возникает извращение вкуса (потребность есть мел, землю, сырой фарш и т.п.), обоняния (пристрастие к запаху бензина, ацетона и т.п.).

• Мышечная слабость (миоглобин содержит железо).

3. Особенности гематологического синдрома: кол-во гемоглобина снижается в большей степени, чем эритроцитов, отсюда – гипохромия (ЦП ниже 0.85); микроцитоз, анизоцитоз (разные размеры Эр), пойкилоцитоз (разная форма Эр).

Кол-во ретикулоцитов м.б. нормальным или сниженным, на 5-7 день от начала лечения препаратами железа – ретикулоцитарный криз (увеличение кол-ва ретикулоцитов).

Причины дефицита железа

• Уменьшение поступления железа с пищей

• Нарушение всасывания (энтериты)

• Повышение потребления (период роста и созревания, беременность)

• Потери железа (кровопотеря, донорство). У женщин на первом месте среди причин кровопотерь являются маточные кровотечения, у мужчин – желудочно-кишечные (ЯБЖ и ДПК, хронический геморрой).

Подтверждение дефицита железа: анализ крови на сывороточное железо и ОЖСС:

Железо сыворотки ↓ ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки) ↑

Э тиология, патогенез и особенности клинической картины в12-дефицитной анемии

Внешний фактор Кастла – цианокобаламин (В12) соединение и

Внутренний фактор Кастла – гастромукопротеин всасывание

Причины дефицита В12:

1. Недостаточное поступление в организм (вегетарианство) – дефицит развивается через 3-5 лет после полного прекращения поступления в организм

2. Нарушение всасывания:

• Аутоиммунный атрофический гастрит (АТ к внутреннему фактору Кастла)

• Резекция желудка

• Энтериты

3. Конкурентное использование в кишечнике (гельминтоз, дизбактериоз)

Патогенез:

Цианокобаламин имеет 2 кофермента- метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин.

1. Д ефицит метикобаламина→нарушение метаболизма фолиевой кислоты→

н арушение синтеза ДНК

нарушение эритропоэза

(мегалобластический тип кроветворения)

Нарушение пролиферации других

быстроразмножающихся тканей→лейкопения, анемия распад мегалобластов

тромбоцитопения, поражение слизистых ЖКТ в костном мозге→

гипербилирубинемия,

повышение стеркобилина

в кале

2. Дефицит дезоксиаденозилкобаламина→

накопление токсичной метилмалоновой кислоты→ фуникулярный миелоз (поражение заднебоковых столбов спинного мозга)

Клиника:

1. Циркуляторно-гипоксический синдром (см. выше).

2. Желудочно-кишечный синдром: желудочная и кишечная диспепсия, атрофический глоссит Хантера (жжение языка, язык малинового цвета, сглаживание сосочков, в конце концов язык приобретает «лакированный» вид), увеличение печени.

3. Неврологический синдром носит название фуникулярного миелоза: боли, парестезии, чувство онемения в конечностях (в основном поражаются нижние конечности), ощущение «ватных ног», нарушение различных видов чувствительности, парезы и параличи.

4. Гематологический синдром: анемия гиперхромная, т.к. нарушается образование эритроцитов, а синтез гемоглобина при этом не страдает; эритроциты имеют вид макроцитов и мегалоцитов, в них обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли и кольца Кебота), анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормальное или сниженное кол-во ретикулоцитов, тромбоцитопения, лейкопения, сдвиг лейкоформулы вправо (увеличение кол-ва старых форм, гиперсегментация ядер нейтрофилов).

В миелограмме (пунктат костного мозга) – мегалобластический тип кроветворения.

5. Возможен геморрагический синдром при выраженной тромбоцитопении:

петехии, «синяки» на коже, положительные пробы "щипка", жгута, манжетки;

кровотечения носовые, десневые, маточные и т.п.

Изолированный дефицит фолиевой кислоты в настоящее время встречается редко. К основным его причинам относят хронический алкоголизм, лечение противотуберкулезными препаратами, голодание у детей. В отличие от В12-дефицитной анемии, отсутствуют симптомы фуникулярного миелоза.

Гемобластозы – это опухолевые заболевания кроветворной ткани.

Среди гемобластозов различают:

1. Лейкозы – это генерализованные опухоли костномозгового происхождения.

2. Гематосаркомы (лимфомы) – это локализованные опухоли внекостномозгового происхождения (лимфоузлы, селезенка).