- •Занятие 23
- •Функции кальция
- •Функции фосфора
- •Костная ткань и ее участие в минеральном обмене
- •2. Рост активности нейтральных кальцийзависимых протеаз паратиреоцитов, разрушающих в норме до 90% образующегося птг
- •Регуляция минерального обмена
- •Паратиреоидный гормон
- •Образование кальцитриола
- •Остеобласты
- •1. Блокада экспрессии генов птг и ключевых ферментов его активации: триптической клипазы, фурина
- •Кишечник
- •Кровь Повышение концентрации кальция и фосфата
- •А. Системные гормоны и птг
- •Б. Системные гормоны и кальцитриол
- •Кальцитонин
- •Гипопаратиреоз
- •Гиперкальциемия
- •Причины гиперкальциемии
- •I. Усиление вымывания кальция из костей:
- •II.Усиление всасывания кальция в кишечнике:
- •III. Пониженная экскреция кальция в почках:
- •Гипофосфатемия
- •Причины гипофосфатемии
- •Нарушение метаболизма витамина d
- •Гиперфосфатемия
- •Причины гиперфосфатемии
- •Зоб и зобогенные вещества
- •Тиреотоксикоз. Диффузный токсический зоб.
- •Клинические проявления диффузного токсического зоба, обусловленные:
- •Токсического зоба
- •Гипотиреоз
- •Хронический лимфоцитарный тиреоидит (тиреоидит Хашимото)
- •Ситуационные задачи по патологии эндокринной системы
- •Ответы на ситуационные задачи по патологии эндокринной системы:
Гиперкальциемия
Гиперкальциемия условно определяется как состояние, когда общий уровень кальция в сыворотке превышает 11 мг/дл . Причины гиперкальциемии многообразны. В соответствии с механизмами ее патогенеза их можно разделить на пять основных групп .
Причины гиперкальциемии
I. Усиление вымывания кальция из костей:
первичный гиперпаратиреоз; секреция ПТГ - подобных пептидов опухолями, локализующимися вне костей; секреция цитокинов опухолями, локализующимися в костях; разрушение кости метастазами; длительная обездвиженность; тиреотоксикоз; гипервитаминоз А;
II.Усиление всасывания кальция в кишечнике:
гипервитаминоз Д; гранулематозы; злокачественные новообразования, секретирующие 1,25 (ОН)2Д3.
III. Пониженная экскреция кальция в почках:
семейная доброкачественная гиперкальциемия; тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных; синдром Бернетта; острая почечная недостаточность.
IV. Пониженное поглощение кальция костной тканью:интоксикация алюминием.
Чаще всего гиперкальциемия обусловлена гиперпаратиреозом, злокачественными новообразованиями, гранулематозами, лекарственными средствами. В некоторых случаях причину гиперкальциемии установить не удается.
Первичный гиперпаратиреоз - заболевание, вызванное продукцией и действием избытка ПТГ паращитовидных желез. Первичный гиперпаратиреоз - самая частая причина гиперкальциемии.
Этиология - наиболее частая причина - аденомы паращитовидных желез, одиночные или множественные, которые обнаруживаются у 80-85% больных. У 15-20% имеет место гиперплазия паращитовидных желез и менее, чем в 1% случаев причиной является рак паращитовидных желез
Аденома паращитовидных
желез
П
Избыточное
образование ПТГ
Торможение
обратного всасывания фосфора в почечных
канальцах
Фосфор
мочи
Фосфор
крови ¯
Кальций
крови
Кальций
мочи
Мышечная слабость; утомляемость; потеря
аппетита; тошнота; запоры; явления
со стороны сердца; укорочение
интервала Q-T; а.
гипертензия
Полиурия Полидипсия
Изменения костей: остеопороз; кисты; деформации; отсутствие
lamina
dura
Метастазирующие
обызвествления в сосудах и других
тканях
Кальциноз Камни
почек
Почечная недостаточность
Синтез 1,25(ОН)2Д3
в почках
Абсорбция кальция
в кишечнике
Снижение
чувствительности канальцев к АДГ
Активирование
деятельности остеокластов
Рис. Патогенез нарушений минерального обмена и формирования клинических проявлений при первичном гиперпаратиреоидизме (фиброзном остеите Реклингаузена)
При первичном гиперпаратиреозе нарушен механизм подавления секреции ПТГ в ответ на гиперкальциемию.
Поражение костной ткани при гиперпаратиреозе традиционно связывается с развитием кистозно-фиброзного остеита - одним из синдромов остеопении в число которых включаются также т.н. истинный остеопороз и остеомаляция .
Сегодня костно-фиброзный остеит встречается очень редко, обычно у больных с почечной недостаточностью. Повреждение костей характеризуется генерализованным разрежением костной ткани из-за ее усиленной резорбции. При денситометрии обнаруживается значительное снижение плотности костной ткани; увеличивается риск переломов костей предплечья, бедренных костей и позвоночника.
Изменения со стороны почек обусловлены усилением экскреции фосфата и кальция через почечные канальцы. В этих условиях повышается вероятность кристаллизации солей кальция в моче, что способствует образованию камней. Мочекаменная болезнь чаще поражает молодых людей, больных первичным гиперпаратиреозом;
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются развитием артериальной гипертонии, с гиперкальциемией связываютси такие нарушения как аритмии, блокада сердца, укорочение интервала QT, повышенная чувствительность к сердечным гликозидам.
Эффекты со стороны ЦНС при повышении уровня кальция до 3мМ/л чаще всего проявляются в виде утомляемости и сонливости. При более высоком уровне кальция в сыворотке (выше 3мМ/л) возникает неопределенное недомогание. Вследствие проксимальной миопатии наблюдается выраженная утомляемость и мышечная слабость. Могут развиваться органические психозы и депрессивные состояния. При уровне кальция выше 4мМ/л обычно наблюдается помутнение сознания, которое, если не принять необходимых мер, заканчивается комой и даже смертью.
