Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії - велика група анемій, що різняться за етіологією та патогенезом, загальною ознакою яких є посилене руйнування і скорочення тривалості життя еритроцитів

Етіологія:

- обтяжена спадковість

- аутоімунний чинник

- інтоксикація гемолітичними отрутами (зміїна отрута, кислоти, гриби, фосфор)

- переохолодження

- перегрівання

- опіки

- вживання ліків

- інфекційні захворювання

Класифікації:

І. Спадкові гемолітичні анемії:

- зумовлені порушенням мембрани еритроцитів

- зумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів

- таласемії

- зумовлені порушенням ланцюгів глобіну

ІІ. Набуті гемолітичні анемії:

- зумовлені дією антитіл (імунні)

- пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)

- зумовлені механічним руйнуванням еритроцитів

- зумовлені дефіцитом вітаміну Е

Медсестринський процес:

І етап медсестринського процесу – медсестринське обстеження.

Збирання інформації ведеться суб’єктивними, об’єктивними та додатковими методами обстеження.

Суб’єктивні методами обстеження:

А. Скарги пацієнта:

• загальна слабість

• запаморочення

• біль у лівому підребер'ї

• потемніння сечі

• задишка

• серцебиття

• жовтяниця

• приступи мерзлякуватості з підвищенням температури тіла

Б. Анамнестичні дані:

• може виявлятись з перших днів життя

• частіше проявляється в період статевого дозрівання

• дія етіологічного фактору

• хвилеподібний перебіг

В. Об’єктивні методи обстеження:

• жовтувато-бліді шкірні покриви

• тахікардія

• АТ знижений

• ЧД 28-30 за 1 хв

• підвищення температури тіла

• у разі вродженої гемолітичної анемії: мікрофтальмія, куполоподібний череп з виступа-

ючим чолом, високе "готичне" піднебіння, деформація щелеп з неправильним розміщен-

ням зубів, полідактилія

• трофічні виразки на гомілках

- під час гемолітичного кризу: інтенсивний біль в ділянці печінки та селезінки, озноб,

блювання, посилення жовтяниці

ІІ етап сестринського процесу - медсестринська діагностика:

- гіпертермія - задишка

- озноб

- запаморочення

- блювання

ІІІ етап сестринського процесу –планування медсестринських втручань:

1. Підготовка пацієнта та взяття біологічного матеріалу для лабораторних дослідже-

нь.

2. Спостереження за пацієнтом та вирішення його дійсних проблем

3. Виконання лікарських призначень

4. Вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта

5. Навчання пацієнта та оточуючих само- та взаємо-допомоги

ІY етап сестринського процесу – виконання плану медсестринського догляду:

- підготовка пацієнта та взяття крові для ЗАК, БАК, визначення осмотичної резистентності еритроцитів

- підготовка пацієнта та взяття сечі для ЗАС

- підготовка пацієнта та взяття калу на копрологію

- створення пацієнтові комфортних умов. Режим - залежить від стану пацієнта

- постійний контроль за самопочуттям та об'єктивним станом пацієнта: вимірювання АТ,

температурою тіла, падрахунок Р, ЧДР

- контроль та допомога в дотриманні пацієнтом правил особистої гігієни

- при гіпертермії - посилене пиття, заміна білизни, висушування шкіри рушником, подання

жарознижаючих препаратів, фізичні методи охолодження

- при ознобі - зігрівання пацієнта (укутування, грілки до ніг, тепле пиття)

- при задишці - обмеження фізичних навантажень, перебування на свіжому повітрі, доступ

свіжого повітря, оксигенотерапія

• при загальній слабості, запамороченні - ліжковий режим, допомога пацієнтові в самооб-

слуговуванні, пересуванні

- дієта № 15

• виконання лікарських призначень:

• лікування вроджених гемолітичних анемій: переливання еритроцитарної маси, фолієва

кислота

- для виведення надлишків заліза з організму: десферал з аскорбіновою кислотою

- ГКС: преднізолон, метилпреднізолон. Якщо ГКС протипоказані, - спленектомія!

- при неефективності ГКС та спленектомії - цитостатики: циклофосфамід або азатіоприн

- лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії: - переливання відмитих еритроцитів

- неробол

- спленектомія (основний метод)

- при токсичній гемолітичній анемії - специфічне антидотне лікування, лікування гострої

ниркової недостатності

- при тромбозних ускладненнях - токоферолу ацетат, антикоагулянти (гепарин, фраксипарин)

- оперативне: спленектомія

- вирішення супутніх проблем та потреб пацієнта

- навчання пацієнта само-, а його оточення взаємодогляду

Y етап сестринського процесу – оцінка результатів медсестринського втручання.

1. Поліпшення самопочуття та об’єктивного стану пацієнта

2. Корекція медсестринських втручань у випадку виникнення ускладнень

Прогноз:

• для працездатності пацієнтів несприятливий

Профілактика:

• попередження інтоксикації гемолітичними отрутами

• попередження переохолоджень, перегрівів, опіків

• попередження інфекційних ускладнень

• раціональне вживання ліків