3. Базовий рівень підготовки.

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія Нормальна фізіологія Патологічна анатомія та патологічна фізіологія Пропедевтика педіатрії	Знати анатомічну будову ШКТ Визначати особливості роботи всіх відділів ШКТ. Знати морфологічні та функціональні зміни при основних патологічних процесах. Знати симптоми та синдроми функціональних та органічних розладів верхнього відділу ШКТ у дітей. Вміти проводити клінічне обстеження дітей з патологією ШКТ.

4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1 Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.

Блювота	вихід шлункового вмісту під тиском.
Зригування	вихід шлункового вмісту в ротову порожнину без тиска.
Стеаторея	наявність у калових масах нейтрального жиру (стеаторея 1 типу); жирних кислот, мил (стеаторея 2 типу); того й іншого (стеаторея 3 типу).
Креаторея	може бути ознакою порушення зовнішньо-секреторної фукції підшлункової залози (з'являється велика кількість м'язових волокон (+ + чи + + +). В нормі м'язових волокон в калових масах дуже мало.
Амілорея	наявність у випорожненнях великої кількості крохмальних зерен свідчить про порушення розщеплення вуглеводів.

4.2 Теоретичні питання до заняття:

1. Визначення функціональних та органічних захворювань верхнього відділу шлунково-кишково тракту?

2. Критерії постановки діагнозу функціональних та органічних захворювань верхнього відділу ШКТ?

3. Класифікація функціональних та органічних розладів ШКТ?

4. Лікування функціональних та органічних захворювань верхнього відділу ШКТ?

5. Класифікація блокаторів протонної помпи?

6. Діагностика та лікування виразки шлунку?

7. Роль хелікобактерної інфекції в розвитку виразки шлунку?

4.3 Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Збір анамнезу у дітей з функціональними та органічними захворюваннями верхніх відділів органів ШКТ та підшлункової залози. 2. Бесіда з родичами хворої дитини. 3. Збір сімейного анамнезу у родичів хворої дитини. 4. Проведення об'єктивного обстеження дитини з урахуванням її вікових особливостей. 1. Інтерпретація результатів проведеного дослідження: ФЕГДС, рН-метрія, рентгенографія та ін.. 6. Інтерпертація результатів ультразвукового обстеження органів черевної порожнини у дітей старшого віку.

5. Організація змісту навчального матеріалу.

Функціональні гастроінтестинальні розлади (ФГІР) – це порушення функції органів травлення, які пов'язані зі зміною їхньої регуляції на тлі вегетативних дисфункцій, психоемоційних та гуморальних факторів; проявляються різноманітною комбінацією персистуючих або рецидивуючих гастроінтестинальних симптомів без структурних або біохімічних порушень і можуть супроводжувати нормальний розвиток дитини.

Класифікація. 23 травня 2006 року було прийнято вдосконалену класифікацію й нові критерії діагностики ФГР у дітей (Rome ІІІ Dіagnostіc Crіterіa – Римські критерії діагностики ІІІ). Римські критерії III – це консенсус міжнародної групи експертів з діагностики та лікування ФГІР , який базується на аналізі досліджень, що відповідають принципам доказової медицини. Відповідно до прийнятої класифікації (табл.), ФГІР у дітей було розподілено на дві групи: G і Н. До групи G було включено ФГІР, які спостерігаються у новонароджених і дітей раннього віку, а до групи Н - ФГІР, які зустрічаються у дітей та підлітків (4-18 років). В основі класифікації – головні скарги, про які сповіщають діти або їх батьки.

Таблиця.

Класифікація функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей.

G. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади: Новонароджені/Діти раннього віку G1. Регургітація в немовлят (Infant Regurgitation або дитяча регургітація) G2. Синдром румінації в немовлят (Infant Rumination Syndrome) G3. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome) G4. Кольки в немовлят (або малюкові кольки - Infant Colic) G5. Функціональна діарея (Functional Diarrhea) G6. Дишезія в немовлят (дитяча дишезія - Infant Dyschezia) G7. Функціональний закреп (Functional Constipation) H. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади: Діти/Підлітки H1. Блювота й аерофагія (Vomiting and Aerophagia) H1a. Синдром румінації в підлітків (Adolescent Rumination Syndrome) H1b. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome) H1c. Аерофагія (Aerophagia) H2. Абдомінальний біль, пов'язаний з функціональними гастродуоденальними розладами (Abdominal Pain-related FGiDs) H2a. Функціональна диспепсія (Functional Dyspepsia) H2b. Синдром подразненого кишечника (Irritable Bowel Syndrome) H2c. Абдомінальна мігрень (Abdominal Migraine) H2d. Дитячий функціональний абдомінальний біль (Childhood Functional Abdominal Pain) H2d1.Синдром дитячого функціонального абдомінального болю (Childhood Functional Abdominal Pain Syndrome) H3. Закреп і неутримання калу (Constipation and Incontinence) H3a. Функціональний закреп (Functional Constipation) H3b. Неутримання калу (Non-Retentive Fecal Incontinence)

Сучасний погляд на проблему функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей допомагає професійно діагностувати порушення, пов’язані з травним каналом у дітей, та диференціювати функціональні захворювання з органічними; дозволяє виключити зайві лабораторно-інструментальні та медикаментозні втручання; сприяє адекватному лікуванню та запобіганню прогресування та хронізації патології.

Клінічна різноманітність гастроінтестинальних хвороб з різними механізмами розвитку є об’єктивною причиною діагностичних помилок. Неузгодженість у гастроентерологічній термінології також може заважати верифікації діагнозу. Відхід від позицій доказової медицини сприяє гіпердіагностиці при адекватній поведінці, психотерапію.

Синдром румінації.

Румінація – це постійна регургітація недавно з’їденої їжі, яку дитина знову пережовує й повторно ковтає, але при цьому відсутні ознаки якого-небудь явного органічного захворювання. Серед дітей старшого віку цей синдром частіше зустрічається серед дівчаток-підлітків. У третини підлітків з синдромом румінації відмічаються психологічні проблеми; розлади харчової поведінки. У дітей з розумовою відсталістю румінація є проявом самозбудження. Слід пам’ятати , що тривалий синдром румінації може призвести до порушень розвитку дитини та таких ускладнень, як дистальний езофагіт, персистуючий кашель, аспіраційна пневмонія.

Критерії діагностики. Діагноз встановлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче:

1. Повторювана безболісна регургітація їжі в ротову порожнину, пережовування або її вигнання, що:

a) починається незабаром після прийому їжі;

б) не відбувається під час сну;

в) не реагує на стандартне лікування, застосовуване при гастроезофагеальному рефлюксі.

2. Відсутність позивів на блювоту.

3. Відсутність доказів запального,анатомічного, метаболічного або неопластичного процесу, що зміг би пояснити ознаки захворювання.

Зазначені ознаки спостерігаються, принаймні, один раз на тиждень протягом, 2 місяців до встановлення діагнозу.

Основні принципи лікування. Для ефективної терапії синдрому румінації необхідно забезпечити адекватне оточуюче середовище, уникати емоційного навантаження. В дієті пропонується густа їжа, повільне її вживання. Ефективність психотерапії досягає 85%. Шляхом переконання, перевиховання та відволікання перебудовується відношення особи до свого розладу й оточуючого середовища.

Фармакотерапія. Обґрунтоване, доказове та ефективне лікування за допомогою лікарських засобів відсутнє. Можна використовувати прокінетики та антисекреторні препарати (блокатори H2-гістамінових рецепторів, інгібітори протонної помпи). Трициклічні антидепресанти використовують обережно, оскільки їх терапевтична ефективність обмежена.

Аерофагія – відчуття розпирання в епігастрії, що виникає внаслідок надмірного заковтування повітря й зменшується після відрижки повітрям. Серед дітей 4-18 років, що звертаються у гастроентерологічні відділення, аерофагія діагностується у 1,3 %. Аерофагію мають 8,8 % розумово відсталого населення. Надмірне заковтування повітря не обов'язково пов'язане з прийомом їжі.

Звичайно аерофагія проявляється голосною відрижкою повітрям, що може підсилюватись при психоемоційному навантаженні. Пацієнт скаржиться на почуття переповнення шлунка, здуття верхньої частини живота після їди. Ці скарги зменшуються після відрижки. Іноді при аерофагії виникають прояви з боку серцево-судинної системи - це можуть бути перебої в серці, відчуття посиленого серцебиття, біль в серці після прийому їжі.

Критерії діагностики аерофагії у дітей.

Діагноз встановлюють за наявності, принаймні, двох ознак зазначених нижче, які спостерігаються хоча б 1 раз на тиждень протягом двох місяців:

1. Об'єктивно підтверджене лікарем заковтування повітря.

2. Здуття живота через скупчення повітря в кишечнику.

3. Повторювана відрижка й/або підвищене виділення газів з кишечника.

Підвищене заковтування повітря може бути обумовлено неспокоєм дитини (гіпервентиляційний синдром) і може спровокувати напад астми. Іноді при аерофагії відмічаються симптоми ураження серцево-судинної системи (біль у ділянці серця, перебої, серцебиття, задишка, відчуття нестачі повітря), що потребує кардіологічного обстеження. Зважаючи на вздуття черева, аерофагію інколи приймають за розлади моторики (хронічна кишкова псевдообструкція) або синдром мальабсорбції. Дихальні водневі тести, D-ксилозний тест можуть бути використані для виключення синдрому мальабсорбції та синдрому надлишкового бактеріального росту у кишечнику. В плані обстеження застосовують ультразвукове дослідження. В окремих випадках використовують рентгенологічну діагностику та фіброезофагогастродуоденоскопію (ФЕГДС).

Основні принципи лікування.

Терапевтичні заходи передбачають роз`яснення проблеми батькам та дитині; виключення стресових факторів; психотерапію. Досить корисними може виявитися відмова від льодяників, жувальної гумки і газованих напоїв, повільний прийом їжі маленькими порціями. Частина дітей потребує психіатричної допомоги та седативної терапії.

Фармакотерапія. При неефективності психо- та дієтотерапії: анксіолітики (транквілізатори); антиеметіки з легким нейролептичним ефектом (етаперазін, тіетилперазін); протисудомні препарати, зокрема, клоназепам.

Синдром циклічної блювоти (CVS).

Це захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювоти, що тривають від декількох годин до декількох днів, які змінюються періодами повного благополуччя.

Провокують напади: емоційне напруження, інфекційні чинники, фізичні перенавантаження. В родинному анамнезі відмічаються: мігрень, синдром подразненого кишечника, закачування. Напади можуть виникати регулярно або спорадично (від 1 до70 на рік), зазвичай, вночі або вранці. Спостерігається стереотипність нападів.

У чверті пацієнтів відмічається продромальний період, в якому діти відчувають наближення блювоти. Під час нападу інтенсивність блювоти найбільша у перші години. Практично у всіх хворих виявляються ознаки вегетативних порушень: летаргія (патологічний стан, що характеризується ослабленням усіх проявів життя), загальмованість, сонливість, блідість шкірних покривів, слинотеча, тахікардія, головний біль, гіпертензія, фотофобія, фонофобія , запаморочення, лихоманка, абдомінальний біль, діарея.

Середня тривалість нападу складає 24-48 годин (мінімально 2 години), але може тривати протягом 10 днів і більше. Напади можуть закінчуватись спонтанно, без лікування. Симптоми дегідратації потребують призначення інфузійної терапії. У періоді видужання відмічається підвищення активності дитини, відновлення апетиту, нормалізація кольору шкіряних покривів, повертаються позитивні емоції, поступово відновлюється водно-сольовий баланс.

Використовують наступні діагностичні критерії СЦБ:

1) два або більше епізодів інтенсивної нудоти й стійкої блювоти або тривалої блювоти протягом декількох годин чи днів;

2) повернення до звичайного стану здоров'я, який триває декілька тижнів або місяців.

Важливо пам’ятати, що діагноз синдрому циклічної блювоти може бути встановлений тільки за умови виключення іншої патології, що супроводжується блювотою. Неврологічного обстеження потребує виключення гліоми стовбуру мозку. Для виключення неманіфестної інфекції верхніх дихальних шляхів, асоційованої з вестібулітом, необхідно, крім загально-клінічних аналізів та визначення гострофазових показників, призначити консультацію отоларинголога. Симптоми, подібні до СЦБ, можуть спостерігатись при обструктивних уропатіях; це потребує лабораторного обстеження сечі, біохімічного визначення функціональної спроможності нирок, інструментальних методів обстеження сечової системи. Для виключення метаболічних та ендокринних порушень, що супроводжуються блювотою (феохромоцитома, надниркова недостатність, цукровий діабет, дефіцит орнітин-транскарбамілази або середньоланцюгової ацил-КоА-дегідрогенази, пропіонова ацидемія, порфірія), необхідно досліджувати рівень електролітів, pH, глюкози, молочної кислоти, аміаку, амінокислот, гормонів (адренокортикотропного та антидіуретичного), а також кетонові тіла, органічні кислоти тощо. Для виключення гастроінтестинальних причин блювоти (вади розвитку травного тракту, виразкова хвороба з пілоричною обструкцією, гастродуоденіт, рецидивуючий панкреатит, інтермітуюча непрохідність тонкого кишечника, хронічна кишкова псевдообструкція) необхідно провести повне обстеження: загально-клінічні аналізи; біохімічні аналізи крові з визначенням білків та їх фракцій, гострофазових показників, печінкових проб, рівня електролітів; копрограма; еластаза калу; ендоскопічні обстеження стравоходу, шлунка, кишечника з дослідженням біоптату слизової оболонки та аспірату шлункового або кишкового вмісту; ультразвукове обстеження; рентгенологічне дослідження; сцинтіграфія; рН-метрія; електрогастрографія; дихальні тести на визначення хелікобактеріозу, надмірного бактеріального росту в тонкому кишечнику, зовнішньо-секреторної функції підшлункової залози, синдрому мальабсорбції тощо; імунологічні обстеження.

В лікуванні важливим є індивідуальний підхід до хворого з виключенням стресових факторів (емоційних, фізичних, харчових). Пацієнтам з частими та тривалими нападами пропонують щоденне приймання амітриптиліну, пизотифену, фенобарбіталу або пропранололу. В періоді продрому, до початку нудоти, ефективним може бути сон або пероральне застосування ондасетрона або бензодіазепінів; для пригнічення блювотного рефлексу та седації використовують лоразепам. Під час нападу симптоми можуть бути перервані внутрішньовенним введенням лоразепаму або іншого бензодіазепінового препарату тривалої дії у дозі, яка викликає заспокійливий сон. За показаннями вводяться глюкозо-сольові розчини та антагоністи Н2-гістамінорецепторів. Якщо лоразепам неефективний, призначають тривалі інфузії пропофола або періодичні внутрішньовенні введення хлорпромазину ( по 0,5-1,0 мг/кг) і дифенілгідраміну(по 0,5-1,0 мг/кг).

Ускладненням нападів може бути дефіцит рідини та електролітів, пролабуюча гастропатія, пептичний езофагіт, гіпертензія тощо.

Функціональна диспепсія – це постійний або рецидивуючий біль або дискомфорт (відчуття розпирання, швидкого насичення, переповнення шлунка, печії в епігастрії, нудоти) у верхній частині живота, не пов'язаний з дефекацією, при відсутності запальних, анатомічних, метаболічних або неопластичних змін.

При функціональній диспепсії хворі мають досить багато різноманітних скарг таких як:

• біль, яка локалізується в епігастральній ділянці;

• переповнення (неприємне відчуття затримки їжі в шлунку);

• швидке насичення (відчуття, що шлунок переповнюється одразу після прийому їжі незалежно від її об”єму);

• відчуття тяжкості після їжі;

• нудота (відчуття наближення блювоти) та блювота;

• непереносимість жирної їжі;

У хворих часто виявляють високий рівень тривожності, невротичні та іпохондричні реації. Для таких хворих характерні загальні вегетативні симптоми: посилення пітливості, порушення сну, швидка втомлюваність, зниження працездатності. Відсутність зв’язку симптомів з дефекацією або зміною частоти й характеру випорожнень.

Симптоми ФД можуть з`являтися після перенесеної вірусної інфекції, психологічних навантажень. У дітей з ФД виявляли порушення міоелектричної активності шлунка, затримку евакуації шлункового вмісту, зміни антро-дуоденальної моторики, зменшення розтягування шлунка після приймання їжі, прискорену евакуацію шлункового вмісту в поєднанні з затримкою кишкового транзиту.

Критерії діагностики. Якщо постійний або рецидивуючий біль (дискомфорт) у верхній частині черева, який не зменшується після дефекації та не пов'язаний зі зміною частоти і характеру випорожнень, спостерігається принаймні 1 раз на тиждень протягом 2 місяців, і при цьому відсутні ознаки запального, метаболічного або неопластичного процесу, а також анатомічні зміни, які змогли б пояснити виявлені симптоми ФД, діагноз функціональної диспепсії є коректним.

При цьому, відчуття печії в епігастрії слід відрізняти від жоги, яка супроводжується відчуттям печії за грудиною. Якщо переважають (або виникає частіше, ніж 1 раз на тиждень) жога та відрижка кислим, треба виключити рефлюкс-езофагіт. Експерти скасували необхідність обов'язкового застосування ФЕГДС для встановлення діагнозу функціональної диспепсії, зважаючи на те, що у дітей ймовірність виявлення змін слизової оболонки шлунка, відповідальних за диспепсичні ознаки, набагато нижча, ніж у дорослих. ФЕГДС обов`язкова при наявності дисфагії, а також, якщо симптоми диспепсії зберігаються під час або по закінченні терапії антисекреторними препаратами та при необхідності підтвердження Helicobacter pylori-асоційованих захворювань. Заслуговує уваги той факт, що помірні запальні зміни слизової оболонки, з`ясовані при біопсії, не виключають діагноз ФД, тому що ФГІР можуть з`являтись після гострого запального захворювання. Ознаки, які потребують диференціальної діагностики ФД з іншими захворюваннями: постійний біль у правому верхньому або правому нижньому квадранті черева; біль, який змушує дитину просинатися вночі; дисфагія; артрит; персистуюча блювота; периректальні захворювання; кров у випорожненнях або блювотних масах; нез`ясована втрата маси тіла; нічна діарея; затримка зросту; наявність у родинному анамнезі запальних захворювань кишечника, целіакії, виразкової хвороби; затримка статевого розвитку; нез`ясована лихоманка.

Основні принципи лікування. Лікування ФД передбачає психологічну корекцію, організацію режиму, дотримання принципів раціонального харчування, обмеження стресових ситуацій та упорядкування фізичних навантажень. В дієті пропонується виключення харчових продуктів, які можуть викликати або підсилювати ознаки функціональної диспепсії (кофеїн, екстрактивні речовини, копчені та гострі продукти, пряні, смажені та жирні страви, консерванти та барвники, газовані напої). Рекомендована відмова від застосування нестероїдних протизапальних засобів. У частини дітей використовують седативні засоби, які містять стандартизовані рослинні екстракти валеріани, м'яти перцевої і меліси. Дітям з переважанням больового синдрому рекомендується призначати антисекреторні препарати (блокатори H2-гістамінових рецепторів або інгібітори протонної помпи), тоді як при наявності ознак дискомфорту варто призначати прокінетики. Однак, Комітет експертів визнає, що ефективність використання всіх цих терапевтичних методів не була підтверджена рандомізованими контрольованими дослідженнями.

Абдомінальна мігрень (АМ) частіше зустрічається у дівчат 10-12 років; має єдині патофізіологічні механізми з синдромом циклічної блювоти та головною мігренню. Діагностується АМ, якщо протягом року у дитини відмічаються не менше двох разів: 1)напади інтенсивного гострого периумбілікального болю, що триває не менше години; 2) періоди нормального самопочуття протягом тижнів або місяців; 3) порушення нормальної життєдіяльності під час нападу; 4) поєднання болю хоча б з двома з наступних ознак: анорексія, нудота, блювота, головний біль, світлобоязнь, блідість; 5) відсутність ознак запальних, анатомічних, метаболічних або непластичних змін, які б пояснювали наявні симптоми. Додатковим критерієм може бути наявність мігрені у родичів, морська хвороба в анамнезі. У дітей з АМ зустрічаються аномальні відповіді на візуальні та звукові стимули, відхилення в роботі гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи. Пароксизмальний характер симптомів та відсутність типового абдомінального болю між нападами вказує на низьку вірогідність хронічних запальних захворювань. В плані диференціальної діагностики слід виключити обструктивні уропатії, захворювання біліарного тракту, панкреатит, обструктивні процеси травного каналу, метаболічні розлади (порфірію), родинну середземноморську лихоманку. Діагноз АМ підтверджує ефект від терапевтичних заходів, що призначаються при головній мігрені. Лікування передбачає виключення провокуючих факторів: кофеїн-, нітрит-, аміновміщуючі харчові продукти; стресові фактори; тривале голодування; порушення режиму сну; миготливе або яскраве світло; мандрівки. Часті напади АМ потребують профілактичного призначення пізотифену (обмежені дані стосовно ефективності), пропанололу, ципрогептадину або суматриптану.

Функціональний абдомінальний біль (ФАБ) – епізодичний або безперервний абдомінальний біль, який спостерігається принаймні 1 раз на тиждень протягом 2 місяців і більше, за відсутності симптомів інших ФГІР та ознак запальних і неопластичних процесів, метаболічних і анатомічних порушень.

Розповсюдженість ФАБ у 4-18-річних пацієнтів, що звертаються у гастроентерологічні клініки досягає 7,5 %.

Діагностують ФАБ, коли у дитини відмічається епізодичний або безперервний абдомінальний біль (принаймні 1 раз на тиждень протягом хоча б 2 місяців); недостатні критерії для іншого ФГІР; відсутні ознаки запальних і неопластичних процесів, метаболічних та анатомічних порушень.

Синдром функціонального абдомінального болю (СФАБ) - епізодичний або безперервний абдомінальний біль, який спостерігається принаймні 1 раз на тиждень протягом 2 місяців і більше, триває 25 % часу, супроводжується незначним обмеженням активності дитини та/ або деякими соматичними симптомами (головний біль, болі в кінцівках, порушення сну). Слід зауважити, що ознаки тривожності, депресії у дітей з СФАБ подібні до тих, які спостерігаються у пацієнтів з синдромом подразненого кишечника та функціональної диспепсії. На відміну від дітей з СПК, вісцеральна гіперчутливість прямої кишки не виявлялась у пацієнтів з СФАБ. Але це не виключає можливості наявності вісцеральної гіперчутливості більш проксимальних відділів травного каналу. В план обстеження дітей з СФАБ, окрім загально-клінічних аналізів, включають: біохімічні дослідження (білки, їх фракції, С-реактивний протеїн, печінкові та ниркові проби); бактеріологічне обстеження калу та сечі; виявлення гельмінтозів; водневі дихальні тести для виключення мальабсорбції.

Важливо дослідити психосоціальні фактори, які сприяють виникненню болю. Батькам та дитині необхідно пояснити механізм утворення болю, яким чином взаємодіють мозок та кишечник і яку роль при цьому відіграють психосоціальні фактори. Деяким дітям, крім корекції поведінки, призначають антидепресанти, циталопрам.

Гастроезофагальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) - це хронiчне захворювання, обумовлене закидом шлункового і/або кишкового вмiсту в стравохiд, що призводить до розвитку рефлюкс-езофагiту або протiкає без нього, та супроводжується розвитком характерних симптомiв.

Основні патологічні фактори розвитку ГЕРХ:

• Порушення функції нижнього стравоходного сфінктера.

•Зниження активності та подовження стравохідного кліренсу.

•Зниження резистентності слизової оболонки до ацидопептичного ураження.

•Збільшення агресивності шлункового вмісту.

• Дуоденогастральний рефлюкс.

Клiнiчнi прояви ГЕРХ пiдроздiляються на стравохiднi та позастравохiднi.

До стравохiдних симптомiв вiдносять:

• печiю (найголовніший симптом),

• регургiтацiю,

• дисфагiю,

• вiдрижку,

• «симптом мокрої подушки».

Позаезофагеальні симптоми ГЕРХ:

• отоларингологічні,

• бронхолегеневі,

• кардіальні,

• стоматологічні.

У всіх дітей спостерігаються астено-вегетативні порушення.

Критерії діагностики.

- клiнiчний аналiз кровi,

- аналiз калу на приховану кров,

- добове рН-моніторування стравоходу («золотий стандарт»),

- ендоскопічне дослідження стравоходу:

В залежності від розповсюдженості і важкості процесу розрізняють 4 ступені езофагіту (по G.Tytgat в модифікації В.Ф. Привороцького):

1. Помірна осередкова ерітема, запальний набряк слизової оболонки абдомінального відділу стравоходу. Підйом Z-лінії до 1см, короткочасне спровоковане субтотальне (по одній із стінок) пролабування на висоту 1-2см., зниження тонусу нижнього стравохідного отвору.

2. Так само + тотальна гіперемія абдомінального відділу стравоходу з осередковим фібринозним нальотом, поверхневі дефекти слизової оболонки, не проникаючі у м'язовий шар, поодинокі, лінійної форми. Тотальне або субтотальне спровоковане пролабування на висоту понад 3 см. з частковою фіксацією в стравоході.

3. Так само + розповсюдження запалення на грудний відділ стравоходу. Численні ерозії, з ознаками кровотечі і без них. Моторні порушення: так само + спонтанне або провоковане пролабування понад ніжки діафрагми з частковою фіксацією.

4. Виразка стравоходу. Синдром Барретта. Стеноз стравоходу.

Загальновизнані ендоскопічні маркери стравоходу Барретта:

1. ”Островки” чужорідного циліндричного епітелію.

2. Так звані високі щілинні ерозії.

3. Різноманітні папіломи, розташовані на відстані понад 2см від Z-лінії.

4. ”Язички” вогнища як продовження слизової оболонки шлунка у нижню третину стравоходу.

5. Циркулярна манжетка із зміщенням Z-лінії.

Iншi дослiдження проводять за показаннями:

- рентгенівське дослідження із барієм,

- стравохідна манометрія,

- сцинтиграфія стравоходу з радіоактивним технецієм,

- біліметрія (виявлення жовчних кислоти із зскрібка з язика - при патологічному дуоденогастроезофагеальному рефлюксі.

Лікування ГЕРХ включає:

• рекомендації хворому змінити стиль життя (уникнення горизонтального положення під час сну (підняття головного кінця ліжка на 15 см); обмеження прийому ліків, які знижують тонус НСО: інгібітори кальцієвих каналів, бета-блокатори, теофілін, простагландіни, транквілізатори та ін.; зниження маси тіла; виключення підняття ваги більше 5 кг; обмеження робіт, пов’язаних із нахилом тулуба, з перенатуженням черевних м’язів; відмова від носіння корсетів, тугих пасків, що збільшують внутрішньочеревний тиск).

• корекція харчування пацієнта (рекомендується 4-5-разове регулярне харчування невеликими порціями; виключення переїдання; прийом їжі не менш ніж за 3 години до сну, після їди бажано не лежати протягом щонайменше 1,5 години; відмова від «під’їдання» вночі, горизонтального положення одразу після їжі; уникнення поспішного вживання їжі; обмеження продуктів, що знижують тонус стравохідного сфінктера (кава, міцний чай, шоколад, м’ята, молоко, жирне м’ясо та риба); уникання продуктів, що подразнюють слизову оболонку стравоходу (цитрусові, цибуля, часник, томати, смажені страви); обмеження продуктів, що підвищують внутрішньошлунковий тиск, стимулюють кислотоутворюючу функцію шлунка (газовані напої, бобові, пиво); бажано підвищене вживання білка, який, на відміну від жиру, підвищує тонус сфінктера).

• лікування прокінетиками, які нормалізують моторику стравоходу і шлунка,

• призначення антисекреторних препаратів і антацидів,

• використання цитопротекторів для підвищення захисних властивостей слизової оболонки стравоходу і шлунка.

Патогенетична медикаментозна терапія проводиться з урахуванням стадії розвитку ГЕРХ:

1. ГЕРХ без езофагіту та ГЕРХ з рефлюкс-езофагітом І ступеня тяжкості: антациди та препарати альгінової кислоти; прокінетики 2-3 тижня. Доцільно повторити цей курс лікування через 1 місяць.

2. ГЕРХ з рефлюкс-езофагітом 2 ступеня тяжкості: блокатори Н2-гістамінорецепторів або інгібітори протонної помпи переважно у дітей старше 12 років сумісно із прокінетиками на 3-4 тижня.

3. ГЕРХ з рефлюкс-езофагітом 3-4 ступеня тяжкості: прокінетики, інгібітори протонної та цитопротектори протягом 4 тижнів.

Наступний компонент комплексної програми лікування – використання фізіотерапевтичних методик. У стадії ремісії - немедикаментозні методи лікування: фітотерапія, рефлексотерапія, гомеопатія, бальнеотерапія.

У разі неефективності консервативної терапії показаннями до хірургічного лікування є:

- ускладнений перебіг ГЕРХ (3-4 ступень езофагіту),

- кила стравохідного отвору діафрагми,

- виражені позастравохідні прояви.

Вимоги до результатів лікування: відсутність симптоматики, ендоскопічних ознак активності запалення (повна ремісія); припинення болю і диспептичних розладів, зменшення ендоскопічних ознак активності процессу (неповна ремісія).

Диспансерний нагляд. Мінімальний строк – 3 роки. Через 3 роки стійкої ремісії після стаціонарного обстеження можливе зняття з обліку.

Дуодено-гастральний рефлюкс (ДГР) - закид вмісту 12-ти палої кишки у шлунок. Ця патологія може бути обумовленою ​​дисфункцією воротаря, хронічним дуоденітом та підвищеним тиском в 12-ти палій кишці. ДГР веде до ураження слизової оболонки шлунка, зокрема антрального відділу, жовчними кислотами, їх солями, панкреатичними ферментами, лізолецитином і іншими компонентами дуоденального вмісту. Можливе виникнення антрального гастриту або виразки, що визначає клінічні симптоми: - Наліт на язиці (жовтий); - Болі в області живота. Причини виникнення болю: активність жовчовивідних шляхів і кишечника, що призводить до спазму; - Печія (дискомфорт, печіння за грудиною). У декого це може бути виражено почуттям тепла, тиску, розпирання в області шлунка і живота. Печія виникає при будь-якій кислотності шлунка, але найчастіше при підвищеній кислотності; - Відрижка (попадання в рот їжі зі шлунка). Буває довільна відрижка і мимовільна. Супроводжується відрижка виходом звуку і виходом повітря (з рота).

У дитини, що хворіє тривалий час дуодено-гастральним рефлюксом, може з'явитися дуже важке ускладнення. Це - хіміко-токсичний гастрит, рефлюкс-гастрит, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, виразка шлунка.

Виявити це захворювання можна шляхом комплексного обстеження: - УЗД органів черевної порожнини; - ФЕГДС; - добова рН-метрія (дослідження кислотності) нижньої третини стравоходу, кардіального відділу і тіла шлунка; - електрогастроентерографія;

Особливо важливо дослідження рівня кислотності, так як цей метод дозволяє найбільш достовірно встановити наявність або відсутність дуоденогастрального рефлюксу та ступінь його вираженості.

При необхідності проводять рентгенологічне та радіоізотопне дослідження, а також визначення вмісту дуоденального соків.

Лікування ГДР. Рекомендації щодо стилю життя та дієти (див. ГЕРХ). Лікування ДГР спрямоване на нормалізацію моторики і зв'язування жовчних кислот. Так як жовчні кислоти та лізолецитин надають шкідливу дію тільки в присутності кислоти, то, за наявності тих чи інших клінічних проявів, можуть бути призначені інгібітори протонного насоса. Для зменшення закиду в шлунок вмісту ДПК призначають блокатори дофамінових D2-рецепторів (домперидон та ін.) та інші прокінетики. Для зменшення шкідливої дії жовчних кислот на слизову оболонку шлунка застосовують препарати урсодезоксіхолевої кислоти.

Хронічний гастрит. Хронічний гастодуоденіт.

Це хронічне рецидивуюче захворювання запального характеру, яке супроводжується неспецифічною структурною перебудовою слизової оболонки та залозистого апарату шлунка або шлунка та дванадцятипалої кишки (дистрофічні, запальні та дизрегенераторні зміни), з поступовим розвитком атрофії, розладом секреторної, моторної і, нерідко, інкреторної функції.

У дітей трапляється не часто, якщо зважати на те, що діагноз повинен бути підтверджений гістологічно .

Виразкова хвороба шлунку та дванадцятипалої кишки.

Виразкова хвороба (ВХ) – хронічне рецидивируюче захворювання, що характеризується формуванням виразкового дефекту в шлунку і (або) ДПК на тлі запальних змін слизової оболонки шлунку (СОШ) і ДПК, схильне до прогресування, із залученням у патологічний процес інших органів і систем, розвитком ускладнень, що загрожують життю хворого.

Захворювання поліетіологічне, генетично детерміноване. Патофізиологічне формування ВХ обумовлене порушеннями рівноваги між факторами "агресії" і факторами "захисту" гастродуоденальної СО, завжди з перевагою агресивних компонентів (агресивна дія кислотно-пептичного, рефлюксного, інфекційного й інших ульцерогенних факторів при зниженні резистентності СОШ і ДПК у результаті запалення, метаплазії, атрофії, частіше обумовлених контамінацією НР).

Класифікація (за Барановим О.О. і співавт (1996)).

Локалізація виразки	Клінічна фаза та ендоскопічна стадія	Тяжкість перебігу	Ускладнення
В шлунку: медіагастральна пілороантральна В ДПК: - в цибулині - позацибулинна В шлунку та ДПК	Загострення І стадія (свіжа виразка) II стадія (початок епітелізації) Початок ремісії III стадія (загоєння виразки) - без утворення рубця; - з формуванням рубця, рубцево- виразкова деформація. Ремісія ІV стадія (відсутність ознак або стійкий рубець)	Легкий Середньої важкості Важкий	Кровотеча Перфорація Пенетрація Стеноз Перивісцерит

Обов'язково визначати зв'язок з хелікобактерною інфекцією та характер супутнього гастродуоденіту (обов’язковий супутній діагноз!).

Скарги при ВХШ: біль (частіше ниючий) за мечоподібним відростком і в епігастральній області через 0,5-1,5 години після прийому їжі, блювота, зниження апетиту, нудота, печія.

Скарги при ВХ ДПК: інтенсивний (ниючий і нападоподібний) біль у верхній половині живота, пілородуоденальний зоні натщесерце або пізній (через 2-3 години після їжі); нічні болі у 50-60% хворих, мойніганівський ритм болі, нерідко ірадіація (у спину, у поперек), вісцеральні болі; печія, відрижка кислим, блювота (частіше однократна), схильність до запорів, головний біль, емоційна

лабільність.

Анамнез ВХШ – початок поступовий, перебіг – рецидивуючий із сезонними загостреннями, зв'язок з аліментарними порушеннями. Анамнез ВХ ДПК – виражена спадкоємна схильність (до 75% хворих), зв'язок загострення з психоемоційними перевантаженнями, перебіг – рецидивуючий, сезонність виражена в 1/3 хворих.

Фізикальний статус: ВХШ – пальпаторна болючість, іноді напруга черевної стінки в епігастрії.

ВХ ДПК – виражена локальна пальпаторна і перкуторна болючість у пілородуоденальній зоні, позитивний молоточковий (Менделя) симптом, локальна м'язова напруга, зони шкірної гіперестезії Захар’їна-Гедда, астеновегетативні прояви. Примітка: атиповий перебіг ВХ (прихований, безбольовий варіант, "німа виразка") – до 50% хворих, особливо у хлопчиків.

Для сучасного перебігу ВХ ДПК характерно:

- омолодження (маніфестація захворювання в 7-9 років);

- зміни морфогенезу хвороби;

- атиповий перебіг (скритий, безбольовий варіант майже у половини хворих);

- збільшення частоти ускладнень і тяжких варіантів перебігу;

- резистентність до лікування, що проводиться;

- нівелювання сезонності загострень.

За тяжкістю перебігу ВХ виділяють:

- легкий перебіг: строк загоєння виразки – 4 тижні для ВХ ДПК та 6 тижнів для ВХШ; ремісія – більше 1 року; відсутність ускладнень (27-30% хворих);

- перебіг середньої тяжкості: строк загоєння виразки – від 1 до 2 місяців; ремісія – менше 1 року; відсутність ускладнень (25% хворих);

- тяжкий перебіг: нетипова локалізація виразок, численні дефекти (3 та більше), строк загоєння – більше 2 місяців або відсутній, часті рецидиви – більше 2 разів на рік або безперервно-рецидивуючий тип перебігу (40-45% хворих).

Діагностика:

• загальний аналіз крові, сечі,

• аналіз калу на приховану кров (реакція Грегерсена),

• протеїнограма,

• езофагогастродуоденоскопії з прицільною біопсією СОШ і ДПК (постановка діагнозу ВХ ДПК та ВХШ і її морфологічного субстрату),

• наявність інфекції НР інвазивними і неінвазивними методами (при необхідності),

• визначення групи крові і резус-фактору,

• інтрагастральна рН-метрія,

• УЗД органів черевної порожнини для виявлення супутньої патології печінки, жовчовивідних шляхів, підшлункової залози,

• рентгенологічне дослідження (проводять тільки у випадку неможливості виконання ендоскопічного дослідження).

Примітка: результати лікування загострення при ВХ завжди оцінюються клінічними і ендоскопічними дослідженнями в динаміці. Обов'язковий ендоскопічний контроль загоєння виразки.

Характеристика лікувальних заходів. Основні принципи лікування ВХ залежать від топографії виразкового дефекту (ДПК або шлунок), періоду хвороби, тяжкості перебігу, наявності ускладнень, зв'язку з НР.

При загостренні:

1) Вибір режиму харчування (призначення дієтичного харчування з поступовим переходом від столу № 1а, № 1 до столу №5), вибір рухового режиму (оберігаючий, ЛФК).

2) Індивідуальний підбір комплексного лікування з урахуванням етіології, провідних патогенетичних механізмів і клініко-ендоскопічного симптомо-комплексу.

• при НР-ассоційованій ВХ - ерадикація НР: потрійна- або квадро терапія (у виключних випадках) протягом 7 днів з наступним підтвердженням ефективності ерадикації (не менш 4-6 тижнів після закінчення антихелікобактерної терапії) будь-якими двома методами верифікації НР;

• антисекреторна терапія: селективні блокатори Н2-рецепторів гістаміну 2-4 поколінь, або блокатори Н+/К+ – АТФази на 3-4 тижні з поступовим скасуванням, або призначенням підтримуючої дози (до 6-8 тижнів):

ранітидин (та аналоги) – 150-300 мг/добу в 2 прийоми зранку і ввечері до їжі;

фамотидин (та аналоги) – 20-40 мг/добу, переважно одноразово ввечері до їжі (о 18-20 годині); омепразол та ін. – 10-40 мг/добу одноразово зранку перед сніданком;

пантопразол 20-40 мг/добу одноразово зранку перед сніданком.

• комплексні антациди по 5-15 мл (1/2-1 табл.) 2-3 рази на день через 1,5-2 години після їжі на 3-4 тижні;

• препарати альгінової кислоти на 2-4 тижні;

• цитопротектори: (смектит, сукральфат, ліквіритон (чи інші препарати з кореню солодцю), мізопростол);

• репаранти (обліпіхова олія, тиквеол, спіруліна, аекол, препарати прополісу, алоє);

• імунокоректори (рослинного походження);

• при порушенні моторики (рефлюкси, дуоденостаз) – прокінетики (домперидон) на 2-3 тижні;

• симптоматичне лікування: седативні препарати 2-3 тижня; антистресорні препарати після консультації з неврологом на 10-14 днів; спазмолітики (мебеверин, папаверин, дротаверин, прифінія бромід протягом 7-15 днів.

Сучасні схеми лікування НР інфекції у дітей:

Варіанти потрійної терапії:

1. Де-Нол по 120-240 мг 3 рази на день + Кларитроміцин (клацид) 7.5 мг/кг/день + Амоксицилін (флемоксин) по 250-500 мг 2 рази на день.

2. Де-Нол по 120-240 мг 3 рази на день + Метронідазол по250-500 мг 2 рази на день + Амоксицилін (флемоксин) по 250-500 мг 2 рази на день.

Квадротерапія: Де-Нол по 120-240 мг 3 рази на день + Амоксицилін (флемоксин) по 250-500 мг 2 рази на день + Кларитроміцин (еритроміцин, клацид) по 250 мг 2 рази на день + Метронідазол по 250-500 мг 2 рази на день (або фуразолідон).

Середній курс медикаментозного лікування загострення ВХ ДПК – 4-6 тижнів, ВХШ – 6-8 тижнів.

Питання про призначення підтримуючої терапії, кратність, обсяг і час проведення протирецидивних курсів лікування зважується індивідуально.

Ціль лікування:

1) Купувати симптоми ВХ і забезпечити репарацію виразкового дефекту.

2) Усунути контамінацію НР СО.

3) Домогтися відновлення не тільки цілісності, але і функціональної спроможності СО.

4) Попередити розвиток загострень і ускладнень.

При наявності ускладненої ВХ:

- Кровотеча – кривава блювота, дьогтеподібний стул, бліді шкіра та слизові оболонки, запаморочення, холодний піт, прискорення пульсу, падіння АТ;

- Перфорація виразки – гострий “кинжальний” біль, блювота, блідість обличя, холодні кінцівки, вимушене положення з приведеними до живота колінами, втягнутий живіт, напруження передньої черевної стінки;

- Стеноз – інтенсивний стійкий біль за грудиною і у верхній половині живота, відчуття переповнення після їжі, відрижка, блювота, що приносить полегшення, зневоднення, зниження маси тіла;

- Пенетрація в інші органи травлення (найчастіше в голівку підшлункової залози) – значне посилення больового синдрому, біль не пов’язаний з прийомом їжі, в зоні патологічного процесу – виражена

пальпаторна болючість, запальний інфільтрат, субфебрильна температура, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ.

При всіх цих станах показане лікування в спеціалізованих хірургічних стаціонарах (відділеннях). Обсяг і термін лікування визначає дитячий хірург. Після хірургічної допомоги хворих переводять до спеціалізованого гастроентерологічного відділення для визначення подальшої схеми лікування та диспансерного нагляду.

Диспансерний нагляд. З обліку не знімають (можливе зняття з обліку через 5 років стійкої ремісії, після стаціонарного обстеження).

При сприятливому перебігу ВХ – проведення протирецидивного лікування в умовах поліклініки (або денного стаціонару) 2-3 рази на рік (наприкінці зими, літа та восени). Об'єм і тривалість протирецидивного лікування вирішують індивідуально. Поряд з призначенням режиму та дієти (стіл №1 або №5), намічають комплексне медикаментозне та не медикаментозне лікування.

Використовують антисекреторні препарати, антациди, цитопротектори, репаранти, седатики, імунокоректори, адаптогени, вітаміни тощо. Поряд з застосуванням фізіотерапевтичних методів показано лікування мінеральними водами, фітотерапія, ЛФК, психотерапія.

Санаторно-курортне лікування показано лише при досягненні стійкої ремісії (частіше через 4-6 місяців після стаціонарного лікування) в санаторіях гастроентерологічного профілю.

Основні причини екзокринної недостатності підшлункової залози. Екзокринна дисфункція підшлункової залози зустрічається при різних захворюваннях і може бути наслідком загального або ізольованого зниження вироблення ферментів підшлунковою залозою. Нерідко недостатність ферментів обумовлена ​​порушенням їх активації в тонкій кишці. Внаслідок дисфункції підшлункової залози, що супроводжується дефіцитом ферментів (мальдігестія), часто розвивається порушення всмоктування харчових речовин (мальабсорбція). Основні причини порушення травлення, які супроводжуються мальдигестією та мальабсорбції у дітей.

Основні причини мальдигестії

Основні причини мальабсорбції

зниження активності панкреатичних ферментів (хрон. панкреатит, муковісцидоз і т.д.); дефіцит жовчних кислот в тонкому кишечнику; дискінезія жовчовивідних шляхів, гепатит, цироз печінки; порушення синтезу холецистокініну; пошкодження цибулини 12-палої кишки; інактивація панкреатичних ферментів в тонкій кишці (дисбактеріоз); швидкий пасаж їжі; порушення перемішування ферментів з харчовим хімусом (гастро- і дуоденостаз).

дисахаридазна недостатність; гастроінтестинальна форма харчової алергії; порушення внутрішньоклітинного травлення (целіакія, хвороба Крона, ентерити і т.д.); порушення транспорту речовин, які всмокталися (ексудативна ентеропатія, лімфома, пухлини, туберкульоз).

Механізми розвитку екзокринної недостатності підшлункової залози різноманітні. Виділяють абсолютну панкреатичну недостатність, зумовлену зменшенням обсягу функціонуючої підшлункової залози, і відносну, обумовлену падінням інтрадуоденального рівня РН менше 5,5; моторними порушеннями 12-палої кишки; швидким транзитом кишкового вмісту; надлишковим бактеріальним ростом в тонкій кишці; дефіцитом жовчі і ентерокінази.

Механізми розвитку екзокринної недостатності підшлункової залози.

Абсолютна панкреатична недостатність

Відносна панкреатична недостатність

➼ муковісцидоз ➼ пухлини ➼ муколіпідоз ➼ Синдром Швахмана-Даймонда ➼ Синдром Шелдона-Рея

моторні порушення 12-палої кишки (порушення змішування ферментів із харчовим хімусом): ➼ дуодено- і гастростаз ➼ СПК ➼ Хр. панкреатит ➼ Резекція кишечника ➼ Анастомоз ➼ Тиреотоксикоз швидкий транзит кишкового вмісту (зниження концентрації ферментів в результаті розведення): ➼ Постгастроектомічний синдром ➼ Надмірний бактеріальний ріст в тонкому кишечнику надлишковий бактеріальний ріст в тонкому кишечнику (руйнування ферментів): ➼ ГКІ ➼ Хр. ентерит дефіцит жовчі та ентерокінази (порушення активації ліпази та трипсиногену): ➼ патологія термінального відділу тонкого кишечника ➼ біліарна обструкція ➼ холестаз ➼ гепатит ➼ цироз печінки

Клінічні ознаки зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози: 1. Діарея 2. Метеоризм 3. Болі в животі 4. Стеаторея 5. Нудота 6. Рецидивуюча блювота 7. Зниження апетиту

Групи основних захворювань, що супроводжуються екзокринною недостатністю підшлункової залози: I. Загальне зниження вироблення ферментів: хронічний панкреатит; гострий панкреатит; муковісцидоз; вроджена патологія підшлункової залози; первинний склерозуючий холангіт; травма підшлункової залози; пухлина.

II. Ізольована ферментативна недостатність: ліпази; трипсину; амілази. III. Порушення активації ферментів у тонкій кишці: недостатність ентерокінази.

Захворювання з проявами екзокринної недостатності підшлункової залози у дітей: 1. Вроджені і спадкові: 1.1. Морфологічні аномалії: 1.1.1. Аберрантна (додаткова) підшлункова залоза; 1.1.2. Кільцеподібна залоза; 1.1.3. Стеноз фатерового соска або сфінктера Одді; 1.1.4. Кісти; 1.1.5. Роздвоєна залоза. 1.2. Біохімічні порушення (ферментний дефіцит): 1.2.1. Ізольована вроджена недостатність ліпази (Sheldon-Rey); 1.2.2. Ізольоване зниження активності амілази; 1.2.3. Ізольований дефіцит трипсиногену; 1.2.4. Кишкова ентерокіназна недостатність. 1.3. Вроджена панкреатична недостатність: 1.3.1. Синдром Швахмана-Даймонда; 1.3.2. Синдром панкреатичної недостатності з множинними аномаліями, глухотою і нанізмом (Iohauson - Bizzard); 1.3.3. Синдром панкреатичної недостатності з вакуолізацією клітин кісткового мозку і сидеробластичною анемією (Pearson). 1.4. Недостатність підшлункової залози при муковісцидозі. 1.5. Недостатність підшлункової залози при I-клітинній хворобі (муколіпідоз типу II). 2. Набуті захворювання: 2.1. Гострий панкреатит; 2.2. Хронічні панкреатити. 3. Пухлини: 3.1. Доброякісні і злоякісні; 3.2. Синдром Вермера; 3.3. Синдром Вернера - Моррісона. 4. Зміни зовнішньосекреторної функції підшлункової залози при білково-енергетичній недостатності харчування (в тому числі квашиоркор).

1. Вроджені і спадкові причини екзокринної недостатності підшлункової залози. 1.1. Морфологічні аномалії. 1.1.2. Аннулярная залоза.

Підшлункова залоза при цій формі аномалії у вигляді кільця або півкільця, що охоплює низхідну частину дванадцятипалої кишки. Зустрічається досить часто. Захворювання може проявлятися вже в грудному віці. Одним з головних симптомів є безперервна або інтермітуюча блювота. У разі розташування кільцеподібної підшлункової залози нижче фатерового сосочка в блювотних масах виявляється домішок жовчі. Якщо кільцеподібна підшлункова залоза здавлює позапечінкові жовчні шляхи, з'являється жовтяниця. При огляді звертають увагу на гіпотрофію і здуття верхнього відділу живота. Нерідко кільцеподібна підшлункова залоза супроводжується й іншими вадами розвитку. Діагноз встановлюють на основі даних рентгенологічного дослідження (наявність рідини і газу в шлунку, розширення верхнього відділу 12-палої кишки). Лікування хірургічне.

1.1.4. Кісти.

Кісти підшлункової діляться на істинні і помилкові. Помилкові кісти (псевдокісти) утворюються частіше на фоні травми, панкреатиту, новоутворення, гельмінтозу та ін.. Клінічна картина залежить від локалізації кісти - головка, тіло або хвіст залози. Скарги на болі в животі, нудоту, приступоподібне блювання, діарейний синдром. Нерідко відзначаються симптоми екзокринної недостатності підшлункової залози. Лікування частіше консервативне, проводиться замісна терапія ферментами підшлункової залози. Можливе оперативне лікування. Справжні кісти можуть бути вродженими (дермоїдна, проста, полікістоз, фіброзно-кістозна) і набутими (ретенційні, паразитарні, неопластичні, доброякісні і злоякісні). Лікування консервативне (замісна терапія панкреатичними ферментами) і хірургічне.

1.4. Недостатність підшлункової залози при муковісцидозі.

Муковісцидоз (Cystic Fibrosis) - часте моногенне захворювання, обумовлене мутацією гена ТРМВ (трансмембранного регулятора муковісцидозу), що характеризується ураженням екзокринних залоз життєво важливих органів і систем і має зазвичай важкий перебіг і прогноз. ТРМВ локалізується в апікальній частині епітеліальних клітин, що вистилають вивідні протоки підшлункової залози, кишечника, бронхолегеневої системи, урогенітального тракту і регулює електролітний (хлоридний) обмін між цими клітинами і міжклітинної рідиною. В основі патогенезу МВ лежать патологічні процеси, обумовлені утворенням в'язкого секрету екзокринних залоз.

В даний час виділяють основні форми муковісцидозу: 1. Змішана (з ураженням шлунково-кишкового тракту і бронхолегеневої системи) - у 75-80% хворих; 2. Переважно легенева (15-20%); 3. Переважно кишкова (5%).

Патогномонічним для муковісцидозу є ураження підшлункової залози. Екзокринна недостатність підшлункової залози виявляється у 85-90% хворих на муковісцидоз. У решти 10-15% хворих відсутнє "явне" ураження підшлункової залози, однак при використанні спеціальних тестів, що дозволяють оцінити зовнішньосекреторну її функцію, виявляється, що рівень ліпази у них знаходиться на нижній межі норми або нижче. Враховуючи порушення транспорту хлоридних каналів в'язкий білковий субстрат осідає на стінках вивідних проток, відбувається його преципітація з розвитком обструкції або закупорки вивідних протоків підшлункової залози, секрет не досягає 12-палої кишки. Накопичення активних ферментів призводить до деструкції та атрофії ацинусів підшлункової залози. Клінічні ознаки ураження підшлункової залози у хворих на муковісцидоз залежно від віку.

Дошкільний вік. √ Випадіння прямої кишки; √ Інвагінація; √ Хронічна діарея; √ Стеаторея;

У поєднанні з: стійким кашлем; діагностично неясною рецидивуючою/хронічною задишкою; відставанням у наборі ваги і зростанні; симптомом "барабанних паличок"; гіпотонічною дегідратацією; гіпоелектролітемією; гепатомегалією.

Шкільний вік. √ Хронічна діарея; √ Синдром дистальної інтестинальної обструкції; √ Панкреатит; √ Випадання прямої кишки;

У поєднанні з: хронічними респіраторними симптоми неясної етіології; Pseudomonas aeruginosa в мокротинні; хронічним синуситом; початковим поліпозом; симптомом “барабанних паличок”; цукровим діабетом; гепатомегалією; захворюванням печінки неясної етіології.

Підлітки і дорослі. √ Панкреатит; √ Синдром дистальної інтестинальної обструкції;

У поєднанні з: гнійним захворюванням легенів неясної етіології; симптомом “барабанних паличок”; цукровим діабетом; цирозом печінки і портальною гіпертензією; відставанням в рості; затримкою статевого розвитку.

Окрім ураження підшлункової залози у хворих на муковісцидоз відзначаються й інші ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту: √ ураження слинних залоз; √ порушення моторики шлунково-кишкового тракту: гастроезофагальний рефлекс, хронічний закреп. √ гастрити; √ інвагінація, заворот кишок; √ непереносимість білків коров'ячого молока; √ лактазна недостатність; √ хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт; √ целіакія; √ апендицит; √ інфекційні ентероколіти, викликані Clostridium defficile, Giardia lamblia; √ випадіння прямої кишки; √ онкологічні захворювання з боку шлунково-кишкового тракту.

У дитини відзначається здуття живота, частий, до 4-6 разів на добу, рясний, кашкоподібний, іноді “лискучий від жиру” стілець з неприємним запахом. Часто обсяг стільця перевищує кількість з'їденої їжі (поліфекалія). Через синдром порушеного перетравлення і всмоктування харчових речовин дитина значно відстає у фізичному розвитку, порушується її ріст.

Основні критерії діагностики муковісцидозу: • Ознаки хронічного ураження бронхо-легеневої системи; • Симптоми мальдигестії і мальабсорбції; • Позитивна потовая проба; • Наявність муковісцидозу у сибсів.

Особливості корекції панкреатичної недостатності у хворих на муковісцидоз. Лікування муковісцидозу комплексне, що включає дієтотерапію, лікувальну фізкультуру, застосування мікросферичних панкреатичних ферментів, антибіотиків, муколітиків, вітамінів, фізіотерапевтичних процедур.

В даний час для замісної терапії зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози використовуються мікрогранульовані ферментні препарати. Початкова доза становить 2000-6000 ОД/кг маси на добу (в основну їжу до 500 ОД-1000 ОД ліпази на кг маси і в проміжках між їжею до 250-500 ОД ліпази на кг маси тіла). У ряді випадків можливе використання і більш високих доз (максимально до 18000-20000 ОД ліпази на кг маси).

2. Набуті захворювання: 2.1. Гострий панкреатит.

Гострий панкреатит - системне захворювання, що характеризується гострим запаленням підшлункової залози. Гострий панкреатит у дітей зустрічається рідко. Цією патологією займаються здебільшого інфекціоністи та хірурги.

Клініка панкреатитів у дітей. 1. Больовий абдомінальний синдром є основним клінічним проявом панкреатиту. Локалізація болю: в епігастрії, лівому підребер'ї, правому підребер'ї, верхній половині живота, навколопупковій області. Іррадіація болю: оперізуючі, в спину, в ліве плече. Зв'язок з прийомом їжі: посилюються після прийому їжі і в другій половині дня; голодні нічні болі; на тлі порушення дієти.

2. Диспептичний синдром: зниження апетиту, нудота, блювота, метеоризм, закрепи, нестійкі випорожнення, схуднення.

3. Астено-вегетативний синдром.

Особливості клінічних проявів хронічного пакреатиту пов'язані зі ступенем тяжкості захворювання. При тяжкій формі захворювання частота і тяжкість загострень наростає з віком.