• аутосомно-доминантные;

• аутосомно-рецессивные;

• сцепленные с полом.

Для наследственных болезней зу­бов характерны все 3 типа наследова­ния: при аутосомно-доминантном типе наследование признаков (болез­ней) определяется доминантными ге­нами аутосом, аутосомно-рецессив- ном — рецессивными генами ауто- сом; сцепленным с полом — доми­нантными и рецессивными генами, передающимися через половые хро­мосомы.

Одним из начальных и в то же вре­мя наиболее универсальных в генети­ке человека является генеалогический метод (метод родословных). Обследо­вание состоит из 2 этапов: составле­ния родословной пациента и генеало­гического анализа. Оно позволяет проследить болезнь в семье или роду с указанием типа родственных связей между членами родословной.

Клинико-генетическое обследова­ние семьи пробанда начинают с со­ставления подробной семейной схе­мы, включающей сведения о заболе­ваниях не менее чем в 3—4 поколени­ях. Все члены семьи должны быть осмотрены врачом-стоматологом лич­но. Полученные от больного сведения

о родственниках должны быть под­тверждены перекрестным опросом остальных членов семьи. Сведения следует получать по обеим родитель­ским линиям, а при анализе генети­ческого материала всегда нужно учи­тывать особенности частоты проявле­ния (пенетрантность) и степени вы­раженности (экспрессивность) на­следственных признаков.

При генеалогическом анализе вы­ясняют тип наследования, уточняют диагноз, определяют прогноз для по­томства.

В случае аутосомно-рецессивного типа наследования анализ всегда бо­лее сложный, так как рецессивный патологический ген часто бывает в ге­терозиготном состоянии и оказывает­ся «прикрытым» доминантным нор­

9. Зак. 5491. Ю. М. Максимовский

129

считаются разновидностями неполно­ценного амелогенеза. В целом среди населения неполноценный амелоге- нез всех типов встречается с частотой около 1:14 ООО. Наиболее распростра­ненный тип неполноценного амело- генеза — наследуемая по аутосом- но-доминантному типу гипокальци­фикация эмали, частота которой со­ставляет 1:20 ООО.

Гипопластический неполноценный амелогенез. При этой форме толщина всей эмали или ее части не достигает в процессе развития нормальной ве­личины. Клиническими проявления­ми служат тонкая эмаль на зубах, ко­торые по бокам не контактируют друг с другом, ямки, вертикальные и гори­зонтальные бороздки на эмали.

Аутосомно-доминантный ямочный

гипопластический неполноценный аме- логенез. При этой разновидности не­полноценного амелогенеза эмаль как молочных, так и постоянных зубов обычно нормальной толщины, но на ее поверхности беспорядочно разбро­саны небольшие ямки.

Эмаль прорезавшихся зубов твер­дая, желто-белого цвета. Ямки лока­лизуются в большем количестве на губных поверхностях, чем на языч­ных. Отмечается тенденция к распо­ложению ямок вертикальными стол­биками. Окрашивание ямок происхо­дит после того, как зубы подвергают­ся воздействию среды полости рта, в результате чего они приобретают тем­но-серый цвет, рябой вид.

В группах родственников наблюда­ется передача этого признака от муж­чины к мужчине. Эта четко установ­ленная закономерность прослежива­ется спорадически.

Аутосомно-доминантный местный

гипопластический неполноценный аме- логенез. При этой разновидности не­полноценного амелогенеза гипопла- стический дефект выражен горизон­тальным рядом ямок, линейных впа­дин. Наиболее ярко дефекты прояв­ляются на вестибулярной поверхно­сти зуба, занимают /_у эмали в ее сред­ней части, хотя в некоторых случаях

130

притертое стекло. Наблюдается почти полное отсутствие эмали. Зубы распо­ложены редко. У всех пациентов с этой формой дефекта эмали наблюда­ется открытый прикус. Многие зубы отсутствуют. Поражаются как молоч­ные, так и постоянные зубы. Эта форма неполноценного амелогенеза встречается редко.

Х-сцепленный (доминантный) глад­кий неполноценный амелогенез. Эмаль у мужчин отличается от эмали у жен­щин. Молочные и постоянные зубы поражаются одинаково часто у людей обоего пола. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюда­ется повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых.

У женщин дефект выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины переме­жаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластиче- ских канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия от­сутствует.

Как и при других формах неполно­ценного амелогенеза, часто отмечает­ся открытый прикус. Этот дефект на­следуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лиониза- ции генов на Х-хромосоме у гетеро­зиготных женщин.

Гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез. Гипомату- рационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризу­ются наличием эмали, покрытой кра­пинками и имеющей коричнево-жел­тый цвет. Эмаль обычно нормальной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль при­ближается к дентину.

Х-сцепленный (рецессивный) гипома- турационный неполноценный амелоге-

131

различные участки эмали имеют ма­товый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пят­нистой. Граница между матово-белой и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти пора­жаются, как правило, в большей сте­пени, чем нижней. Дефект на зубах, от передних до жевательных, выгля­дит так, будто зубы обмакнули в бе­лую краску. У матово-белой эмали отсутствует радужный блеск, который наблюдается у белой эмали при флю­орозе. Поражаются молочные и по­стоянные зубы.

Гипокальцифицированный неполно­ценный амелогенез. При этой форме вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали на губной поверхности коронки зуба с гиперестезией откры­тых участков дентина.

Аутосомно-доминантный гипокаль-

цифицированный неполноценный амело­генез. Толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдаются участки гипо­плазии эмали. Эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезыва­ния она может исчезнуть, коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, ее легко можно удалить экскаватором или проткнуть зондом. Цвет эмали, по­крывающей зубы после прорезыва­ния, мс жет быть матово-белым или желто-оранжево-коричневым. Мно­гие зубы могут не прорезаться или прорезываются с заметным опоздани­ем. Более чем в 60 % случаев при этом дефекте эмали наблюдается от­крытый прикус.

Несовершенный амелогенез — это

тяжелое нарушение эмалеобразова- ния, выражающееся системным на­рушением структуры и минерализа­ции молочных и постоянных зубов, изменением цвета и последующей частичной или полной потерей тка­ни (рис. 5.9).

132

Рис. 5.9. Несовершенный амелогенез.

цементоза. Характерные признаки неполноценного дентиногенеза типа II:

• в семьях у многих членов может быть неполноценный дентиногенез типа II, но без признаков неполно­ценного остеогенеза;

• высокая внутрисемейная корреля­ция степени выраженности заболе­вания, окраски и стирания зубов;

• одинаково поражаются как молоч­ные, так и постоянные зубы, пол­ностью здоровых зубов обнаружить не удается (рис. 5.1 0).

Тип III характеризуется такими же, как при типах I и II, изменениями окраски и формы зубов, однако име­ются значительные фенотипические особенности. Наиболее часто наблю­даются опалесцирующий цвет зубов, куполообразные коронки, поражение

Рис. 5.10. Несовершенный дентиноге- нез II типа (синдром Стейнтона—Кап- депона).

133

через дентинные канальцы (трубочки) эмаль зуба становится более тусклой.

К внешним факторам, способным изменять цвет эмали зуба на тот или иной срок, относятся пищевые (кофе, чай) и лекарственные вещества. Яго­ды (черника, черемуха) окрашивают зубы в сине-черный цвет. Лекарст­венные вещества, применяемые для полоскания полости рта или ротовых ванночек (лактат этакридина, пер­манганат калия), также на непродол­жительный срок придают зубам и слизистой оболочке рта желтый или коричневый оттенок, черный пигмент откладывается при полоскании рта хлоргексидином. Свинец придает шейкам зубов фиолетовый цвет.

Ряд лекарственных препаратов, ко­торые используют стоматологи для проведения эндодонтических проце­дур, также могут на длительный срок изменять нормальный цвет эмали и дентина. Оранжевый цвет твердых тканей зуба может иметь место после применения резорцин-формалиново- го метода с целью медикаментозной обработки корневых каналов малых и больших коренных зубов или плом­бирования каналов этих зубов резор- цин-формалиновой пастой, а также парацином.

К окраске коронки зуба в черный цвет приводит плохая изоляция тка­ней зуба прокладочным материалом (лак, фосфатцемент) при пломбиро­вании медной или серебряной амаль­гамой.

Зуб может потемнеть также в резу­льтате окисления в канале обломков мелких металлических эндодонтиче- ских инструментов (корневые иглы, пульпэкстракторы и др.) или при ис­пользовании для пломбирования ка­налов штифтов из неблагородных ме­таллов.

Коричневый и даже черный налет на зубах наблюдается у курильщиков.

Лечение. Плотный зубной налет и налет курильщиков удаляют экскава­тором с последующей очисткой зубов специальной щеткой с абразивной пастой и резиновыми чашечками.

134

Рис. 5.11. Стирание зубов.

контуры этой полости, заполненной новообразованным третичным денти­ном.

Наряду с физиологическим встре­чается патологическое стирание, когда наблюдается интенсивная убыль твер­дых тканей в одном зубе, группе зу­бов или во всех зубах (рис. 5.1 1 ).

Клиническая картина. Патологиче­ское стирание твердых тканей зубов наблюдается у 11,8 % людей. Полное стирание жевательных бугорков боль­ших и малых коренных зубов и час­тичное режущих краев передних зу­бов чаще наблюдается у мужчин (62,5 %), чем у женщин (22,7 %). Причинами повышенного стирания могут быть нарушения прикуса, пере­грузка вследствие утраты зубов, не­правильная конструкция протезов, воздействие бытовых и профессиона­льных вредностей, а также формиро­вание неполноценных тканевых структур.

При прямом прикусе стиранию подвергаются жевательная поверх­ность боковых и режущие края перед­них зубов.

По мере того, как с возрастом про­исходит стирание бугров жевательной поверхности, истирание резцов ин­тенсивно прогрессирует. Длина коро­нок резцов убывает и к 35—40 годам уменьшается на у — у. При этом вме­сто режущего края на резцах образу­

135

ются на резкую болезненность при воздействии механических и химиче­ских раздражителей.

Как известно, специфические условия некоторых производств явля­ются причиной возникновения про­фессиональных заболеваний. У рабо­чих, занятых на производстве органи­ческих и особенно неорганических кислот, при осмотре обнаруживают в большей или меньшей степени равно­мерное стирание всех групп зубов, острые края отсутствуют, местами ви­ден обнаженный плотный гладкий дентин. У лиц с большим стажем ра­боты на предприятиях по производст­ву кислот зубы стираются до самой шейки. Один из первых признаков стирания эмали под воздействием кислоты — появление оскомины, ше­роховатости поверхности зубов. Сме­на оскомины болью указывает на прогрессирование процесса. Могут изменяться условия пережевывания пищи. При осмотре выявляют потерю естественного цвета эмали зуба, что особенно хорошо видно при его вы­сушивании; может наблюдаться сла- бовыраженная волнистость поверхно­сти эмали.

Повышенное стирание зубов выяв­ляют у лиц, работающих на предпри­ятиях, где в воздухе в избытке содер­жатся механические частицы.

Нередко повышенное стирание зу­бов встречается при ряде эндокрин­ных расстройств: нарушении функ­ции щитовидной, околощитовидных желез, гипофиза и др. Повышенное стирание при этом обусловлено сни­жением структурной резистентности тканей. В частности, повышенное сти­рание наблюдается при флюорозе, мра­морной болезни, синдроме Стейнто- на—Капдепона, первичном недоразви­тии эмали и дентина.

Для терапевтической стоматологии наиболее удобна клинико-анатомиче­ская классификация, основанная на локализации и степени стирания.

Степень I — незначительное стира­ние эмали на бугорках и режущих краях коронок зубов.

136

ных слоях пульпы, особенно в корне­вой, образуются петрификаты.

При III степени стирания наблюда­ется выраженное склерозирование дентина, полость зуба в коронковой части почти полностью заполнена за­местительным дентином, пульпа ат- рофична. Значительно уменьшено ко­личество одонтобластов, в них проис­ходят дистрофические процессы. Ка­налы плохо проходимы.

Лечение. Степень стирания твердых тканей зубов во многом определяет лечение. Так, при I и II степени сти­рания основными задачами лечения являются стабилизация процесса, предупреждение дальнейшего про­грессирования стирания. С этой це­лью на зубы-антагонисты, в основ­ном большие коренные зубы, изго­тавливают вкладки (лучше из спла­вов), длительное время не поддающи­еся стиранию, или металлические ко­ронки (лучше из сплавов). Если сти­рание обусловлено удалением значи­тельного количества зубов, то необхо­димо восстановить зубной ряд с по­мощью протеза (по показаниям съем­ным или несъемным).

Часто стирание тканей зуба сопро­вождается гиперестезией, что требует соответствующего лечения (см. Гипе­рестезия твердых тканей зуба).

Значительные трудности возника­ют при III степени стирания, сопро­вождающегося выраженным сниже­нием высоты прикуса. В таких случа­ях прежнюю высоту прикуса восста­навливают с помощью несъемных или съемных протезов. Прямым по­казанием к этому служат жалобы на боль в области височно-нижнечелю­стных суставов, жжение и боль в язы­ке, что является следствием измене­ния положения суставной головки в суставной ямке.

Лечение, как правило, ортопедиче­ское, иногда длительное, с промежу­точным изготовлением лечебных ап­паратов. Основная цель — создать та­кое положение зубных рядов, которое обеспечивало бы физиологическое положение суставной головки в сус­

137

а — схема; б — внешний вид.

тавной ямке. Важно, чтобы в даль­нейшем это положение челюсти было сохранено.

3. Клиновидный дефект (истирание)

Это патологическое состояние обу­словлено формой дефекта твердых тканей зуба (вид клина). Клиновид­ный дефект локализуется у шеек зу­бов, на щечных и губных поверхно­стях (рис. 5.12). Нередко он образует­ся после обнажения шейки зуба, и это послужило основанием для утвер­ждения, что клиновидный дефект — одно из клинических проявлений бо­лезней пародонта. На самом деле прямой зависимости между ними не установлено, хотя, по мнению ряда авторов, клиновидный дефект у 8—

10 % больных является симптомом некоторых болезней пародонта, при которых происходит обнажение шеек зубов.

Этот вид некариозного поражения твердых тканей зуба чаще встречается у людей среднего и пожилого возрас­та. Все более широкое признание по­лучает точка зрения, что клиновид­ный дефект возникает под воздейст­вием механических факторов. В част­ности, считают, что дефект образует­ся в результате воздействия зубной щетки. Это подтверждается тем, что он наиболее выражен на клыках и премолярах — зубах, выступающих из зубного ряда. Клиническими наблю­дениями установлено, что у лиц, у которых более развита правая рука (правши), выражены дефекты слева, так как они более интенсивно чистят зубы левой стороны. У левшей, кото­рые более интенсивно чистят зубы правой стороны, дефекты выражены справа. Следует отметить, что круго­вая мышца рта и пишевой комок при акте жевания также, по-видимому, могут способствовать стиранию твер­дых тканей передних зубов.

Возражением против механической теории служат данные, свидетельству­ющие о том, что клиновидный дефект возникает не у всех лиц, пользую­щихся щетками. С этим доводом сле­дует считаться. Если учесть, что по­давляющее большинство населения при чистке зубов производят непра­вильные движения, то механический фактор выходит на первое место сре­ди причин формирования клиновид­ного дефекта. Бесспорно, определен­ное значение при этом имеют струк­тура тканей и окружающая зуб среда.

Утверждения, что в возникновении клиновидного дефекта важную роль играют кислоты, малоубедительны, так как на других участках, в том числе в пришеечной области межзубных про­межутков, дефекты не возникают. Од­нако кислоты, поступающие в полость рта, могут способствовать быстрому прогрессированию уже наступившего истирания тканей зуба у шейки.

138

При дифференциации от кариеса необходимо учитывать типичную ло­кализацию клиновидного дефекта на обнаженных шейках зубов и более разнообразную локализацию кариоз­ных очагов. Характерна также форма клина при выраженном истирании твердых тканей. Начальные проявле­ния этих двух заболеваний весьма сходны и выражаются в шероховато­сти и незначительной убыли тканей зуба. Тем не менее при клиновидном дефекте шероховатость постепенно сглаживается, а стенки и дно уплот­няются, при поверхностном кариесе углубление очага деминерализации сопровождается образованием раз­мягченной ткани с неровными, как бы подрытыми краями эмали. Для поверхностного кариеса более харак­терна боль при воздействии химиче­ских факторов, при клиновидном де­фекте — всех видов раздражителей.

Более сложна дифференциальная диагностика клиновидного дефекта и эрозии твердых тканей зуба. И при одном, и при другом заболевании убыль зубных тканей не сопровожда­ется размягчением дна и стенок эле­мента поражения. Оба заболевания нередко сопровождаются гипересте­зией твердых тканей.

Отличительными признаками ука­занных заболеваний являются лока­лизация очага поражения и его внеш­ний вид. Клиновидный дефект никог­да не распространяется по всей вес­тибулярной поверхности коронки зуба, как это иногда наблюдается при эрозиях. Форма дефекта при типич­ной эрозии блюдцеобразная, при клиновидном дефекте истирание твердых тканей имеет V-образную форму. Резцы нижней челюсти эрози­ями не поражаются, а истирание при клиновидных дефектах отмечается именно на этих зубах.

Лечение. При начальных проявле­ниях дефекта принимают меры по стабилизации процесса. Для этого применяют препараты, повышающие резистентность твердых тканей зуба (аппликации 10 % раствора глюкона-

139