9. Первичные функции

Под этим понимают функции, требующие интеграции с корой мозга:

Воздействие с окружающими и социальные контакты:

• Поведение.

• Чувства, восприятие как оценка реакции на легкое дотрагивание, боль, свет, звуки.

Выше это уже обсуждалось, но следует подчеркнуть, что в общем адекватном ответе на стимуляцию необходимо учитывать: а) имеется латентный период между стимуляцией и ответом; б) снижение интенсивности реакции, если стимуляция повторяется (привыкание); в) возможность модуляции реакции; с другой стороны, неадекватная реакция без латентно­го периода привыкания и стереотипа может быть признаком корковых повреждений.

10. Автоматизмы

Отражают деятельность сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевого пузыря и кишечника. Нарушения со стороны этих функций обычно ассоциируются с серьезными неврологическими нарушениями и позволяют предположить стволовые и/или спинальные нарушения.

КОМПЛЕКСНАЯ ОЦЕНКА РАЗВИТИЯ

Тщательный анализ анамнеза и хорошо написанная история болезни вместе с тщательным осмотром новорожденного являются необходимым, но не достаточным услови­ем для постановки диагноза. Как неврологические нарушения часто сказываются на постнатальной адаптации, так и общее состояние (кардиореспираторные и метаболические нарушения в особенности) и окружающая среда влияют на неврологический статус. Поэтому только повторный осмотр позволяет правильно оценить психомоторное разви­тие новорожденного. Наблюдение в динамике симптомов и признаков может дать ответ наследующие вопросы:

• Являются ли патологические признаки стабильными (не меняются день ото дня) или преходящими?

• Общее состояние остается стабильным или меняется (в течение часов, дней, недель)?

Учитывая это, предлагается рассмотреть три основные клинические ситуации, которые могут помочь в постановке диагноза (Fanaroff, 1997):

А. Новорожденный выглядит нормальным при рождении (активный, громко кричит, У него хороший мышечный тонус, нормальная двигательная активность и реакция), «последствии состояние ухудшается: причины перинатальные и постнатальные — внутрижелудочковое кровоизлияние, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, гипогли­кемия, инфекция, употребление матерью алкоголя и наркотиков, синдром отмены, метаболические или дегенеративные расстройства, ядерная желтуха.

Б. Состояние ребенка при рождении тяжелое, в дальнейшем улучшение или ухудшение, с изменением клинической картины: причины перинатальные и постнатальные — пери­натальная асфиксия, родовая травма, ишемия или кровоизлияние, метаболические или Дегенеративные нарушения.

В. Состояние ребенка прирожденна тяжелое и без динамики: это свидетельствует, как правило, о пренатальном повреждении мозга, которое нередко трудно определить до рождения: наследственные заболевания и пороки развития, внутриутробная инфекция (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес-вирусная инфекция и др.), перинатальная гипоксия/ишемия и метаболические или дегенеративные заболевания.

Если ребенок родился здоровым, и в первую неделю жизни не отмечалось никаких патологическцх симптомов и признаков, некорректно и необоснованно объяснять любое ухудшение со стороны ЦНС перинатальными причинами.

Ранее были описаны неонатальные неврологические симптомы (Sarnat, 1976; Tison, 1995; Volpe, 1995), которые можно использовать в качестве ориентиров для диагнос­тики и прогноза:

1. У новорожденного отмечаются возбудимость и/или судороги: беспокойство, повышенная возбудимость, повышенная двигательная активность, реакция на стимуляцию и вызывание рефлексов, непрекращающийся крик, плохой сон, нарушение питания тремор и/или судороги. Наиболее частые причины: гипоксически-ишемическая энцефа­лопатия (1-я стадия), бактериальная инфекция, гипогликемия, гипокальциемия, синдром отмены препаратов, которые получала мать.

2. У новорожденного отмечаются признаки угнетения ЦНС: сниженная активность плохо просыпается, локальная или общая гипотония, понижение спонтанной двигательной активности, реакция на стимуляцию и рефлексы, слабый крик или отсутствие кри­ка, единичные или повторяющиеся апноэ. Наиболее частые причины: гипоксически ишемическая энцефалопатия (2-я стадия), инфекция, лекарственная терапия матери или ребенка, ядерная желтуха.

3. У новорожденного отмечаются признаки общей мышечной гипотонии: понижение как активного, так и пассивного тонуса туловища и конечностей. Это общий неспецифический признак ранней стадии поражения ЦНС (пункт 2). Тем не менее общая персистирующая гипотония дает основание подозревать поражение на том или ином уровне:

• Уровень ниже моторных нейронов (кортико-спинальный/бульбарный тракт, базальные ганглии, мозжечок, бульбоспинальный тракт): отсутствие фациальной гипотонии, глубокие сухожильные рефлексы повышены или нормальные, могут сочетаться с судорогами, гемипарезы и задержка развития.

• Уровень ниже мотонейроков (моторные ядра черепных нервов и клетки передних спинальных отростков). Позже вовлекается лицо, сухожильные рефлексы нормальные, поражение на уровне нервных сплетений.

• Периферические нервы: отсутствие гипотонии мышц лица, поражение дистальных отделов конечностей, снижение глубоких сухожильных рефлексов, сочетается с понижением чувствительности.

• Нейромышечное соединение: вовлекаются лицо и конечности, сухожильные рефлексы нормальные, может сочетаться с признаками миастении.

• Мышцы: различные варианты вовлечения лицевых мышц, преобладание проксимальной гипотонии, сухожильные рефлексы снижены. Внутриутробно отмечались понижение двигательной активности, многоводие, маловодие.

4. У новорожденного отмечается гипотония в верхней части туловища: поражение на уровне шеи или верхних конечностей; может сочетаться с пониженной активностью.

5. У новорожденного отмечаются гипертонус разгибателей: внутричерепная гипертензия является наиболее частой причиной.

6. У новорожденного отмечается асимметрия мышечного тонуса: на стороне гипотонии примитивные рефлексы снижены, часто наблюдаются судороги и симптомы угнетения ЦНС.

Если определены клинические признаки и симптомы, необходимо установить, в каком возрасте они появились, их взаимосвязь, развитие, и можно определить длительность и тяжесть неврологического повреждения:

• Средней тяжести: нарушение тонуса, но более чем дважды появление отдельных судорог, признаки угнетения ЦНС.

• Тяжелое состояние: повторяющиеся судороги и выраженные признаки угнетения ЦНС.

Оценка прогноза в первую неделю жизни и определение степени поражения мозга является очень сложной задачей клинициста, который поставлен перед необходимостью сообщать родителям о возможном исходе с неуверенностью.

Первые рекомендации должны быть очень осторожными, и необходимо объяснить, что только повторные осмотры ребенка и оценка клинической ситуации в развитии помогут лучше понять, что будет дальше, что надежная оценка должна быть дана до 8-12 месяцев скорригированного постнатального возраста (т.е. для недоношенных детей после 40 недель гестации), что влияние среды, которая окружает ребенка, родители и высококвалифицированная медицинская помощь являются важными факторами, влияющими на прогноз.

Таким образом, необходимо принимать во внимание следующее.

• Изолированные неврологические симптомы являются недостаточными для про­гноза.

• Персистирующие нарушения при нескольких осмотрах и/или комбинация патологических признаков намного повышают точность прогноза, свидетельствуют о более тяжелых неврологических нарушениях.

• Для детей с очень низким весом при рождении персистирующие неврологические нарушения, наблюдающиеся при выписке, после оценки скорригированного возраста должны повышать настороженность в отношении неблагоприятного прогноза.

• И для доношенных, и для недоношенных детей постнатальный скорригированный) возраст 3 месяцев является ключевым этапом для прогностической оценки, так как именно в этом возрасте появляются признаки, которые необходимо оценить:

1. увеличивается окружность головы;

2. снижается тонус мышц шеи и верхних конечностей, рефлекс Моро и ладонный рефлекс исчезают;

3. появляется осознанная улыбка.

Недостаточный рост головы (при измерении ее окружности увеличение менее, чем на 2 стандартных отклонения, при использовании специальных таблиц) является насто­раживающим симптомом, особенно в сочетании с закрытием или расхождением швов и нарушениями со стороны мышечного тонуса, сохранением примитивных рефлексов, задержкой в развитии.