Ганглиозидозы

Амавротическая идиотия Тея-Сакса. Эта группа наслед­ственных заболеваний характеризуется сочетанием преиму­щественно двух патологических симптомов — слабоумия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двига­тельные расстройства. Обычно болезнь развивается на пер­вом году жизни.

Заболевание носит наследственный характер и обуслов­лено различными вариантами нарушений внутриклеточно­го обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью заболеваний яв­ляется сочетание снижения интеллекта и постепенной поте­ри зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с атрофическими изменениями зрительного нерва может иметь место и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогрессирующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Заболевание сопровождается двигательными рас­стройствами в форме спастичес­ких парезов и параличей, хореоподобных гиперкинезов (рис. 49). Дети становятся слабыми, вя­лыми, почти теряют способность к движению. Различные внешние раздражители могут вызывать приступы судорог по типу эпилептиформных припадков. Заболевание встречается редко. Лечение только симптоматическое. В слу­чаях нерезко выраженного слабо­умия с детьми могут проводиться индивидуальные занятия по спе­циальной программе.

Опухоли мозга

Сравнительно нередким заболеванием среди ряда дру­гих органических поражений нервной системы являются опухоли мозга. Опухоли могут развиваться как в головном, так и в спинном мозге, а также и в периферических нервах. Они свойственны не только взрослым, но могут встречаться и в детском возрасте. Для детского возраста более характер­на локализация их в головном мозге (область мозжечка). Опухоли могут возникать в самой мозговой ткани (первич­но), а также могут иметь характер метастаза.

Симптомы опухолей зависят от места локализации в моз­ге, а также и от быстроты роста, что определяется характе­ром опухоли (злокачественные опухоли растут быстро и со­провождаются интоксикацией). В связи с этим развитие опухоли может сопровождаться как общемозговыми симп­томами (головные боли, рвота, застойные явления в диске зрительного нерва и др.), что обычно является результатом повышенного внутричерепного давления и расстройства кровообращения, так и локальными симптомами, которые вызываются давлением опухоли на определенные участки мозга. Так, при опухолях лобной доли наблюдаются психи­ческие расстройства типа апатии, потери памяти, иногда особой дурашливости, а также двигательные и моторно-речевые нарушения.

При опухолях височной доли в доминантном полушарии возникают расстройства типа сенсорной или амнестической афазии и некоторые вестибулярные нарушения. Различные нарушения оптического анализа в форме расстройств про­странственной ориентации, чтения, а также ослабления зре­ния, вплоть до слепоты, могут сопровождать развитие опу­холи в затылочной доле.

Общемозговые симптомы опухоли могут иногда выра­жаться в форме эпилептических припадков, но если эти при­падки имеют характерное начало, например начинаются с клонических подергиваний, с поворота головы и глаз в оп­ределенную сторону и т. п., то такие симптомы могут быть отнесены к локальным, и на них в известной мере опирается врач при установлении местоположения опухоли. Трудно­сти топической диагностики в подобных случаях объясня-

ются тем, что иногда помимо очаговых симптомов, вызван­ных непосредственным давлением опухоли на тот или иной участок мозга, могут возникать и отдаленные симптомы в результате нарушения кровообращения, отека.

Опухоли часто сопровождаются изменением психической деятельности: больные оглушены, подавлены, депрессив­ны, активность мышления и интересы к окружающему сни­жены, «больной погружен в свою болезнь».

Опухоли спинного мозга обычно сопровождаются сдав­ливанием задних или передних корешков, что вызывает боли и двигательные нарушения типа парезов и параличей. Нередко возникают поражения сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что сопровождается расстройством мо­чеотделения и дефекации.

Лечение опухолей преимущественно оперативное. Успех операции зависит от характера опухоли и места ее локализации (в смысле доступности оперативного вмешательства). В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозмож­но (опухоль расположена в области жизненно важных цен­тров), производится облучение определенных областей мозга, что может в известной мере задерживать дальнейший рост опухоли. В настоящее время широко используется химио и лазерная терапия.