Критерии диагностики врожденных пороков сердца

Открытый артериальный (Баталлов) проток — ОАП. Артериальный проток представляет собой сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. ОАП наблюдается в среднем у 20 % всех детей с врожденными пороками сердца, чаще у девочек.

Гемодинаника. По открытому артериальному протоку кровь поступает из аорты в легочную артерию, затем малый круг кровообращения. Избыточное количество крови, поступающее в легкие, ведет к перегрузке сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка.

Критерии диагностики

1. Анамнестические. Повторные пневмонии, респираторные инфекции.

2. Клинические. При аускультации слышен непрерывный систоло-диастолический шум с максимальным звучанием во втором межреберье слева от грудины. Акцент 2-го тона над легочной артерией.

3. Инструментально-графические:

а) ФКГ — высокоамплитудный систоло-диастолический шум во 2-м межреберье слева, увеличение амплитуды 2-го тона;

б) ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка или обоих желудочков;

в) ЭхоКГ — увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, увеличение амплитуды движения митрального клапана.

4. Рентгенологические. Усиление легочного рисунка (гиперволемия), увеличение левого желудочка и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Порок представляет собой одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке. Частота порока составляет 8—16 %, у девочек встречается в 2 раза чаще.

Гемодинамика. Через дефект межпредсердной перегородки кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к объемной перегрузке правого желудочка, сосудов малого круга кровообращения.

Критерии диагностики

1. Клинические. При аускультации умеренный систолический шум с максимальной точкой звучания во 2—3 межреберье слева у грудины, акцент и раздвоение 2-го тона над легочной артерией.

2. Инструментально-графические:

а) ФКГ — средне- или низкоамплитудный систолический шум во 2—3 межреберье слева, увеличение амплитуды 2-го тона над легочной артерией;

б) ЭКГ — правограмма, блокада правой ножки пучка Гиса; гипертрофия правого желудочка;

в) ЭхоКГ — увеличение размера полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, снижение размера полости левого желудочка.

3. Рентгенологические. Легочный рисунок усилен. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов. Выбухает дуга легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке. Частота порока составляет 15—25 % всех врожденных пороков сердца, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек.

Гемодинамика. Большой дефект межжелудочковой перегородки (больше 1,5 см) приводит к большому сбросу крови из левого желудочка в правый, перегрузке сосудов малого круга кровообращения, левого предсердия и левого желудочка.

Критерии диагностики

1. Анамнестические. Повторные пневмонии, респираторные инфекции.

2. Клинические:

а) отставание в физическом развитии;

б) сердечный горб;

в) систолическое дрожание в 3—5 межреберье слева у края грудины;

г) расширение границ относительной перкуторной тупости сердца;

д) грубый систолический шум над всей областью сердца.

3. Инструментально-графические:

а) ФКГ — высокоамплитудный систолический шум, увеличение амплитуды 2-го тона над легочной артерией;

б) ЭКГ — признаки гипертрофии левых отделов сердца, по мере развития легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка;

в) ЭхоКГ — увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, может наблюдаться исчезновение эхо межжелудочковой перегородки.

4. Рентгенологические. Усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет левых отделов.

Коарктация аорты. Порок представляет собой сужение в области перешейка аорты на границе дуги и нисходящего отдела. Частота порока составляет 15% всех больных с врожденными пороками сердца, встречается чаще у мальчиков.

Гемодинамика. Выше сужения аортальное давление повышается, левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением. Ниже сужения артериальное давление снижено, кровоснабжение осуществляется за счет коллатералей.

Критерии диагностики

1. Клинические:

а) жалобы на головную боль, носовые кровотечения, похолодение нижних конечностей;

б) при осмотре — хорошее развитие плечевого пояса, отставание в развитии нижних конечностей;

в) артериальное давление на руках повышено, на ногах понижено или вообще не определяется;

г) при аускультации выслушивается умеренный систолический шум над всей областью сердца, более отчетливо слышимый со стороны спины в межлопаточной области.

2. Инструментально-графические:

а) ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка;

б) ЭхоКГ — гипертрофия миокарда левого желудочка.

3. Рентгенологические. Увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, дуга аорты часто не дифференцируется.

Тетрада Фалло. Порок представляет собой следующий комплекс анатомических нарушений: стеноз выходного отдела правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка. Частота порока составляет 12—14 % всех случаев врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. Характерно уменьшение объема малого круга кровообращения (вследствие стеноза выходного отдела правого желудочка), а также сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту.

Критерии диагностики

1. Клинические:

а) цианоз кожи и слизистых оболочек (от легкой голубой до интенсивной фиолетовой окраски), появляющийся с 3—4 месяцев и постепенно нарастающий;

б) одышечно-цианотические приступы (резкое усиление цианоза и одышки);

в) вынужденная поза: приседание на корточки, приведение коленей к животу в положении лежа;

г) при аускультации грубый систолический шум во 2—3 межреберье слева, хлопающий 1-й тон на верхушке, ослабление 2-го тона на легочной артерии.

2. Ипструментально-графические:

а) ФКГ — ромбовидный систолический шум во 2—3 межреберье слева;

б) ЭКГ — правограмма, признаки перегрузки правого желудочка;

в) ЭхоКГ — расширение основания аорты и полости правого желудочка, перерыв между эхо передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки.

3. Рентгенологические. Легочный рисунок обеднен, сердце по форме напоминает деревянный башмачок.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Нарушения гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С обогащением малого круга С обеднением малого круга С обеднением большого круга Без нарушений гемодинамики	Открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, атриовентрикулярная коммуникация Изолированный стеноз легочной артерии Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты Истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной части)	Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол Болезнь Фалло, атрезия трёхстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии

ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет врачом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем — 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глазного дна, а при необходимости, исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:

1. аномалиями развития мозга — сочетанными кардио-церебральными эмбриопатиями;

2. вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;

3. острыми расстройствами мозгового кровообращения.

При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфункция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазу течения порока (Бадолян Л.О.).

Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:

1. оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях;

2. лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;

3. своевременное направление ребенка на консультацию к кардиохирургу.

Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подострая сердечная недостаточность, которая наиболее часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артерио-венозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. При острой левожелудочковой недостаточности начинают противопенную терапию — кислород, увлажненный 20% спиртом, в течение 15-20 мин. При развитии легочной гипертензии или острых гипертонических кризов в малом круге кровообращения необходимо внутривенное введение 2,4% раствора эуфиллина и применение препаратов раувольфии (серпазила и резерпина).

Клинические признаки сердечной недостаточности и острые кризы легочной гипертензии у ребенка первых месяцев жизни (беспокойство, одышка, цианоз, кашель, обструктивный синдром, влажные хрипы в нижних отделах легких, тахикардия, увеличение печени) затрудняют дифференциальный диагноз с острым заболеванием респираторного тракта. Такой больной должен госпитализироваться в бокс кардиологического отделения. Следует подчеркнуть, что на фоне лечения сердечными гликозидами пневмонии, респираторные инфекции протекают значительно легче.

При выраженных симптомах кислородной недостаточности проводят аэротерапию и кислородное лечение. Целесообразно назначение кардиотрофных средств (панангин, кокарбоксилаза, рибоксин, оротат калия и др.).

При ВПС с обеднением малого круга кровообращения и венозно-артериальным шунтом крови у детей раннего возраста часто возникают гипоксемические приступы, которые повторяются и протекают более тяжело на фоне железодефицитной анемии. Поэтому при снижении цветового показателя более чем до 0,8 назначают препараты железа, возможно, в комбинации с витамином В6. Если лечение не эффективно, ребенку назначают препараты железа для парентерального применения (феррум-ЛЕК или фербитол), при этом содержание гемоглобина должно повыситься не менее чем до 150-160 г/л.

Если гипоксемические приступы проходят без потери сознания, необходимо дать кислород, аэротерапию, назначить седативные препараты (седуксен, димедрол, промедол), кордиамин. При прогрессирующей гипоксемии и гипоксии с успехом применяют бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин).

Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводится с участием педиатра-невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС должен получать достаточное количество жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.

При жалобах больных на боли в области сердца, свидетельствующих о развитии стенокардитического синдрома при кардиосклерозе, показано применение промедола или фенобарбитала. Осторожно назначают валидол или нитроглицерин. Целесообразно применение сердечных гликозидов (дигоксин, дигитоксин) в небольших дозах, АТФ, кокарбокислазы, рибоксина. Необходимо помнить, что при инфундибулярных стенозах легочной артерии назначение сердечных гликозидов увеличивает ее склонность к спазму и усилению гипоксии.

Во II фазу течения ВПС проводится систематическая санация очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативная и оперативная) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии.

В эту фазу целесообразно ежегодное лечение детей в местных кардиологических санаториях.

В случаях присоединения бактериального эндокардита, ревматической инфекции и возникновения различных видов аритмий больных необходимо госпитализировать.

При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния. Их лечат сердечными гликозидами (крайне осторожно) или другими кардиотоническими средствами: показаны бета-адреноблокаторы и кардио-трофные средства (рибоксин, панангин, оротат калия, витамины В6, Е, В12).

Едиственный способ лечения ребенка с ВПС — операция. Благодаря успехам кардиохирургии, включающим пересадку сердца или комплекса сердце-легкие, разработаны методы лечения для всех ВПС. При неблагоприятном течении первой фазы, т.е. развитии сердечной недостаточности, прогрессирующей легочной гипертензии или тяжелых гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС — вторая фаза течения (3-12 лет). В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.

Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экстренными в первую фазу или плановыми во вторую фазу течения.

Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения производятся при прогрессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной гипертензии, рецидивирующей бронхолегочной инфекции, гипотрофии II - III степени при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводится операция Мюллера—Альберта, заключающаяся в сужении основного ствола легочной артерии (создание искусственного стеноза). Оперируются радикально дети с ОАП, а в некоторых клиниках — и больные с ДМЖП первых двух лет жизни.

При ТМС в первые 2 мес жизни производится баллонная атриосептостомия по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2-3 мес проводится иссечение межпредсердной перегородки (операция Блелока—Ханлона) для улучшения смешения крови на уровне предсердий. Если ТМС сочетается с легочной гипертензией, то одновременно суживают легочную артерию.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии, АТК) экстренные операции необходимы при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. Операция заключается в обогащении легочного кровотока путем создания анастомоза между восходящей аортой или ее ветвью и легочной артерией: Блелока—Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна—Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии) и др. При АТК иногда приходится также расширять межпредсердное сообщение.

В группе пороков, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков (СА, ИСЛА с клапанным стенозом), при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную вальвулотомию с доступом через желудочек.

Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.

Больные, перенесшие паллиативные операции, через 2-3 года оперируются повторно. Поэтому педиатр-кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребенка до II фазы течения порока.

Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и (или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребенок госпитализируется в кардиологическое отделение для обследования, дополнительной санации очагов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии (у детей выражена эгоцентричность, чрезмерная требовательность, упрямство, истероидные реакции и т.д.), проводится лечение настоями валерианы, пустырника, небольшими дозами седуксена и др.

В послеоперационном периоде больные наблюдаются кардиологом ежемесячно и кардиохирургом 1 раз в 3 мес. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес, затем можно оценить ее результат.

Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением, психологической, функциональной и социальной реабилитацией.

СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ

ВВЕДЕНИЕ

Все органы и системы организма находятся под регулирующим воздействием нервной системы и ее вегетативного отдела. Деятельность этого отдела связана с корковыми структурами головного мозга.

Выделяют:

• сегментарные структуры вегетативной нервной системы, нейроны которого заложены в спинном мозге и в стволе головного мозга;

• надсегментарные вегетативные структуры, которые представлены лимбико-ретикулярным комплексом и гипоталамо-стволовыми образованиями головного мозга.

Вегетативная нервная система во взаимодействии с корковыми структурами и рядом эндокринных желез (гипофиз, надпочечник, щитовидная железа и др.) принимает непосредственное участие в адаптации организма, регулирует реакции на любые стрессорные воздействия.

Симпатический отдел вегетативной нервной системы регулирует преимущественно адаптационно-трофические процессы в ситуациях, требующих напряженной психической и физической деятельности

При стрессах, наряду с высокой активностью симпатической нервной системы, повышается активность гипофиза и надпочечников, активизируются процессы обмена, усиливается катаболизм, происходит мобилизация энергетических ресурсов, соответствующие сдвиги гомеостаза, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем. Все это направлено на адаптацию организма. Расстройство вегетативного обеспечения нарушает адаптацию ребенка.

Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы проявляет свою основную функцию вне периода напряженной активности организма, преимущественно в период «отдыха» и регулирует анаболические процессы, инсулярный аппарат, функции пищеварения, опорожнения полых органов, способствует поддержанию постоянства гомеостаза.

Функционирование симпатического и парасимпатического отделов нервной системы происходит в тесном постоянном взаимодействии. У ребенка далеко не всегда удается выделить преобладание того или иного отдела вегетативной нервной системы.

Итак, регуляция органов, систем и тканей осуществляется сложным, постоянно взаимодействующим корково-вегетативно-эндокринным комплексом. Поэтому нарушения на любом уровне этого комплекса могут вызывать соответственные сдвиги в регулируемых ими структурах.

Изменения функции органов и систем при отсутствии в них явной органической патологии, обусловленные нарушением нейровегетативной регуляции, нередко называют функциональными (функциональные кардиопатии, функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Однако, по мнению патофизиолога Д.С.Саркисова (1994), «исследования в области ультраструктурной и молекулярной патологии свидетельствуют, что мнение о существовании «функциональных болезней» научно не обосновано. Нарушения функций возникают тогда, когда уже существенны изменения на клеточном, молекулярном уровне». Сдвиги в функциональной деятельности сердца, сосудов, желудочно-кишечного тракта, мочевых путей могут возникать при микроорганической патологии в регулирующих нервных структурах. С другой стороны, длительно существующие нейровегетативные нарушения органов, например, нарушения сердечного ритма, энурез и др. могут привести постепенно к органической органной патологии и, в свою очередь, оказывать влияние на состояние нервной системы. Сдвиги нейровегетативной регуляции возникают практически при всех заболеваниях.

Заболевания и состояния, при которых основные проявления являются следствием вегетативной дисфункции, определяются как «вегетативная дистония».

Нарушения вегетативной регуляции, как правило, являются следствием разной патологии нервной системы, поэтому ряд клиницистов считает вегетативную дистонию синдромом этих заболеваний (A.M.Вейн, 1991, 1999). В одних случаях эти первичные болезни четко очерчены и определяются как основной диагноз, а вегетативная дистония трактуется как синдром основной болезни. Чаще это органическая патология нервной системы, психическая патология, которые относятся к компетенции соответствующих специалистов. Однако педиатру часто приходится иметь дело с клиникой вегетативной дистонии, обусловленной неврологической микроорганической патологией. Это дети с постгипоксической или посттравматической перинатальной патологией, которые в грудном возрасте наблюдаются неврологом. После года явная неврологическая симптоматика обычно исчезает, однако остающиеся в гипоталямической области микроизменения - определяемые при сонографии мелкие псевдокисты, разрастания глии, в последующем проявляются сдвигами вегетативной регуляции, что и обуславливает вегетодистонию, при которой неврологи неврологический диагноз не ставят, ограничиваясь термином ВСД. В таких случаях «вегетативная дистония» оказывается практически основным диагнозом, определение которого предусмотрено Международной классификацией болезней X пересмотра и классифицируется в следующих рубриках:

F453 Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы.

G 90 Расстройства вегетативной нервной системы.

G 90.9 Расстройства вегетативной нервной системы неуточненные.

I 95. Гипотензии.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ У ДЕТЕЙ

1. Органическое поражение нервной системы (особенно гипоталамической и стволовой области головного мозга):

• органическая патология с характерной клинической картиной относится к компетенции невропатологов;

• микропатология, обусловленная перинатальными поражениями ЦНС, травмами головного мозга, последствиями нейроинфекций.

Резидуальные перинатальные изменения ЦНС являются наиболее частой причиной вегетативной дистонии в детском возрасте. Широкое внедрение ультразвуковых исследований позволяет подтвердить мнение, что в основе так называемых «функциональных расстройств» лежит микроорганическая патология, в данном случае нервной системы. Вследствие перинатальной патологии (микрокровоизлияния, гипоксия) обнаруживаются мелкие псевдокисты или разрастание глии. Эти микроизменения часто сопровождаются нарушениями нейровегетативной регуляции - вегетативной дистонией. При этом на первый план выступают симптомы со стороны внутренних органов, поэтому таких детей обычно наблюдают и лечат педиатры.