- •Содержание
- •Глава 1. Гемолитические анемии…………………………………….4
- •Глава 2 Методы генной терапии в лечении наследственных заболеваний крови……………………………………………………….16
- •Глава 3. Связь железодефицитной анемии с расстройством иммунитета у детей……………………………………………………….19
- •Введение
- •Глава 1. Гемолитические анемии
- •Гемолитические анемии. Классификация
- •1.2 Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
- •1.3 Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
- •1.4 Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами
- •Глава 2. Методы генной терапии в лечении наследственных заболеваний крови
- •Глава 3. Связь железодефицитной анемии с расстройством иммунитета у детей
- •Заключение
- •Список литературы:
- •Приложение
Заключение
Механизмы развития заболеваний крови невероятно разнородны. Так, все заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).
Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:
острая кровопотеря (травмы);
хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.
Причины лейкоза до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.
Так или иначе, все три группы заболеваний тесным образом связаны с нарушение м иммунитета. В свою очередь, расстройства иммунитета могут повлечь за собой заболевания крови. Необходимо помнить об этой важнейшей взаимосвязи как при сборе анамнеза у пациента, так и при проведении лабораторной диагностики и лечения.
Список литературы:
Хаитов Р. М. Иммунология: учебник для студентов медицинских вузов
http://rumeds.ru/9401-autoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html
Медицинский журнал «Лечащий врач», ссылка на оф. Сайт http://www.lvrach.ru/news/9863400/
Иделсон Л.И. Методы лабораторной диагностики гемолитических и мегалобластных анемий (Метод, рекомендации). - М., 1990.
Иссит Т.Г., Гатгселл НС. // Гематология и трансфузиология. - 1992. - № 3. - С. 29-31.
Подберезин М.И. // Гематология и трансфузиология. — 1998.-№1.-С. 15-18.
Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. — М, 1985. -Т. 2.
Смирнова Л.А., Баркар Н.Д. Анемии (Метод, рекомендации). - Мн., 1997.
Смирнова Л.А., Голынская А.Н. // Современные проблемы внутренней медицины. — Гомель, 1999. — С. 78—79.
Турбана Н.С, Устинова Е.Н., Калинин Н.Н. // Гематология и трансфузиология. — 1988. — № 3. — С. 29—32.
Приложение
Табл. 1 Классификация заболеваний крови (МКБ - 10)
Код |
Нозология |
|
|
D50 |
Железодефицитная анемия |
|
D50.0 |
Железодефитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) |
|
D50.1 |
Сидеропеническая дисфагия |
|
D50.8 |
Др. железодефицитные анемии |
|
D50.9 |
Железодефитная анемия неуточненная |
|
D51 |
Витамин-B12-дефицитная анемия |
|
D51.0 |
Витамин-B12-дефицитная анемия вследвие дефицита внутреннего фактора |
|
D51.1 |
Витамин-B12-дефицитн. анемия вслед. избират. наруш. всасыв. вит. B12 с протеинурией |
|
D51.2 |
Дефицит транскобаламина II |
|
D51.3 |
Др. витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием |
|
D51.8 |
Др. витамин-B12-дефицитные анемии |
|
D51.9 |
Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная |
|
D52 |
Фолиеводефицитная анемия |
|
D52.0 |
Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием |
|
D52.1 |
Фолиеводефицитная анемия медикаментозная |
|
D52.8 |
Др. фолиеводефицитные анемии |
|
D52.9 |
Фолиеводефицитная анемия неуточненная |
|
D53 |
Другие анемии, связанные с питанием |
|
D53.0 |
Анемия вследствие недостаточности белков |
|
D53.1 |
Др. мегалобластные анемии, не классифицированные в др. рубриках |
|
D53.2 |
Анемия, обусловленная цингой |
|
D53.8 |
Др. уточненные анемии, связанные с питанием |
|
D53.9 |
Анемия, связанная с питанием, неуточненная |
|
D55 |
Анемия вследствие ферментных нарушений |
|
D55.0 |
Анемия вследвие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД] |
|
D55.1 |
Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена |
|
D55.2 |
Анемия вследствие нарушения гликолитических ферментов |
|
D55.3 |
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов |
|
D55.8 |
Др. анемии вследствие ферментных нарушений |
|
D55.9 |
Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная |
|
D56 |
Талассемия |
|
D56.0 |
Альфа-талассемия |
|
D56.1 |
Бета-талассемия |
|
D56.2 |
Дельта-бета-талассемия |
|
D56.3 |
Носительство признака талассемии |
|
D56.4 |
Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ] |
|
D56.8 |
Др. талассемии |
|
D56.9 |
Талассемия неуточненная |
|
D57 |
Серповидно-клеточные нарушения |
|
D57.0 |
Серповидно-клеточная анемия с кризом |
|
D57.1 |
Серповидно-клеточная анемия без криза |
|
D57.2 |
Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения |
|
D57.3 |
Носительство признака серповидно-клеточности |
|
D57.8 |
Др. серповидно-клеточные нарушения |
|
D58 |
Другие наследственные гемолитические анемии |
|
D58.0 |
Наследственный сфероцитоз |
|
D58.1 |
Наследственный эллиптоцитоз |
|
D58.2 |
Др. гемоглобинопатии |
|
D58.8 |
Др. уточненные наследственные гемолитические анемии |
|
D58.9 |
Наследственная гемолитическая анемия, неуточненная |
|
D59 |
Приобретенная гемолитическая анемия |
|
D59.0 |
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия |
|
D59.1 |
Др. аутоиммунные гемолитические анемии |
|
D59.2 |
Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия |
|
D59.3 |
Гемолитико-уремический синдром |
|
D59.4 |
Др. неаутоиммунные гемолитические анемии |
|
D59.5 |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] |
|
D59.6 |
Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами |
|
D59.8 |
Др. приобретенные гемолитические анемии |
|
D59.9 |
Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная |
|
D60 |
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] |
|
D60.0 |
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия |
|
D60.1 |
Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия |
|
D60.8 |
Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии |
|
D60.9 |
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная |
|
D61 |
Другие апластические анемии |
|
D61.0 |
Конституциональная апластическая анемия |
|
D61.1 |
Медикаментозная апластическая анемия |
|
D61.2 |
Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами |
|
D61.3 |
Идиопатическая апластическая анемия |
|
D61.8 |
Др. уточненные апластические анемии |
|
D61.9 |
Апластическая анемия неуточненная |
|
D62 |
Острая постгеморрагическая анемия |
|
D63 |
Анемия при хронических болезнях, классиф в др рубр |
|
D63.0 |
Анемия при новообразованиях (C00-D48+) |
|
D63.8 |
Анемия при др. хронических болезнях, классифицированных в др. рубриках |
|
D64 |
Другие анемии |
|
D64.0 |
Наследственная сидеробластная анемия |
|
D64.1 |
Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями |
|
D64.2 |
Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами |
|
D64.3 |
Др. сидеробластные анемии |
|
D64.4 |
Врожденная дизэритропоэтическая анемия |
|
D64.8 |
Др. уточненные анемии |
|
D64.9 |
Анемия неуточненная |
|
D65 |
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации] |
|
D66 |
Наследственный дефицит фактора VIII |
|
D67 |
Наследственный дефицит фактора IX |
|
D68 |
Другие нарушения свертываемости |
|
D68.0 |
Болезнь Виллебранда |
|
D68.1 |
Наследственный дефицит фактора XI |
|
D68.2 |
Наследственный дефицит др. факторов свертывания |
|
D68.3 |
Геморраргические нарушения, обусловленн. циркулирующими в крови антикоагулянтами |
|
D68.4 |
Приобретенный дефицит фактора свертывания |
|
D68.8 |
Др. уточненные нарушения свертываемости |
|
D68.9 |
Нарушение свертываемости неуточненное |
|
D69 |
Пурпура и другие геморраргические состояния |
|
D69.0 |
Аллергическая пурпура |
|
D69.1 |
Качественные дефекты тромбоцитов |
|
D69.2 |
Др. нетромбоцитопеническая пурпура |
|
D69.3 |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
|
D69.4 |
Др. первичные тромбоцитопении |
|
D69.5 |
Вторичная тромбоцитопения |
|
D69.6 |
Тромбоцитопения неуточненная |
|
D69.8 |
Др. уточненные геморрагические состояния |
|
D69.9 |
Геморраргическое состояние неуточненное |
|
D70 |
Агранулоцитоз |
|
D71 |
Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов |
|
D72 |
Другие нарушения белых кровяных клеток |
|
D72.0 |
Генетические аномалии лейкоцитов |
|
D72.1 |
Эозинофилия |
|
D72.8 |
Др. уточненные нарушения белых кровяных клеток |
|
D72.9 |
Нарушение белых кровяных клеток неуточненное |
|
D73 |
Болезни селезенки |
|
D73.0 |
Гипоспленизм |
|
D73.1 |
Гиперспленизм |
|
D73.2 |
Хроническая застойная спленомегалия |
|
D73.3 |
Абсцесс селезенки |
|
D73.4 |
Киста селезенки |
|
D73.5 |
Инфаркт селезенки |
|
D73.8 |
Др. болезни селезенки |
|
D73.9 |
Болезнь селезенки неуточненная |
|
D74 |
Метгемоглобинемия |
|
D74.0 |
Врожденнная метгемоглобинемия |
|
D74.8 |
Др. метгемоглобинемии |
|
D74.9 |
Метгемоглобинемия неуточненная |
|
D75 |
Другие болезни крови и кроветворных органов |
|
D75.0 |
Семейный эритроцитоз |
|
D75.1 |
Вторичная полицитемия |
|
D75.2 |
Эссенциальный тромбоцитоз |
|
D75.8 |
Др. уточненные болезни крови и кроветворных органов |
|
D75.9 |
Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная |
|
D76 |
Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы |
|
D76.0 |
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в др. рубриках |
|
D76.1 |
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз |
|
D76.2 |
Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией |
|
D76.3 |
Др. гистиоцитозные синдромы |
|
D77 |
Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классиф в др рубр |
|
D80 |
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител |
|
D80.0 |
Наследственная гипогаммаглобулинемия |
|
D80.1 |
Несемейная гипогаммаглобулинемия |
|
D80.2 |
Избирательный дефицит иммуноглобулина A [IgA] |
|
D80.3 |
Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG] |
|
D80.4 |
Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM] |
|
D80.5 |
Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM] |
|
D80.6 |
Недост. антител с близ. к норме ур. иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинем |
|
D80.7 |
Преходящая гипогаммаглобулинемия детей |
|
D80.8 |
Др. иммунодефициты с преимущественным дефектом антител |
|
D80.9 |
Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный |
|
D81 |
Комбинированные иммунодефициты |
|
D81.0 |
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом |
|
D81.1 |
Тяжелый комбинированый иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток |
|
D81.2 |
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальн. содержанием B-клеток |
|
D81.3 |
Дефицит аденозиндезаминазы (АДА) |
|
D81.4 |
Синдром Незелофа |
|
D81.5 |
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы |
|
D81.6 |
Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости |
|
D81.7 |
Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости |
|
D81.8 |
Др. комбинированные иммунодефициты |
|
D81.9 |
Комбинированный иммунодефицит неуточненный |
|
D82 |
Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами |
|
D82.0 |
Синдром Вискотта-Олдрича |
|
D82.1 |
Синдром Ди Георга |
|
D82.2 |
Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей |
|
D82.3 |
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вир. Эпштейна-Барр |
|
D82.4 |
Синдром гипериммуноглобулина E [IgE] |
|
D82.8 |
Иммунодефицит, связанный с др. уточненными значительными дефектами |
|
D82.9 |
Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненый |
|
D83 |
Обычный вариабельный иммунодефицит |
|
D83.0 |
Общ. вариабельный иммунодефицит с преоблад. отклон. в кол-ве и функц. актив. в-клет. |
|
D83.1 |
Общ. вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-кл |
|
D83.2 |
Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам |
|
D83.8 |
Др. общие вариабельные иммунодефициты |
|
D83.9 |
Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный |
|
D84 |
Другие иммунодефициты |
|
D84.0 |
Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1] |
|
D84.1 |
Дефект в системе комплемента |
|
D84.8 |
Др. уточненные иммунодефицитные нарушения |
|
D84.9 |
Иммунодефицит неуточненный |
|
D86 |
Саркоидоз |
|
D86.0 |
Саркоидоз легких |
|
D86.1 |
Саркоидоз лимфатических узлов |
|
D86.2 |
Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов |
|
D86.3 |
Саркоидоз кожи |
|
D86.8 |
Саркоидоз др. уточненных и комбинированных локализаций |
|
D86.9 |
Саркоидоз неуточненный |
|
D89 |
Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф в др рубр |
|
D89.0 |
Поликлональная гипергаммаглобулинемия |
|
D89.1 |
Криоглобулинемия |
|
D89.2 |
Гипергаммаглобулинемия неуточненная |
|
D89.8 |
Др. уточненные наруш. с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр. |
|
D89.9 |
Нарушение вовлекающее иммунный механизм неуточненное |
Рис.1
Рис. 2 Реакция Кумбса
