2. Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез – это наклонность организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наблюдающимся как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по своей природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Общепринятая в настоящее время классификация геморрагических диатезов (Баркаган З.С., 1988 г.) построена по патогенетическому принципу и предусматривает следующие группы:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, радиационные, медикаментозные, гиперспеленические при лейкозах).

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия А, В, С; гипо- и афибриногенемия.

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха); геморрагическая пурпура.

План обследования при геморрагических диатезах:

• общий анализ крови;

• исследование миелограммы – пунктата костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия);

• консультация гематолога;

• 2-х часовая термометрия;

• группа крови, резус-фактор;

• УЗИ печени, селезенки;

• консультация отоларинголога и др.

Гемофилия

Гемофилия – наследственная форма коагулопатий.

Этиология. При этом заболевании в одних случаях образование плазменного тромбопластина нарушается вследствие дефицита антигемофильного глобулина (VIII фактора), характерного для гемофилии типа А, в других случаях отмечается недостаток плазменного компонента тромбопластина (IX фактора), характеризующего гемофилию типа В. Гемофилия типа С обусловлена дефицитом плазменного предшественника тромбопластина (XI фактора).

По частоте доминирует гемофилия типа А (85-90%), тип В наблюдается в 10-15% случаев. Гемофилия С встречается в 2-3% случаев, весьма редко наблюдается гемофилия Д, обусловленная недостатком XII фактора (фактора Хагемана).

Гемофилия А является коагулопатией с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам.

Клинически гемофилия характеризуется возникновением кровотечений и кровоизлияний гематомного типа различной локализации как спонтанных, так и после травм – гемартрозы, кровоизлияния в мышцы, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, длительные послеоперационные кровотечения. Наиболее распространенными являются кровоизлияния в суставы. Повторяясь, они приводят к необратимым органическим изменениям ткани сустава, ограничению подвижности и развитию инвалидности.

У больных с врожденной формой отмечают преимущественно кровоизлияния в суставы, мышцы и другие мягкие ткани. В противоположность этому, у больных со спонтанно развившейся формой гемартрозы отмечают редко, характерно появление спонтанных гематом, тяжелой гематурии, кровоизлияний в мозг.

Диагноз гемофилия устанавливается на основании соответствующих клинических проявлений, генеалогических данных, результатов исследования показателей гемостаза:

• удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);

• снижение прокоагулянтной активности факторов свертывания VIII или IX ниже 50%.

Лечение

Небольшие порезы и царапины кровоточат столько же времени, сколько и у здорового человека. Обычно они не опасны. Глубокие порезы часто – но не всегда – будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану. Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном носовом кровотечении пациенту следует обратиться за медицинской помощью. Опасны раны головы, интенсивное кровотечение, полостные кровотечения, гемартрозы.

При кровотечении на фоне гемофилии показано в/в только струйное введение криопреципитата 20-40 ЕД/кг в сутки, антигемофильной плазмы и дефицитного фактора свертывания крови (VIII, IХ, ХI факторов). При наружном кровотечении наряду с антигемофилическими препаратами используется местное лечение: наложение тампонов из гемостатической губки, обработка кровоточащего участка тромбопластином, тромбином или охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты.

При гемартрозе желательно иммобилизировать сустав (в первые 3-5 дней), то есть наложить повязку, лучше эластичным бинтом. Не следует прикладывать к суставу холод или тепло. Такие манипуляции могут усилить кровенаполнение сустава. Кроме того, холод, прикладываемый к суставу, не уменьшит кровотечение, но усилит нарушение питания суставного хряща. Необходимо как можно раньше начать введение дефицитного фактора свертывания крови. При обширном гемартрозе необходима ранняя аспирация излившейся в сустав крови, которая не только купирует болевой синдром, но и уменьшает угрозу развития остеоартроза. В последующем реабилитация (УВЧ, ультразвук).

При экстракции зубов антигемофилические препараты вводят минимум 3 дня.

При массивных кровотечениях (особенно почечных): пульс-терапия преднизолоном 500-1000 мг в сутки 2-3 дня и антигемофилические препараты.

Строго противопоказаны противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота и др. НПВС, которые усиливают кровоточивость).

Учитывая то, что от брака больного гемофилией со здоровой женщиной могут родиться женщины-кондукторы, профилактику распространения заболевания осуществляют путем определения пола плода во внутриутробном периоде. В случае обнаружения плода женского пола целесообразны аборты. При ином семейном анамнезе в отношении гемофилии женщинам не рекомендуется иметь детей, так как вероятность рождения больного гемофилией и женщины-кондуктора составляет 50%.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Заболевание тяжелее протекает в раннем детском возрасте.

Все больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете. Им выдается книжка-паспорт, где отражается форма гемофилии, группа крови, резус-фактор, а также мероприятия по остановке кровотечения. Активная диспансеризация при гемофилии по месту жительства больного должна осуществляться один раз в 4 месяца.

Профилактика. С целью предупреждения угрожающих кровотечений больному следует отказаться как от физических перенапряжений, так и от излишней неподвижности, курения и употребления алкоголя. Опасны для больного простудные заболевания, колебания атмосферного давления. Дети, больные гемофилией, нуждаются в тщательном уходе и надзоре родителей и воспитателей. Это необходимо для ограждения их от возможных травм. Значительное внимание следует уделять зубам, сохраняя их от кариеса. Больной гемофилией должен заниматься лечебной физкультурой, т.к. мышечная работа способствует улучшению свертывания крови.