7. Патогенез.

Фактори, які призводять до значного та швидкого підвищення АТ у пацієнтів з ГК, до цього часу відомі недостатньо (табл.2)

Таблиця 2. Захворювання та стани, які можуть ускладнюватися розвитком гіпертензивного кризу

Гіпертонічна хвороба

Хвороби нирок:

паренхіматозні

хронічний пієлонефрит

первинний гломерулонефрит

судинно-гломерулярні захворювання

тубулоінтерстиціальний нефрит

реноваскулярні

стеноз ниркової артерії

Фібромускулярна дісплазія

Атеросклеротичне ураження

Лікарські препарати та наркотичні засоби

Вагітність

Ендокринні захворювання

Захворювання ЦНС

Вважається, що початковим етапом у розвитку ГК є стрімке підвищення системного судинного опору (за рахунок вивільнення гуморальних вазоконстрікторів з судинної стінки) на фоні порушення нормальної авторегуляції АТ.

Як наслідок, значне та швидке підвищення внутрішньо-судинного тиску спричинює пошкодження ендотелію, збільшення проникності судинної стінки, активацію тромбоцитів, запуск каскаду згортання крові та накопичення фібрину. Результатом цих процесів є прогресування ендотеліальної дисфункції з розвитком фібриноїдного некрозу артеріол та подальшим вивільненням великої кількості вазоконстрикторів. Якщо це хибне коло вчасно не розірвати виникає тканинна ішемія з ураженням органів-мішеней та посилюються порушення авторегуляторних механізмів.

В розвитку та прогресуванні ГК важливу роль відіграють дисфункція ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС), затримка натрію та рідини, гостре порушення барорефлексу на фоні аутодисрегуляції. У нормі ренін-ангіотензин –альдостеронова система (РААС) підтримує та регулює рівень АТ. Надлишок синтезу реніну стимулює виработку великої кількості ангіотензину ІІ, який є дуже потужним вазоконстриктором, що призводить до підвищення судинного опору та збільшення АТ. Високий рівень реніну (> 0.65 нг/мл/год) визначається при так званому "R" типі (реніновому типі) артеріальноїгіпертензії та деяких видах ГК. При порушенні функціонування РААС з патофізіологічної точки зору виправданим є застосування β-адреноблокаторів, інгібітори АПФ або реваскулярізація/ денервація/ видалення ішемізованої нирки.

На відміну, у пацієнтів з так званим "V" типом артеріальної гіпертензії основну роль відіграє затримка натрію та рідини при нормальному або навіть дещо зниженому рівні реніну. Ці пацієнти найкращим чином відповідають на терапію діуретиками, блокаторами альдостерону, блокаторами кальцієвих каналів та -адреноблокаторами.

Хоча запропонована класифікація (в залежності від рівня реніну) є корисною, інформація стосовно його рівня під час ГК у більшості випадків відсутня, що унеможливлює її використання.

Артеріальний барорефлекс допомагає підтримувати рівень АТ на належному рівні та попереджає значні його коливання. Гостре порушення барорефлекторної відповіді в основному повязано з хірургічними втручаннями у наслідок пошкодження функції язико-глоткового та блукаючого нервів або при ендартеректомії соних артерій, але можливе також на фоні гострого інсульту (порушееня стовбурових функцій), генетичних вадах хромафінної тканини, феохромоцитомі, променевій терапії голови, шії або пухлинах гортані та глотки. Підвищення АТ у наслідок гострого порушення барорефлексу може сягати дуже значних цифр (систолічний АТ біля 300 мм рт. ст.) та іноді супроводжується значною брадикардією або блокадами серця. Для лікування цієї групи хворих рекомендовано використовувати центральні симпатолітики (клонідін, урапіділ) для зниження АТ, а в випадку блокад серця – постановку електрокардіостимулятора.

Велику роль у виникненні та прогресуванні ГК відіграє порушення ауторегуляції локального мозкового, коронарного та/або ниркового кровотоку. У нормотоніків авторегуляторні механізми ЦНС зазнають перенавантаження при рівнях систолічного АТ понад 170-180 мм рт ст., що призводить до набряку головного мозку з підвищенням внутрішньочерепного тиску, головного болю, підвищеної судомної активності, енцефало- та ретінопатії.

Пошкодження місцевої регуляції ниркового кровотоку, обумовлене переобтяженням механізмів зворотнього звязку та еферентних артеріол клубочків в умовах значного підвищення АТ. Наслідком цього є розвиток протеїнурії, зниження продукції сечі і у крайньому випадку розвиток серцевої недостатності.

Рис.1. Патогенез гіпертензивних кризів

Центральна нервова система.

Механізми авторегуляції забезпечують постійність мозкового кровотоку при широкому спектрі перфузійного тиску. Пацієнти з хронічною АГ здатні переносити більш високі цифри АТ до зриву авторегуляції. У цієї категорії хворих відмічається підвищення судинного опору у зв’язку з чим вони більш схильні до розвитку ішемії головного мозку при зниженні кровоточу в умовах нормалізації АТ. Різке підвищення рівня АТ може призвести до збільшення мозкового кровотоку, підвищення внутрішньочерепного тиску та набряку мозку. Одним з клінічних проявів набряку головного мозку і мікрогеморрагій на тлі порушення авторегуляції мозкового кровотоку в умовах ГК є гіпертензивна енцефалопатія.

Серцево-судинна система.

Пацієнти з тривалим анамнезом АГ характеризуються підвищенням жорсткості судинної стінки, збільшенням рівня систолічного і пульсового АТ, розвитком гіпертрофії лівого шлуночка.

Ці фактори призводять до зниження коронарної перфузії та збільшення потреби міокарда у кисні. В умовах ГК лівий шлуночек не може компенсувати різке підвищення системного судинного опору, що є причиною гострої лівошлуночкової недостатності і набряку легень або гострої ішемії міокарда.

Сечовидільна система.

Хронічне підвищення АТ у пацієнтів з АГ викликає ремоделювання дрібних артерій нирок з розвитком ендотеліальної дисфункції та порушенням їх здатності до вазодилатації. В цих умовах порушується ауторегуляція ниркового кровообігу, коли внутрішньоклубочковий тиск не підтримується на постійному рівні, а починає змінюватися в залежності від коливань системного АТ. В умовах ГК таке порушення авторегуляції може супроводжуватися гострою ішемією нирок та (у крайньому випадку) розвитком гострої ниркової недостатності.

8. Клініка.

Таким чином термін УГК об’єднує низку клінічних станів, при яких неконтрольоване підвищення артеріального тиску призводить до дисфункції органів-мішеней зворотного чи незворотного характеру (табл 1.)

Найбільш часто при УГК спостерігається розвиток гострої серцевої недостатності, яка проявляється гострим набряком легенів (22,5%) чи декомпенсацією хронічної серцевої недостатності (12%). 25% хворих мають гостре порушення мозкового кровообігу, 12% - гострий коронарний синдром, 4,5% - внутрішньочерепну або субарахноідальну кровотечу, 4,5% - еклампсію та 2%- розшарування аорти.

У 83% хворих спостерігається ураження одного з органів-мішеней, у 14% - двох. 3 і більше органів страждають приблизно у 3% хворих з УГК.

Таблиця 1. Клінічні прояви ускладнених гіпертензивних кризів

Неврологічні	Гіпертензивна енцефалопатія
	Транзіторна ішемічна атака
	Гострий ішемічний інсульт
	Гострий геморагічний інсульт
	Субарахноідальна кровотеча
Серцево-судинні	Інфаркт міокарда / нестабільна стенокардія
	Гостра декомпенсована серцева недостатність
	Гострий набряк легенів
Інші	Гостра ниркова недостатність
	Ретинопатія
	Еклампсія
	Мікроангіопатична гемолітична анемія