2. Структурні і фунікціональні особливості гемоглобіну еритроцитів і міоглобіну м'язів

Основним компонентом еритроцитів є гемог­лобін. Він складає 95% усієї сухої речовини ерит­роцитів. Гемоглобін — це складна білкова сполука з групи хромопротеїдів. В його складі одна моле­кула білка глобіна з'єднана з чотирма молекулами простетичної залізовмісної групи гема. Вся кров людини містить біля 2,5 г заліза. Відбиваючи про­мені червоного кольору і поглинаючи промені бла­китно-зеленої зони сонячного спектру, гемоглобін обумовлює червоний колір крові. В деяких морських черв'яків замість гемоглобіну, в крові хлорокруорін з закисним залізом в генах, така кров має зелене забарвлення. Скорпіони, павуки, спрути ма­ють голубий колір крові, функцію гемоглобіну в них виконує гемоціанін, що містить в собі мідь. Відновлений гемоглобін легко з'єднується з газами повітря (киснем, вуглекислим і чадним га­зом), з сильними окислювачами, утворюючи більш чи менш стійкі сполуки. До складу гема відновле­ного гемоглобіну входить двохвалентне закисне за­лізо (воно легко розчиняється у воді і нерозчинне в спирті). Розчин вишнево-червоного кольору ха­рактерний для венозної крові.

Оксшемоглобін — нестійка, легко дисоціююча сполука гемоглобіну з киснем. В цій реакції залізо залишається двохвалентним, Така властивість за­ліза зумовлена тим, що його атом має велику кіль­кість вільних електронів, здатних утворювати ком­плексні сполуки, які беруть участь в окисно-від­новних реакціях. Оксигемоглобін має світлочер­воний колір, він легко розчиняється в воді. Чим повніше насичений гемоглобін еритроцитів кис­нем, тим світліше забарвлення крові. Та найбіль­ша кількість кисню, яка. може бути зв'язана гемо­глобіном 100 мл крові, називається максимальною кисневою ємкістю крові. Оскільки 1 г гемоглобіну може приєднати 1,34 мл кисню, то киснева ємкість крові з вмістом 15 г% гемоглобіну, складатиме 20,1 об% (15 г - 1,34 мл - 20,1 об'ємних процен­тів). В 100 мл крові дорослої людини знаходиться 12-16 г%, або 70-95 відносних процентів (за 100% беруть вміст гемоглобіну, що дорівнює 16,7 г у 100 мл крові). Насиченість гемоглобіну киснем знаходиться у прямій залежності від парціальної напруги кисню в крові (крива дисоціації оксигемоглобіну): із зменшенням парціальної напруги кисню в крові відбувається звільнення гемоглобіну від кисню і збільшення процентного вмісту відновленого гемоглобіну. Криви дисоціації гемоглобіну має С- подібну форму. Плоска, верхня частина її «працює» в альвеолярних капілярах (зв'язок кисню з гемог­лобіном), крута — в тканевих капілярах (звільнення гемоглобіну від кисню і перехід його з крові в тканини). Нестачу кисню в крові називають гіпоксемією, а в тканинах — гіпоксією. Ефективність зв'язування гемоглобіном кис­ню залежить від рН середовища і концентрації вуг­лекислого газу (ефект Бора), що помітно проявляється в переході кисню з крові в м'язи при фізичних навантаженнях. Дія вуглекислого газу на розпад оксигемоглобіну відбувається за рахунок збільшення кислотності і за рахунок утворення карбамінових сполук з гемоглобіном. Суттєво зростає розпад оксигемоглобіну у зв'язку з підвищенням температури тіла. Збільшення температури на 2°С підвищує дифузію кисню на 2%. У зв'язку з цим ті клітини, метаболізм яких вищий, одержу­ють більше кисню, а споживання кисню клітина­ ми холодних кінцівок менше, ніж клітинами пра­цюючих органів. При сполученні гемоглобіну з вуглекислим га­зом утворюється карбгемошобін, а з чадним газом — корбоксигемомобін. Наявність в навколишньо­му повітрі 0,1% чадного газу веде до зв'язування 80% гемоглобіну, що небезпечно для життя. У ви­падках отруєння чадним газом необхідно забезпе­чити потерпілому штучне дихання газовою сумі­шшю з вмістом 95% кисню та 5% вуглекислого газу, а також переливання сумісної крові. При дії на кров сильних, окислювачів (бертолетова сіль, марганцевокислий калій та ін.) утворюється стійка сполука — метгемоглобін. До його складу входить, окисне трьохвалентне залізо. При утворенні в організмі значної кількості метгемоглобіну забезпечення тканин киснем порушується, наступає смерть від нестачі кисню.

Гемоглобін ембріона і новонародженої дитини називається фетальним гемоглобіном. Він швидше і повніше з'єднується з киснем. В крові новонаро­джених кількість гемоглобіну більша, Ніж у дорослих (17-24 г%), до віку одного року його вміст в крові знижується (до 11-12 г%) з поступовим збільшенням в онтогенезі до норми дорослих (12-14 г°о). В організмі постійно відбувається синтез і розпад гемоглобіну.

Розпад еритроцитів в печінці супроводжується відщепленням заліза гема. Части­на його після окислення перетворюється в білірубин і збирається в жовчному міхурі. Друга части­на заліза в складі білків ферритина і сидерофіліна йде в кістковий мозок для синтезу нових молекул гемоглобіну і в тканини для дихальних фермен­тів. Невелика частина заліза депонується в печінці (мал. 51 і 52). Концентрація гемоглобіну в крові спортсме­на, при інших рівних умовах, є непрямим - показником аеробних можливостей організму.

Існує тісний зв'язок між загальним вмістом гемоглобіну в циркулюючій крові і максимальним споживанням кисню. Ця закономірність характерна як для спортсменів, так і для осіб, що не займаються спортом. Проте у спортсменів забезпечення організму кис­нем досягається не стільки за рахунок зростання концентрації гемоглобіну в крові (що пов'язано із збільшенням концентрації еритроцитів і в'язкості), скільки за рахунок збільшення його загального вмісту і загального об'єму крові (Я.М.Коц. 1980). Це значною мірою сприяє збільшенню хвилинного об'єму крові без суттєвого зростання її в'язкості.

Міоглобін м'язів. В серцевому і скелетних м'язах знаходиться м'язовий гемоглобін — міоглобін. Його простетична група — гем ідентична такій же групі молекул гемоглобіну, а білок глобін має меншу молекулярну масу, ніж глобін гемоглобіну. Міоглобін визначає червоний колір м'язів. Зв'язуючи близько 14% загальної кількості кисню, він відіграє важли­ву роль в забезпеченні м'язових клітин киснем, а також при натужені, коли в силу великого внутрішньом'язового тис­ку перетискаються капіляри і порушується кровообіг.