Заболевания мозгового слоя надпочечников

Наибольшую клиническую значимость представляет опухоль, исходящая из хромаффинных клеток и секретирующую катехоламины - феохромоцитома. Феохромоцитомы называют также хромаффиномами и параганглиомами (в случае их происхождения из симпатических параганглиев). Феохромоцитомы могут возникать в любом возрасте, но чаще всего выявляются у лиц в возрасте 30 - 50 лет. У детей примерно в 80 % случаев опухоль локализуется в одном из НП. Частота доброкачественных опухолей примерно в 10 раз превышает частоту злокачественных, однако при вненадпочечниковой локализации опухоли бывает злокачественной почти в 35 % случаев.

Характерной особенностью феохромоцитом служит непредсказуемость их клинических проявлений, однако большинство больных все же обращаются к врачу по поводу гипертензивных кризов, сопровождающиеся такими вегетативными симптомами как тахикардия, потливость, учащенное дыхание, "приливы", холодный пот, сильные головные и загрудинные боли, сердцебиение, тошнота, рвота, боль в эпигастрии, нарушение зрения, одышка, парастезии. Приступы провоцируются физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой позы, давлением на живот или массажем, обильной едой, продолжительным голоданием, наркозом, эмоциональной травмой, β-адреноблокаторами и в редких случаях - мочеиспусканием.

Криз может начинаться с парестезии, судорог, общей мраморности, бледности или выраженного покраснения кожи лица, частых позывов на мочеиспускание. Внезапно повышается систолическое АД до 200 мм рт.ст. и выше, что сопровождается растяжением и набуханием шейных вен со значительным увеличением окружности шеи. Возможны нарушения зрения, судорожные сведения рук, сердцебиение до 170 в минуту. Иногда приступ характеризуется нарушением сердечного ритма и изменениями на ЭКГ по типу острого расстройства коронарного кровотока. Во время криза повышается температура тела. В крови выявляется лейкоцитоз, гипергликемия, гиперкалиемия. Иногда приступ сопровождается глюкозурией. Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов, заканчивается, как правило, самостоятельно, нередко сопровождаясь обильным мочеиспусканием. Далеко не всегда криз заканчивается благополучно; он может осложняться кровоизлиянием в сетчатку, мозговые оболочки, мозг, приводить к развитию инфаркта миокарда и к смерти.

В начальном периоде болезни эти приступы, или кризы, возникают редко - 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов обычно увеличиваются. При исследовании вне приступа обычно обнаруживают лишь повышение АД, выраженность ретинопатии и кардиомегалии оказывается меньшей, чем можно было бы ожидать при данной степени АГ.

Иногда АГ бывает постоянной и плохо поддающейся обычному лечению. По характеру АГ формы заболевания подразделяются на пароксизмальную (с гипертоническими кризами на фоне нормального АД), персистирующую (со стойкой АГ) и смешанную (на фоне стойкого повышения АД отмечаются периодически повторяющиеся приступы еще большего его подъема)

Примерно у 50 % больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью нарушается толерантность к углеводам, которая нормализуется после удаления опухоли. В то же время у 10 % больных выявляется сахарный диабет.

В крайне редких случаях феохромоцитома сочетается с гиперкортицизмом и вирилизацией. Это может быть следствием развития смешанной опухоли - феохромоцитомы и кортикостеромы или андростеромы или АКТТ-продуцирующей опухоли.

Заболевание может проявляется симптомами "острого" живота, что приводит к необоснованным оперативным вмешательствам, изредка протекает по типу хронического поражения пищеварительного тракта.

Феохромоцитома мочевого пузыря, располагающаяся в его стенке, может вызывать типичные приступы при мочеиспускании. В таких случаях клинические симптомы появляются даже при очень малых размерах опухоли и слегка повышенной экскреции катехоламинов с мочой. Более чем у 50 % больных возникает гематурия и опухоль часто обнаруживается при цистоскопии.

Гематологический синдром характеризуется развитием во время приступа лейкоцитоза, лимфоцитоза и эритроцитоза, иногда возрастает СОЭ. При кризах обнаруживается также повышение свертываемости крови и фибринолитической активности.

Примерно у 10 % больных встречается наиболее тяжелое осложнение клинического течения феохромоцитомы, т.н. к атехоламиновый шок, причем у детей несколько чаще, чем у взрослых. Его развитие, по-видимому, обусловлено внезапным изменением чувствительности адренорецепторов и "поломкой" механизмов инактивации и метаболизма катехоламинов.

Помимо основных симптомов гипертонического криза, проявляющихся в наиболее острой форме, у этих больных наблюдается так называемая неуправляемая гемодинамика, которая характеризуется частой и беспорядочной сменой гипер- и гипотензивных эпизодов. Гипотензия является грозным предвестником летального исхода и, как правило, не корригируется введением сосудосуживающих средств, стероидов, сердечных препаратов или другими противошоковыми мероприятиями. Если самое энергичное медикаментозное лечение в течение 3 - 4 ч не приводит к желаемому результату, прибегают к операции по витальным показаниям.

Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Обычно достаточно сделать анализ одной пробы суточной мочи, а также мочи, собранной в течение 3 ч после приступа.

При феохромоцитоме экскреция адреналина, норадреналина и продуктов их метаболизма с мочой периодически возрастает. Все эти вещества определяют в одной и той же порции мочи. Прием алкалоидов раувольфии, метилдопы или катехоламинов, а также потребление в пищу продуктов с высоким содержанием ванилина, особенно при наличии почечной недостаточности, способствуют завышению результатов исследования. Определение уровня катехоламинов в плазме имеет ограниченное диагностическое значение.

Использование провокационных проб освещено в специальных руководствах.

Топическая диагностика. Удалить феохромоцитому значительно легче, если ее расположение удается установить еще до операции. Выявить внутринадпочечниковую патологию обычно помогают УЗИ, КТ и/или МРТ. Более чем в 90 % случаев феохромоцитому обнаруживают в мозговом слое НП, реже - в области симпатических сплетений и ганглиев, по ходу аорты, пищевода, кишечника, широкой связки матки, в миокарде, а также в месте отхождения нижней брыжеечной артерии, в мочевом пузыре, головном мозге и других органах.

Случаи вненадпочечникового расположения опухолей представляют наибольшие трудности для топической диагностики. Для выявления внутригрудных опухолей, как правило, достаточно рентгенографии и КТ грудной клетки. При отрицательных результатах этих исследований необходимо провести абдоминальную аортографию (только на фоне полной блокады α-адренорецепторов!), которая позволяет обнаружить вненадпочечниковые феохромоцитомы в брюшной полости, так как такие опухоли часто снабжаются крупными дополнительными артериями. Если при аортографии и КТ опухоль не выявлена, исследуют пробы венозной крови, взятой на разных уровнях из нижней и верхней полых вен. В области расположения опухоли концентрация катехоламинов выше.

Дифференциальный диагноз. Из-за разнообразия проявлений приходится предполагать и исключать диагноз феохромоцитомы у многих больных с соответствующей клинической картиной. Мысль о феохромоцитоме должна возникнуть при любой форме АГ. Однако наибольшее внимание требуется больным, у которых гипертензия сопровождается различного рода приступами; сахарным диабетом или гипергликемией, повышением основного обмена, постуральной гипотензией, повышением температуры тела и чрезмерной потливостью, тяжелым течением беременности с постоянной головной болью и рвотой. Особенно подозрительны также случаи гипертензии у детей при отсутствии заболеваний почек и коарктацин аорты.

Лечение. Самым эффективным и радикальным методом лечения катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургический. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. Для этого используют ингибиторы синтеза катехоламинов (α-метилпаратирозин), α- и β-адреноблокаторы. Эти соединения следует применять не менее чем за 10 - 14 дней до операции.

Операцию лучше производить в клиниках, имеющих опыт ведения больных с феохромоцитомой, т.к. на любом этапе операции могут возникнуть опасные для жизни осложнения (гипертонический криз, коллапс, нарушения сердечного ритма вплоть до фибрилляции желудочков).

Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит в большинстве случаев к практически полному выздоровлению. У некоторых пациентов нормализации секреции катехоламинов происходит лишь в течение месяца. Гипертонические кризы не возникают, но АГ может сохраняться длительное время. Такие больные нуждаются в гипотензивной терапии.

Прогноз. В течение 5 лет после операции выживают более 95 % больных. Частота рецидивов не достигает 10 %. Рецидив феохромоцитомы чаще всего наблюдается у ранее оперированных по поводу множественной, эктопированной опухоли, при наличии новообразования диаметром более 10 см , в случае нарушения во время вмешательства целостности капсулы, а также при семейной форме заболевания.