Лимфомы кожи

Определение. Лимфомы кожи представляют собой частный случай лимфом как системного опухолевого процесса в лимфоидной ткани. В настоящее время понятие "лимфомы кожи" объединяет клинически и морфологически неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов и их производных - плазматических клеток. Первые клинические проявлений лимфом кожи могут отражать любую стадию опухолевой прогрессии.

История.

Термин "злокачественные лимфомы" предложен Т. Billroth (1871) для обозначения опухолей лимфатической системы, приводящих к летальному исходу. Первым злокачественную лимфому кожи описал Жан Луи d’Алибер (1806) под названием "грибовидный микоз" (micosos fongoide), ибо высыпания, по его мнению, напоминали шляпки грибов. В дальнейшем A. Bazin (в 1876) выделил 3 стадии в течение патологического процесса: эритематозную премикотическую, бляшечную и опухолевую, а в 1885г. Видаль и Brocq выделили так называемую обезглавленную форму, начинающуюся с появления узлов (mycosis Rongade d’emblee). Hallopeau и Besnier (1892) выделили эритродермическую форму ГМ. Изучения лимфом кожи активизировалось в последние 15-20 лет ввиду явного роста заболеваемости лимфомами кожи в Европе, Америке, России и Беларуси.

С учетом данных современной иммунологии большинство лимфом отнесено к Т- и В-классу в соотношении 4: 1.

В коже имеются Т- и В-лимфоциты. В настоящее время получено много доказательств анатомического, молекулярного и функционального сходства кожи и тимуса. Именно сродством Т-клеток и кожи можно объяснить тот факт, что почти все злокачественные лимфомы кожи имеют Т-клеточную природу, большинство ?, В-клеточную, а В-лимфомы кожи составляют менее 10%.

Подавляющее большинство Т-клеток злокачественных лимфом кожи возникают первично в коже из-за выраженного тропизма к ней, прежде всего к структурам эпидермиса (кератиноцитам, клеткам Лангерганса и Гринштейна). Изменения кожи при В-клеточных лимфомах, как правило, имеют вторичный характер. Первичные очаги В-клеточной пролиферации могут находиться в различных органах и тканях, в частности в лимфатических узлах.

Классификация.

Единой классификации лимфом кожи нет, известно несколько десятков классификаций.

В 1978 г. на Международном симпозиуме по кожным Т-клеточным лимфомам была предложена TNM-классификация. В основе ее лежит оценка состояния кожного процесса (T-tumor), наличие или отсутствие клинической или гистологической патологии лимфоузлов (N-nodus), а также наличие или отсутствие отдельных метастазов (M-metastasis).

В 1988г. предложена модифицированная Кильская классификация, которая наряду с гистологическими критериями учитывает цитологические, основанные на последних данных о происхождении, структуре и функциях клеток иммунной системы. В зависимости от динамики развития отдельные подгруппы лимфом объединены в 2 главные группы: низкой и высокой степени злокачественности, В- и Т-клеточного типа. Морфологически лимфомы низкой степени злокачественности состоят преимущественно или исключительно из зрелых клеточных элементов, например из лимфоцитов, а лимфомы высокой степени злокачественности - полностью или в большей степени из незрелых или активированных клеточных элементов, например лимфобластов или им-мунобластов.

В Беларуси нашла признание и распространение клинико-морфологическая классификация, предложенная в 1984г. И. М. Разнатовским, отражающая клинические и гистологические особенности лимфом, темп опухолевой прогрессии и степень злокачественности опухолевого процесса.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОМ