- •III. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция)
- •IV. Задания для самостоятельной работы при подготовке к занятию
- •Іу.1. Список основных терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию
- •Iу.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •Материалы для самоконтроля
- •Особенности обмена билирубина у новорожденных
- •1. Связанные с нарушением процесса конъюгации билирубина: Синдром Криглера-Найяра.
- •Конституциональная печеночная дисфункция Жильбера
- •Недостаточность других ферментов печени
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Наследственные энзимодефицитные анемии
- •Внутриутробные инфекции
- •Токсический гепатит
- •Механические желтухи
- •Методика клинического обследования и оценки желтухи
- •Сведения, которые используются для проведения дифференциальной диагностики желтух у новорожденных.
- •Лечение непрямой и прямой гипребилирубинемии
- •Лечение непрямой гипербилирубинемии
- •Лечение прямой гипербилирубин
- •Литература
Сведения, которые используются для проведения дифференциальной диагностики желтух у новорожденных.
Информация |
Значение |
||
Клинические данные |
|
||
Семейный анамнез У родителей или старших детей в семье – в анамнезе желтуха или анемия
У старших детей в семье была неонатальная желтуха У старших детей в семье диагностированы хронические болезни печени или муковисцидоз, галактоземия, тирозинемия, гиперметионинемия, синдром Криглера-Найяра, дефицит α1-антитрипсина Материнский анамнез Неясные болезни во время беременности
Сахарный диабет
Лекарства, принимаемые во время беременности
Анамнез родов Вакуум-экстрактор, акушерские щипцы
Окситоцин в родах
Отсрочка перевязки пуповины
Низкие оценки по шкале Апгар
Анамнез ребенка Задержка отхождения мекония или редкий стул
Каллорийная нагрузка
Рвота
Осмотр ребенка Задержка внутриутробного развития Размеры голов
Кефалогематома
Плетора Бледность Петехии
Изменения пуповинного остатка или вокруг пупка
Гепатоспленомегалия
Изменения со стороны глаз
Пупочная грыжа
Врожденные аномалии
|
Можно предположить наследственные гемолитические анемии или дефекты клиренса билирубина Можно предположить гемолитическую болезнь новорожденных Все сочетаются с неонатальной гипербилирубинемией
Следует обсуждать врожденные инфекции – краснуха, цитомегалия, герпес,токсоплазмоз, сифилис, гепатит В и др. Повышенная частота неонатальной желтухи у детей от матерей, страдающих диабетом Сульфаниламиды, нитрофураны, антималярийные препараты могут вызвать гемолиз эритроцитов у ребенка с дефицитом Г-6-ФД эритроцитов
Повышенная частота кефалогематом и неонатальных желтух Повышенная частота гипербили-рубинемий в сочетании с гипонат-риемией и набуханием эритроцитов Повышенная частота полицитемий и гипербилирубинемии Повышение частоты желтух у детей, родившихся в асфиксии.
Повышенная энтеропатогенная циркуля-ция билирубина. Следует обсуждать разные виды кишечной непроходимости (атрезии, мекониальная пробка, болезнь Гиршпрунга, кольцевидная поджелудоч-ная железа и др.), гипотиреоз
Недостаток калорий ухудшает конъюгацию билирубина Следует подозревать кишечную непроходимость, сепсис, галактоземию, пилоростеноз; все ассоциируются с гипербилирубинемией
У детей часто полицитемия и желтуха Микроцефалия и гидроцефалия могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями и ассоциироваться с гипербилирубинемией Внесосудистая кровь может ассоции-роваться с гипербилирубинемией Полицитемия Подозрение на гемолитическую анемию Нужно подозревать связь желтухи с внутриутробными инфекциями, сепси-сом или тяжелой гемолитической болезнью Омфалит и сепсис могут вызвать желтуху Вызывает подозрение на ГБН или внутриутробные инфекции Обнаружение хориоретинита позволяет предполагать внутриутробную инфекцию Следует исключить гипотиреоз, если есть пролонгированная желтуха Желтуха встречается с повышенной частотой у детей с хромосомными аномалиями |
||
Лабораторные данные |
|
||
Материнские Группа крови и непрямой тест Кумбса
Серологические реакции
Ребенок Гемоглобин
Количество ретикулоцитов
Морфология эритроцитов
Количество тромбоцитов Количество лейкоцитов
Скорость оседания эритроцитов
Прямой билирубин
Иммуноглобулин М повышен Группа крови и прямой тест Кумбса
Уровень карбоксигемоглобина
Анализ мочи |
Необходимы для оценки возможности АВО- или Rh-несовместимости Для исключения врожденного сифилиса и др. инфекций
Анемия – основание для подозрения ГБН или массивных геморрагий. Гемоглобин выше 220 г/л ассоциируется с повышенной частотой желтух Ретикулоцитоз – подозрение на гемолитическую болезнь новорожденных Сфероцитоз – основание для предположения об АВО-конфликте или наследственном сфероцитозе. Фрагментированные эритро-циты бывают при ДВС Тромбоцитопения типична для инфекций Выраженные лейкопения или тромбоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ЛИИ › 0,2 типично для инфекций Увеличение › 5 мм/час в первые 48 часов жизни может указывать на инфекцию или АВО-конфликт Повышенный уровень может быть не только при инфекциях, но и тяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, при атрезиях желчных ходов Подъем указывает на инфекцию Необходим для оценки возможности АВО- или Rh-несовместимости с матерью Повышенный уровень может быть следствием ГБН или внесосудистых геморрагий Присутствие редуцирующих веществ подозрительно на галактоземию |
||
