Лейкопения

Лейкопения – это уменьшение общего количества лейкоцитов в единице объема крови ниже 4 ^•10⁹/л.

Виды лейкопении:

• абсолютная – уменьшение абсолютного числа отдельных видов лейкоцитов,

• относительная – уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов за счет увеличения других видов,

• физиологическая и патологическая.

Физиологическая лейкопения встречается у 2-12% практически здоровых людей европейской расы (содержание L не превышает 2•10⁹/л, иммунодефицит отсутствует).

Физиологической является перераспределительная лейкопения, возникающая при перемещении значительной части лейкоцитов в какие-либо участки сосудистого русла.

Патологические лейкопении: первичные (врожденные, наследственные) и вторичные (приобретенные).

• Первичные лейкопении (в основном нейтропении): синдром «ленивых» лейкоцитов, синдром Чедиака-Хигаси, семейные нейтропении (синдром Глассена), хроническая гранулематозная болезнь и др.

• Вторичные лейкопении развиваются вследствие действия: ионизирующего излучения, применения некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, барбитураты, левомицетин, цитостатики), могут развиться при болезнях иммунной аутоагрессии, генерализованных инфекциях (брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, гепатит), при кахексии и др.

Патогенез лейкопении:

1. угнетение лейкопоэза в костном мозге – генетический дефект клеток лейкопоэза, нарушение нейрогуморальной регуляции, недостаток гемопоэтических факторов (дефицит белков, витамина В₁₂, фолиевой кислоты и др.), длительное применение лекарственных средств (амидопирин и др.);

2. повышенное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле, органах гемопоэза (ИИ, антилейкоцитарные антитела, токсические факторы);

3. перераспределение лейкоцитов при шоке, неврозах, развитии феномена «краевого стояния» лейкоцитов (при воспалении тканей – флегмона и др.); выход лейкоцитов в ткани при их обширном повреждении (перитонит, плеврит, механическая травма мягких тканей).

4. повышенная потеря лейкоцитов: хроническая кровопотеря, плазмо- и лимфорея (обширные ожоги, хронические гнойные процессы – остеомиелит, перитонит);

5. лейкопения вследствие гемодиллюции (встречается редко!): трансфузии большого объема плазмы крови или плазмозаменителей; переход жидкости из ткани в сосудистое русло (гипергликемия, гиперальдостеронизм).

Виды лейкопений (по типу лейкоцитов): нейтропения, эозинопения (анэозинофилия), моноцитопения, лимфопения.

Нейтропения: наследственная (врожденная) и приобретенная.

Наследственные нейтропении обусловленны дефектом созревания в костном мозге (КМ) клеток-предшественников гранулоцитопоэза (болезнь Костмана; синдром Глассена – семейная доброкачественная нейтропения). Синдром «ленивых» лейкоцитов – нарушение выхода гранулоцитов из КМ (проявляется снижением количества нейтрофилов в крови, увеличением их содержания в КМ); апластические состояния (например, анемия Фанкони).

Приобретенные нейтропении: при вирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, краснуха, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз, вирусные гепатиты, ветрянка, оспа); бактериальных инфекциях (коклюш, сальмонеллезы, риккетсиозы и др.); «вторичная нейтропения истощения» после длительной нейтрофилии при тяжелых инфекциях (кокковых и др.); токсическое поражение нейтрофилов ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и др.); костномозговая недостаточность различного генеза (действие ИИ, цитостатиков, миелотоксинов, опухолевые поражениях ККМ), мегалобластические анемии; метаболические расстройства (кетоацидоз, гликогеноз и др.); дефицит факторов питания (тяжелый железодефицит, белковое голодание). К нейтропении могут привести: аутоаллергия к нейтрофильным антигенам (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), изоиммунный конфликт матери и плода по антигенам нейтрофилов.

По степени тяжести различают нейтропении: легкая – 1000-2000 кл. в 1 мкл; средней тяжести – 500-1000 кл. в 1 мкл; тяжелая – 500 кл. в 1 мкл.

Эозинопения. Анэозинофилия. Состояние, при котором снижается относительное содержание эозинофилов в крови или их абсолютное число – эозинопения, полное отсутствие эозинофилов в крови называется анэозинофилией.

Причины: агранулоцитоз, сепсис, выраженный стресс, применение стероидных гормонов, гиперкортицизм, в период разгара многих инфекционных заболеваний, острые лимфобластные и миелоидные лейкозы. Состояния с ослабленным противогельминтным и противопаразитарным иммунитетом.

Отсутствие базофилов в периферической крови – вариант нормы.

Моноцитопения. Развивается при заболеваниях и синдромах, связанных с депрессией миелоидного ростка кроветворения (лучевая болезнь, агранулоцитоз, сепсис и т.п.).

Лимфопении. Причины: белковое голодание; костномозговая недостаточность, лучевые поражения, применение иммунодепрессантов, наследственные иммунодефициты, ускоренная гибель лимфоцитов под действием лимфотропных вирусов (коревого, помиелита, вируса герпеса, ВИЧ); цитостатический эффект лекарственных противовирусных препаратов; действие антилимфоцитарных аутоантител (при коллагенозах); потеря лимфоцитов при свищах и дренировании грудного протока; стресс; гиперкортицизм; лимфогранулематоз; миелоидные лейкемоидные реакции.