Тема занятия № 4. Смешанные дистрофии: нарушение обмена нуклеопротеидов, нарушение минерального обмена.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. УМЕТЬ: 1. Назвать виды нарушения обмена нуклеопротеидов и объяснить механизмы их развития; 2. Различать виды нарушения обмена нуклеопротеидов на основании их макроскопической, микроскопической характеристик, а также оценить их функциональное значение. 3. Дать общую характеристику минеральных дистрофий, назвать их виды. 4. Назвать виды кальцинозов и объяснить механизм их развития. 5. Различать виды кальцинозов по их макро-, микроскопической и ультраструктурной характеристикам, оценить функциональное значение кальцинозов. 6. Назвать виды камней, образующихся в мочевых и желчных путях, объяснить механизм их образования. 7. Объяснить изменения, происходящие в почках и печени при наличии камней в мочевых и желчевыводящих путях.

ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ. Макропрепараты: «Петрификация митрального клапана»(367), «Обызвествленные инфаркты селезенки» (55), «Камни желчного пузыря» (294), «Камни почки, гидронефроз» (207), «Копролит» (323), «Наборы камней» (34,60). Микропрепараты: «Атеросклероз аорты (кальциноз)» (21, окраска гематоксилином и эозином), «Петрификаты в легком - очаг Гона» (136, окраска гематоксилином и эозином), «Известковые метастазы в почке» (194, окраска гематоксилином и эозином). Электронограмма «Известковые метастазы в почке».

Содержание самостоятельной работы

1. Изучить морфологические проявления нарушения обмена нуклеопротеидов;

2. Изучить механизм развития и виды кальцинозов на примере макропрепаратов: «Петрификация митрального клапана», «Обызвествленные инфаркты в селезенке» и микропрепаратов: «Атеросклероз артерии (кальциноз)», «Петрификаты в легком (очаг Гона)», «Известковые метастазы в почке»;

3. Изучить виды камней, уметь объяснить механизм их образования и изменения, развивающиеся в органах – носителях камней на примере макропрепаратов: «Камни почек», «Камни желчного пузыря», «Копролит», «Набор камей».

Материал, подлежащий усвоению

Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов выявляются как в паренхиме, так и в строме. Они могут быть приобретенными и наследственными. Наибольшее значение среди нарушений обмена нуклеопротеидов имеет подагра. Среди нарушений обмена минералов – нарушение обмена кальция, ведущее к развитию кальцинозов. Нарушение обмена минералов имеет значение для процесса камнеобразования, прежде всего, в моче – и желчевыводящих путях.

При нарушении обмена нуклеопротеидов происходит избыточное образование мочевой кислоты, повышенное содержание ее в крови (гиперурикемия) и выпадение в тканях в виде солей, что характерно для подагры, мочекаменной болезни, мочекислого инфаркта. При подагре соли мочекислого натрия периодически откладываются в соединительнотканной капсуле мелких суставов, в хряще ушных раковинах. У больных возникает гиперурикемия и гиперурикурия. Вокруг отложения солей и очагов некроза развивается перифокальное воспаление с последующим разрастанием соединительной ткани и образованием «подагрических шишек». Избыточное выделение мочевой кислоты почками ведет к развитию в них вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений (подагрическая почка). Подагра – чаще наследственное заболевание (первичная подагра), реже - осложняет другие болезни, такие как нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра).

Минеральные дистрофии изучаются на примере нарушения обмена кальция (кальциноз, известковая дистрофия, обызвествление), в основе которого лежит выпадение солей сальция в клетках или межклеточном веществе. При выходе кальция из костной ткани, имеют место 3 вида резорбции (рассасывания): лакунарная, пазушная и гладкая. Кальциноз может быть местным или системным. По механизму развития различают 3 формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет распространенный характер и обусловлено повышением уровня кальция в крови (гиперкальцемия). Развивается при разрушении костей, остеомаляции, заболеваниях органов, регулирующих обмен кальция (щитовидная железа, паращитовидные железы, почки, толстая кишка). Известь откладывается в органах и тканях, имеющих щелочную реакцию: почки, миокард, стенки артерий, легкие, слизистая оболочка желудка. Микропрепарат «Известковые метастазы в почке»: соли кальция, имеющие интенсивно-фиолетовый цвет, инкрустируют нефроциты или их группы, клеточная реакция при этом отсутствует. Электронограмма «Известковые метастазы в почке»: соли кальция выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, являющихся матрицей клеточного обызвествления.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) – местный процесс, гиперкальциемия отсутствует. Для его развития имеет значение щелочная реакция среды и усиление активности фосфотаз. Такие условия развиваются при дистрофии, некрозе и склерозе тканей. Петрификаты образуются в туберкулезных очагах, гуммах, инфарктах, рубцовой ткани, хрящах.

Макропрепараты: «Петрификация митрального клапана»: в ткани митрального клапана видны участки серого цвета, плотной консистенции, представляющие собой обызвествленные очаги соединительнотканной стромы; «Обызвествленные инфаркты селезенки»: на поверхности разреза селезенки каменистой плотности участки серого цвета, клиновидной формы, представляющие собой обызвествленные коагуляционные инфаркты. Микропрепараты: «Атеросклероз артерии» - стенка артерии деформирована, в утолщенной интиме видны участки кальциноза фиолетового цвета, окруженные соединительной тканью; «Петрификат в легком, очаг Гона» - в легочной ткани между очагом казеозного некроза и соединительнотканной капсулой видны отложения солей извести фиолетового цвета и очаги оссификации, представленные примитивными костными балками.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть системным или ограниченным. Его связывают с нестойкостью буферных систем, удерживающих кальций в крови и тканевой жидкости, и, в сочетании с кальцифилаксией, представляет собой состояние повышенной чувствительности тканей к отложению солей кальция.

Камнеобразование - появление плотных сростков (конкрементов) в полостных органах или выводных протоках желез. К общим факторам образования камней относят нарушения обмена жиров, нуклеопротеидов, углеводов, минералов. Среди местных факторов наибольшее значение имеют нарушение секреции, застой секрета, воспаление. Наиболее часто конкременты образуются в мочевыводящих путях (ураты, оксалаты, фосфаты) и желчевыводящих путях (холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни). Присутствие камней в органах вызывает развитиие атрофических, воспалительных, деструктивных и склеротических изменений. Макропрепараты: «Камни почки, гидронефроз» - полости чашечек и лоханок расширены, паренхима атрофична с участками некроза, в чашечках и лоханках видны конкременты серо-желтого цвета с неровной поверхностью; «Камни желчного пузыря» - стенка желчного пузыря утолщена, полость расширена и заполнена множеством округлых камней белого цвета, с бугристой поверхностью; «Наборы камней»: представлены конкременты желчного пузыря различной формы, размеров и цвета, среди которых встречаются фасетированные камни, способные вызвать «вентильный эффект»; «Копролит» - в просвете червеобразного отростка располагается грязно-коричневого цвета камень, сформировавшийся из уплотненных и обызвествленных каловых масс – копролит, который вызвал воспаление отростка – аппендицит.

Нарушение обмена меди лежит в основе болезни Вильсона-Коновалова, известной под названием гепатоцеребральной дистрофии. Медь депонируется в печени с развитием ее цирроза, головном мозге с последующей дистрофией его тканевых структур, почках, роговице, поджелудочной железе, яичках и других органах.

З А Д А Ч И

Задача № 1. У больного, страдавшего желчекаменной болезнью, появились боли в правом подреберье, развилась желтуха.

1. О какой локализации камня можно думать ?

2. Какой вид желтухи развился у больного?

3. Какие по химическому составу камни могли образоваться в желчных путях?

Задача № 2. У больного, страдавшего нарушением пуринового обмена, отмечены приступы болей в области поясницы. При обследовании обнаружено увеличение правой почки и ее болезненность. С помощью УЗИ выялен конкремент в устье почечной лоханки. Проведена операция – нефрэктомия.

1. Назовите заболевание.

2. Какой химический состав конкремента?

3. Как называется осложнение, обусловленное локализацией конкремента, вызвавшего резкое увеличение почки в размерах?