5. Содержание занятия:

ОСТРЫЙ МИЕЛИТ

Миелит - воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты.

Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия . В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аллергический фактор и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлений или эндогенной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых и закрытых травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита. Патоморфология. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина.

Клиническая картина миелита развивается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38-39⁰С, озноба, недомогания.

Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезий в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1 - 3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные , чувствительные и тазовые расстройства.

Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологического процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез или параплегия нижних конечностей с атрофиями, реакцией перерождения, отсутствием глубоких рефлексов, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При мелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпадением брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся поперечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в те чение некоторого времени вследствие явлений диашиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и н ижняя спастическая параплегия . Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмальнаго нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями. Нарушения чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежн и на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что дает картину синдрома Броун -Секара. Описаны формы подострого некротического миелита, для которого характерно поражение пояснично-крестцовой части

спинного мозга с последующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В ереброспинальной жидкости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты . При ликвородинамических пробах блок отсутствует.

В крови отмечаются увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Течение и прогноз. Течение заболевания острое , процесс достигает наибольшей выраженности через несколько дней , а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1 - 2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливается чувствительность, затем функции тазовых органов; двигательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей . Самыми тяжелыми по течению и прогнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жизненно важных центров, дыхательных нарушений.

Неблагоприятный прогноз при миелитах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вследствие тяжелого поражения, плохого восстановления функций тазовых органов, присоединения вторичной инфекции (пролежней, уросепсиса).

Ди агноз и дифференциальный диагноз. Острое начало заболевания с быстрым развитием поперечного поражения спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие воспалительных изменений в ликворе при отсутствии блока субарахноидального пространства делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диагностировать эпидурит, клиническая карти на которого в большинстве случаев неотличима от миелита, но при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление корешковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. Острый олирадикулоневрит Гийена-Барре отличается от миелита отсутствием проводниковых нарушений чувствительности , спастических явлений и тазовых расстройств. Опухоли спинного мозга отличаются медленным течением, с четко очерченной стадией корешковых болей, наличием белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвора динамических пробах. Гематомиелия и гематорахис возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; при кровоизлиянии под оболочки возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму спинного мозга необходима дифференциация от острого нарушения спинномозгового кровообращения. Можно заподозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, быстрый и значительный регресс симптомов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга.

Хронический менингомиелит от:тичается более медленным развитием, отсутствием повышения температуры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливается с помощью серологических реакций.

Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия в максимально высоких дозах.

Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипиретики . Применяют глюкокортикоидные гормоны. Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Для профилактики пролежней, часто возникающих над костными выступами , больного необходимо укладывать на круг, под пятки подкладывать ватные прокладки, ежедневно протирать тело камфорным спиртом, менять положение. При появлении пролежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с пенициллиновой или тетрациклинавой мазью. Для предупреждения образования пролежней и после их появления проводят ультрафиолетовое облучение ягодиц, крестца, стоп. В первый период заболевания задержку мочи иногда удается преодолеть применением антихолинэстеразных препаратов; если же это оказывается недостаточным, необходима катетеризация с промыванием мочевого пузыря антисептическими растворами.

Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные шины. После острого периода (2-4 нед. в зависимости от тяжести заболевания) нужно переходить к более активным восстановительным мероприятиям : массажу, пассивной и активной ЛФК, иглотерапии, физиотерапии. Показавы витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасываюшие препараты.

При резкой спастичности применяют седуксен , элениум, мелликтин , баклофен, мидокалм, сирдалуд. В дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Трудоспособность. Определяется локализацией и распространенностью процесса, степенью нарушения двигательных и тазовых функций, чувствительных расстройств. В остром и подостром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем восстановлении функций и возможности возвращения к работе больничный лист может быть продлен до практического выздоровления

При остаточных явлениях в виде незначительного нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанавливают III группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, нарушении походки и статики больные не могут работать в обычных производственных условиях и признаются инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем

уходе (параплеrи и тетрапарезы, нарушения функций тазовых органов) , им устанавливают I группу инвалидности . Если при динамическом наблюдении во МСЭК и лечебных учреждениях в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не происходит, группа инвалидности устанавливается бессрочно.

ПОЛИОМИЕЛИТ

Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание, вызванное вирусом, обладающим тропностью к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга и двигательным нейронам ствола мозга (ядра черепных нервов), деструкция которых приводит к параличу мышц и их атрофии.

Эпидемиология. До середины ХХ в. Возникали эпидемии полиомиелита, ныне благодаря широкой иммунизации детей полиомиелитной вакциной встречаются только спорадические случаи. Число здоровых носителей и абортивных случаев, когда выздоровление наступило до развития параличей,

значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и абортивные случаи – основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в паралитической стадии. Основные пути передачи инфекции - личные контакты и фекальное загрязнение пиши. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7- 14 дней, но может длиться и 5 нед. В XXI в. наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся профилактические инокуляции вакциной Солка, Сейбина и А.А. Смородинцева.

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения - через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам и периневрально вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и в центральной нервной системе. Считают, что возможно распространение его через кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии. Вирус устойчив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высушиванию.

Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян. Применяются специфические серологические тесты , в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.

Патоморфология. Спинной мозг переполнен кровью, отечен, мягок, в сером веществе - мелкие участки геморрагий. Гистологические изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются базальные ядра и кора. В двигательных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения - от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейранофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов, с меньшим количеством полиморфонуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения.

Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиозных клеток, которые бьши не очень грубо повреждены. Другие клетки исчезают полностью. В передних рогах обнаруживается малое количество клеток с вторичной дегенерацией передних корешков и периферических нервов.

В пораженных мышцах находят различную степень нейрогенной атрофии с увеличением соединительной и жировой тканей.

Клиническая картина. Наблюдается 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция );

2) симптомы в стадии виремии, носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные случаи );

3) наличие у многих больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания ; могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в ликворе. Параличи не развиваются;

4) развитие параличей (в редких случаях).

При субклинической форме симптомы отсутствуют. При абортивной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологические тесты положительны, можно выделить вирус. У остальных пациентов удается вьщелить две стадии клинической картины: препаралитическую и паралитическую.

Препаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза «малой болезни» длится -2 дня . Иногда вслед за ней наступает временное улучшение со снижением температуры на 48 ч или болезнь вторую фазу – «большую болезнь» при которой головная боль более выражена и сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц. Симптомы напоминают другие формы вирусных менингитов. При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, плеоцитоз (50-250 в 1 мкл) . Вначале имеются и полиморфонуклеары , и лимфоциты, но по истечении 1 -й недели - только лимфоциты.

Умеренно повышается уровень белков и глобулинов. Содержание глюкозы в норме. В течение 2-й недели уровень белка в ликворе повышается. Препаралитическая стадия длится l -2 нед.

Паралитическая стадия. Спинальная форма. Развитию паралича предшествуют выраженные фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Параличи могут быть распространенными или локализованными.

В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях привлекают внимание асимметричность параличей: мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи достигают максимума в течение первых 24 ч., реже болезнь прогрессирует. При «восходячщем» варианте параличи от ног распространяются вверх и угрожают жизни из-за присоединения расстройства дыхания. Встречаются

и нисходящие варианты развития параличей. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов – громкий счет на одном дыхании. Если больной не способен досчитать до 12- 15 , имеется выраженная дыхательная недостаточность и следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомогательного дыхания.

Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при других поражениях периферических мотонейронов, отмечается утрата или снижение глубоких и кожных рефлексов. Нарушений чувствительности нет, редко расстраивается функция сфинктеров тазовых

органов.

Стволовая форма (полиоэнцефалит). Наблюдаются параличи мимических мышц, языка, глотки, гортани и реже – глаза двигательных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров (дыхательного , сердечно-сосудистого). Очень важно отличить дыхательные нарушения вследствие накопления слюны и слизи при параличе глоточных мышц от истинных параличей дыхательной мускулатуры

Диагноз и дифференциальный диагноз. Спорадические случаи надо дифференцировать от мнелитов другой этиологии.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать с острым поперечным миелитом и синдромом Гийена-Барре.

Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с патологическими стопными знаками, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктерами тазовых органов. При инфекционно-аллергическом полирадикуломиелоневрите Гийена-Барре парез асимметричен и преобладает

в дистальных отделах конечностей, в цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, однако плеоцитоз бывает редко. Бульбарную форму полиомиелита следует дифференцировать от других энцефалитов, что уточняется с помощью серологических тестов и вьщеления вирусов.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей.

При наличии параличей лечебная тактика зависит от их распространенности на дыхательные и бульбарные мышцы. При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов.

В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальrетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства.

Единственно допустимая форма активности - легкие пассивные движения. Антибиотики назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами.

Иммуноглобулины бесполезны, так как вирус после соединения с нервной тканью недостижим для антител.

Лечение после развития параличей подразделяется на этапы.

В острой стадии при болях и повышенной чувствительности мышц (3-4 нед.) важно не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать более длительного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты). Для этого используют подушечки и мешочки с песком.

В стадии выздоровления при продолжающемся наращивании мышечной силы (6 мес. - 2 года) важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями.

В резидуальной стадии при наличии контрактур производят тенотомию или другое хирургическое вмешательство. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.

При угрозе дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже месяцев необходима ИВЛ.

При бульбарном параличе основная опасность - попадание жидкости и секрета в гортань, засасывание их при вдохе. Трудности кормления больных усугубляются

дисфагией. Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые несколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кровати поднимают на 15⁰. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом . Через 24 ч голодания следует кормить больного через назогастральный зонд.

Прогноз. Смертность при эпидемиях достигала 5-25%. Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульварных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже с введением ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благоприятным признаком является наличие произвольных движений, глубоких рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией нерва в течение 3 нед. после развития параличей.

Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года, иногда и больше.

Профилактика. В связи с тем, что вирус полиомиелита содержится в слюне , моче и кале, требуется изоляция больного не менее чем на 6 нед. В фекалиях вирус через 3 нед. обнаруживается у 50% больных, а через 5-6 нед. - у 25 % . Детей, имевших контакт с больным полиомиелитом, следует изолировать от других детей на 3 нед. с момента изоляции больного. Современная иммунизация - более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Аттенуированная полиомиелитная вакцина (1 -2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательных нейронов) – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов и характеризуется нарастающей слабостью бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и мышц живота с относительно редким поражением глазадвигательных мышц и сфинктеров тазовых органов.

Эпидемиология. Боковой амиотрофический склероз (БАС) обычно встречается спорадически, изредка имеются семейные случаи. Частота его от 1,5 до 5 на 100 000 населения, и несколько чаще - у жителей острова Гуам и Марианских островов.

Заболевают в любом возрасте, чаще от 50 лет (семейные случаи) до 65 лет (спорадические случаи). Мужчины болеют несколько чаще (1,4:1 ).

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженные у больных БАС аутаиммунные нарушения, в частности миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела в сыворотке крови . Однако существует мнение, что БАС представляет собой гетерогенную группу заболеваний. Семейные случаи (5- 10 % ) с аутасомно-доминантным типом наследования, нарушается хромосома 21 q22.1. Спорадические случаи (90-95%) считаются вирусными.

Патоморфология. Макроскопически головной и спинной мозг выглядят нормальными. Отмечается лишь атрофия прецентральных извилин. Микроскопически в коре мозга определяется уменьшение числа пирамидных клеток, их хроматолиз, шаровидная форма, нейронофагия. В передних рогах спинного мозга обнаруживаются также дегенеративные изменения в нейронах, их гибель, пролиферация астроцитарной глии . Обычно поражаются также двигательные ядра V, VII , Х, XI и XII пар черепных нервов в стволе мозга. Параллельно дегенеративным изменениям в телах центральных и периферических мотонейронов отмечается демиелинизация пирамидных систем на всем протяжении (на уровне ствола мозга и боковых канатиков спинного мозга). Патогенез поражения мотанейронов недостаточно выяснен . Можно предположить, что вирус нарушает геном мотонейронов и ускоряются факторы запрограммированной гибели клетки (апоптоза). Наблюдают аутаиммунное воздействие на мотонейроны антител IgG против L-типа кальциевых каналов; избыток свободных радикалов, вызывающих мутацию генов (медь-цинк супероксидазы дисмутазы) с изменением аэробного метаболизма нейронов; повышенную активацию глутаматных рецепторов, что приводит к эксайтотоксичности и избыточному притоку в клетку по натрий- и кальциевым каналам, нарушая активность многих энзимов, вызывая распад белков и липидов с образованием свободных радикалов.

Клиническая картина. Медленное незаметное начало слабости дистальных отделов конечностей или затруднения речи. Сами пациенты или врач обнаруживают при этом атрофии и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляции в этих (и других) мышцах. Фасцикуляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атрофии могут быть асимметричными . В последующем

наблюдается достаточная симметричность признаков поражения центрального и периферического двигательных нейронов.

Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения пирамидной системы (высокие глубокие рефлексы на руках и ногах, расширение их рефлексогенных зон , патологические сгибательные кистевые и стопные рефлексы - Россолимо-Вендеровича, Бехтерева, Бабинского). Тонус паретичных мышц может быть повышен, однако при преобладании явлений периферического пареза он бывает низким. В поздней стадии явственно выступают признаки поражения периферического мотонейрона (атрофия мышц, гипо или арефлексия , фасцикулярные подергивания них). Боли, парестезии и другие варианты нарушения функции чувствительных нейронов при БАС не наблюдаются и возможны только в случаях сочетанной патологии (наиболее часто при сопутствующих спондилогенных нервно-мышечных синдромах). Для БАС характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга ( IX-XI I пар). Появляются и постепенно нарастают расстройства артикуляции, глотания , фонации. Движения языка ограничиваются , определяется его атрофия (уменьшение в объеме, складчатость слизистой, фасцикулярные подергивания в мышцах языка) . Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при приеме жидкой пищи и затрудняются проглатывать плотные фрагменты пищи (хлеб и др. ).

Выраженное слюнотечение вследствие нарушения автоматического проглатывания слюны , больные постоянно собирают слюну в салфетку, носовой платочек.

Из-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движения ее ограниченны. Постепенно слабеют жевательные и мимические мышцы вследствие поражения ядер V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, грустным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к появлению псевдобульбарных симптомов в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, непроизвольного плача и смеха.

В цереброспинальной жидкости патологии обычно не выявляется, хотя в четверти случаев умеренно повышено содержание белка. На электромиограмме отмечаются ритмичные потенциалы фибрилляции с амплитудой д о 300 мкВ и частотой 5-35 Гц («ритм частокола»). При биопсии мышцы обнаруживают признаки ее денервации.

Течение. В большинстве случаев заболевание начинается в 40-50 лет, однако может начинаться и в более молодом возрасте.

В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса в начальной стадии вьщеляют следующие формы бокового амиотрофического склероза: бульбарную (у 10 %), шейно-грудную, пояснично-крестцовую. Поражение передних рогов и пирамидных систем может быть выражено равномерно. У 10 % доминирует поражение периферических мотонейронов. Реже превалируют признаки нарушения функции пирамидной системы при незначительном пораженин передних рогов.

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При наиболее распространенной шейно-грудной форме болезнь принимает восходящий и нисходящий характер. Если заболевание начинается с тазового пояса, то в дальнейшем оно приобретает восходящий тип. При любом варианте начала болезни неизбежно присоединяется бульбарный парез, резко ухудшающий прогноз.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз БАС основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности , координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания. Важную информацию дает электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга. Дифференцировать БАС следует со спондилогенной шейной миелоишемией, для которой характерны признаки поражения спинномозговых корешков (боль, онемение, трофические расстройства) и рентгенологические находки выраженного остеохондроза, спондилоартроза, грыжи дисков, сужение позвоночного канала. В клинике спондилогенной шейной миелоишемии доминируют симптомы поражения двигательных структур исключительно шейного утолщения и отсутствуют бульбарные расстройства. Окончательный диагноз в сомнительных случаях устанавливается после миелографии и МРТ шейного отдела позвоночника. При прогредиентных формах клещевого энцефалита следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания, более длительное доброкачественное течение, высокий титр специфических антител в крови. Для сирингомиелии, проявляющейся также дистальными атрофиями, типичны длительное течение, боле вой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, признаки дизрафичного статуса.

В некоторых случаях БАС необходимо дифференцировать со спинальным амиотрофическим процессом сифилитической этиологии, для которого характерны медленное течение, корешковые боли, практически отсутствие бульбарных симптомов, сочетание со зрачковыми феноменами.

Лечение. Требуется мультидисциплинарное ведение больных (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузол.

Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, которая запускает процесс дегенерации нейронов.

Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ, ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м , 1 раз в неделю), L-карнитин , глицин , факторы роста нервов. Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-рилизинг-гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно. Возможно применение также дериватов данного гормона. Эти пре параты являются нейромодуляторами произвольной двигательной системы, поэтому целесообразно широкое их применение при болезнях мотонейрона.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности, особенно в нижних конечностях - мидокалм, сирдалуд. При крампи назначают фенитоин. В начальный период заболевания до развития выраженных атрофий показан легкий массаж конечностей. При слюнотечении применяют атропин, гиосцин и т.п.

Лечение проводят курсами несколько раз в год. При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.

Прогноз. Тяжесть состоян ия больных определяется бульбарными и дыхательными расстройствами. В отношении жизни прогноз неблагоприятен. Длительность заболевания от 2 до 10 лет и зависит от варианта развития болезни . Наиболее неблагоприятная форма - бульбарная, приводящая к летальному исходу через 1/2-2 года. Смерть наступает вследствие паралича дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения. Шейно-рудная форма протекает от 4 до 8 лет, поясничнокрестцовая - 8- 10 лет. При присоедини бульбарных нарушений пациенты редко живут более 2 лет.