8. Комплекси полiвiтамiнiв, якi мiстять водо- та жиророзчиннi вiтамiни I мiнерали (Se, Mo, Zn). Карнiтiна гiдрохлорид.

Профiлактика МВ. При плануваннi народження дитини в сiм'ї, де вже є чи була хвора на МВ дитина, необхiдно провести молекулярний аналiз з встановленням типу мутацiй в ТРБМ генi у хворої дитини та у обох членiв подружньої пари. У випадку встановлення двох мутацiй ТРБМ гена у хворого можлива пренатальна або передiмплантацiйна дiагностика генотипу майбутньої дитини з народженням здорових дiтей гомозиготних по нормальному алелю та гетерозиготних носiїв мутацiї.

У випадку iдентифiкацiї лише однiєї з двох мутацiй сiм'я вважається напiвiнформативною i їй рекомендується додаткове проведення дослiдження полiморфiзму довжини рестрекцiйних фрагментiв (далi - ПДРФ). Якщо i цей метод не пiдвищує iнформативнiсть сiм'ї, рекомендується народження лише дитини, яка не несе патологiчний ген навiть в гетерозиготному станi, або потрiбне дослiдження активностi ферментiв амнiотичної рiдини для виявлення хворого на МВ плоду.

Директор Департаменту Р.О.Моiсеєнко

Затверджено Наказ МОЗ України 19.03.2007 N 128

Протокол надання медичної допомоги хворим на негоспiтальну та нозокомiальну (госпiтальну) пневмонiю у дорослих осiб: етiологiя, патогенез, класифiкацiя, дiагностика, антибактерiальна терапiя

Код МКХ 10: J12-J18

1. Визначення та класифiкацiя пневмонiї

Пневмонiя - гостре iнфекцiйне захворювання, переважно бактерiальної етiологiї, яке характеризується вогнищевим ураженням респiраторних вiддiлiв легень та наявнiстю внутрiшньоальвеолярної ексудацiї.

Видiляють такi види пневмонiї:

- негоспiтальна (позалiкарняна, розповсюджена, амбулаторна);

- нозокомiальна (госпiтальна);

- аспiрацiйна;

- пневмонiя в осiб з тяжкими порушеннями iмунiтету (вроджений iмунодефiцит, ВIЛ-iнфекцiя, ятрогенна iмуносупресiя).

Найбiльше практичне значення має подiл пневмонiї на негоспiтальну (набуту поза лiкувальним закладом) та нозокомiальну (набуту в лiкувальному закладi). Такий подiл не пов'язаний iз тяжкiстю перебiгу захворювання, а єдиним критерiєм розподiлу є те оточення, в якому розвинулась пневмонiя.

Крiм того, залежно вiд тяжкостi розрiзняють пневмонiю легкого, середньотяжкого та тяжкого перебiгу. Однак досi не вироблено чiтких критерiїв щодо розподiлу пневмонiї легкого та середньотяжкого перебiгу. Оскiльки обсяг дiагностичних та лiкувальних заходiв при пневмонiї цих ступенiв тяжкостi майже однаковий, доцiльно об'єднати їх в одну групу - пневмонiю з нетяжким перебiгом.

Слiд дотримуватись такого визначення пневмонiї з тяжким перебiгом - це особлива форма захворювання рiзної етiологiї, яка проявляється тяжким iнтоксикацiйним синдромом, гемодинамiчними змiнами, вираженою дихальною недостатнiстю та/або ознаками тяжкого сепсису або септичного шоку, характеризується несприятливим прогнозом та потребує проведення iнтенсивної терапiї.

Рекомендують видiляти "малi" та "великi" критерiї тяжкого перебiгу пневмонiї.

"Малi" критерiї тяжкого перебiгу пневмонiї:

- частота дихання 30 за 1 хв. та бiльше;

- порушення свiдомостi;

- SaO₂ менше 90% (за даними пульсоксиметрiї), парцiальна напруга кисню в артерiальнiй кровi (далi - PaO₂) нижче 60 мм рт. ст.;

- систолiчний артерiальний тиск нижче 90 мм рт. ст.;

- двобiчне або багаточасткове ураження легень, порожнини розпаду, плевральний випiт.

"Великi" критерiї тяжкого перебiгу пневмонiї:

- потреба в проведеннi штучної вентиляцiї легень;

- швидке прогресування вогнищево-iнфiльтративних змiн в легенях - збiльшення розмiрiв iнфiльтрацiї бiльше нiж на 50% протягом найближчих 2 дiб;

- септичний шок або необхiднiсть введення вазопресорних препаратiв протягом 4 год. та бiльше;

- гостра ниркова недостатнiсть (кiлькiсть сечi менше 80 мл за 4 год. або рiвень креатинiну в сироватцi кровi вище 0,18 ммоль/л або концентрацiя азоту сечовини вище 7 ммоль/л (азот сечовини = сечовина (ммоль/л)/2,14) за (вiдсутностi хронiчної ниркової недостатностi).

Про тяжкий перебiг пневмонiї свiдчить наявнiсть у хворих не менше двох "малих" або одного "великого" критерiю, кожен з яких достовiрно пiдвищує ризик розвитку летального кiнця. У таких випадках рекомендується невiдкладна госпiталiзацiя хворих у вiддiлення анестезiологiї та iнтенсивної терапiї (далi - BAIT).

2. Негоспiтальна пневмонiя

Пiд негоспiтальною пневмонiєю (далi - НП) слiд розумiти гостре захворювання, що виникло в позалiкарняних умовах та супроводжується симптомами iнфекцiї нижнiх дихальних шляхiв (лихоманка; кашель; видiлення мокротиння, можливо гнiйного; бiль у грудях та задишка) i рентгенологiчними ознаками нових вогнищево-iнфiльтративних змiн у легенях за вiдсутностi очевидної дiагностичної альтернативи.

2.1. Дiагностика НП

Дiагноз НП є визначеним за наявностi у хворого рентгенологiчно пiдтвердженої вогнищевої iнфiльтрацiї легеневої тканини та не менше 2 клiнiчних ознак iз нижченаведених:

- гострий початок захворювання з температурою тiла вище 38 град. C;

- кашель з видiленням мокротиння;

- фiзикальнi ознаки (притуплений або тупий перкуторний звук, ослаблене або жорстке бронхiальне дихання, фокус дзвiнких дрiбнопухирцевих хрипiв та/або крепiтацiї);

- лейкоцитоз (бiльше 10 x 10⁹ /л) та/або паличкоядерний зсув (бiльше 10%).

За вiдсутностi або неможливостi отримання рентгенологiчного пiдтвердження наявностi вогнищевої iнфiльтрацiї в легенях дiагноз НП є неточним/невизначеним. При цьому дiагноз захворювання встановлюють з урахуванням даних епiдемiологiчного анамнезу, скарг хворого та виявлених у пацiєнта вiдповiдних фiзикальних ознак. Слiд вiдзначити, що за такої ситуацiї дiагноз НП отримує рентгенологiчне пiдтвердження лише в 22% випадкiв.

Припущення про наявнiсть НП малоймовiрне у хворих з лихоманкою, скаргами на кашель, задишку, видiлення мокротиння та/або бiль в грудях за вiдсутностi фiзикальних ознак та неможливостi проведення рентгенологiчного дослiдження органiв грудної клiтки.