Класифікація

розроблена В.А.Насоновою (1972-1986), яка передбачає виділення характеру захворювання на основі початкових проявів (гострий, підгострий і хронічний), ступеня активності захворювання у відповідності з вираженістю клінічних симптомів і параклінічними критеріями.

Гострий перебіг СЧВ характеризуються “бурхливим” початком з фебрильної температури тіла, ознобом, вираженою інтоксикацією, суглобовим синдромом по типу поліартриту. Швидко розвивається полісиндромна картина з втягненням у патологічний процес життєво важливих органів.

Підгострий перебіг: початок поступовий з формуванням полісистемності, хвилеподібний перебіг з тенденцією до прогресування.

При хронічному перебігу загострення змінюються спонтанними ремісіями. При цьому тривалий час окремі симптоми і синдроми неможливо об’єднати в СЧВ. Спочатку в клінічній картині переважають шкірні симптоми, суглобовий і синдром Рейно, надалі приєднуються вісцерити, полісерозит.

При вовчаковому кризі стан дитини крайнє тяжкий або і критичний за рахунок втягнення в патологічний процес багатьох органів і систем і розвитку функціональної недостатності кризового органу, зумовленої аутоімунним процесом. Криз протікає на фоні значних імунологічних зрушень, обов’язковим компонентом яких є виражена ендогенна інтоксикація (висока гарячка, дистрофія, анорексія, тахікардія, мікроциркуляторні порушення). Розрізняємо моноорганні (нирковий, церебральний, гемолітичний, кардіальний, абдомінальний, легеневий) і поліорганний кризи.

При високій активності (ІІІ ст.) стан дітей тяжкий. Має місце висока гарячка, однак ступінь ендогенної інтоксикації відносно невелика. Спостерігаються яскраві зміни з боку внутрішніх органів, ураження шкіри, слизових оболонок, опорно-рухового апарату і супроводжуються вираженими змінами лабораторних показників, зокрема ШОЕ (>45мм/год.), що корелює з високими імунологічними показниками.

При помірній активності (ІІ ст.) стан дітей переважно середньої тяжкості, субфебрильна температура тіла; симптоми вісцеритів помірно виражені, як і зміни лабораторних показників.

При низький активності (І ст.) загальний стан дітей, як правило, порушений мало, лабораторні показники помірно змінені, симптоми вісцеритів виявляємо при комплексному інструментальному обстеженні.

Клініка. Для постановки діагнозу СЧВ у дітей у клінічній практиці м.б. використані критерії Американської ревматологічної асоціації:

• шкірні зміни:

а) еритема на обличчі у вигляді метелика, дискоїдні висипання;

б) фотодерматит;

в) різноманітні поліморфні висипання;

г) трофічні зміни шкіри і придатків;

д) алопеція

• дискоїдний вовчак;

• синдром Рейно;

• звиразкування на слизовій рота, носоглотки;

• артрит без деформації суглобів;

• ложнопозитивна реакція Вассермана;

• полісерозит;

• зміни у н.с., психози.

Лабораторні критерії:

Кров:

• лейкопенія (л-4,0 х 10⁹/л при двох дослідження хоча би), зсування формули вліво;

• лімфопенія (≤1,5 х 10⁹/л при двох дослідженнях);

• тромбоцитопенія (≤ 100тис. і < );

• антитіла до ДНК, SM-антигену;

• гіпергаммаглобулінемія (гаммаглобулін містить вовчуковий фактор, відповідальний за утворення LE-клітин, інші антинуклеарні фактори);

• м.б. позитивна реакція на ревматоїдний фактор (РФ);

• висока ШОЕ – до 60-70 мм/год.

Сеча – протеїнурія (> 3,5 г/добу).

Як правило, у дітей найчастіше є гострий початок з високою активністю процесу, полісистемністю уражень і швидким несприятливим прогнозом. При цьому є характерним: неправильна гарячка з ознобами, недомагання, суглобовий синдром із стійкими і сильними артралгіями і міалгіями, поява різних шкірних симптомів, зниження апетиту до анорексії, похудання до кахексії, болі голови. Рідше (у 20-30% випадків) перші симптоми захворювання зумовлені ураженням нирок, що супроводжується артеріальною гіпертензією.

Отже, стан дитини визначається симптомами і синдромами, які зумовлені проявами активності захворювання, ураженням органів і систем.

Ураження слизових оболонок і шкіри – найчастіший синдром при СЧВ (80-95%). Існує майже 30 варіантів змін на шкірі при СЧВ, однак у початковому періоді вони спостерігаються тільки у 40% випадків. Найхарактерніші з них наступні:

1. Ізольовані або зливні еритематозні плями з фолікулярним гіперкератозом різної величини і форми, набряки, відмежовані від здорової шкіри. Частіше вони спостерігаються на обличчі (“метелик”), шиї, грудях, на розгинальних поверхнях ліктьових, колінних, гомілково-ступневих суглобів. Інколи еритематозні плями дуже гіперемовані, набряклі (як сонячний опік). Інколи “метелик” має вигляд бешихи обличчя або “васкулітного” метелика у вигляді нестійкої пульсуючої розлитої гіперемії з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється при інсоляції, хвилюванні, ін.

2. Поліморфні висипання на шкірі – булли, вузлики, уртикарії, геморагії, сітчасте ліведо із звиразкуванням шкіри.

3. Трофічні зміни – сухість шкіри, алопеція, ломкість нігтів.

4. Капілярити – на подушечках пальців, долонях, підошвах є червоні набряклі плями з телеангіоектазіями, атрофією шкіри.

5. При хронічному перебігу СЧВ еритематозні висипання (інфільтровані з гіперкератозом, лущенням, рубцевою атрофією шкіри. У дітей зустрічаються рідше.

6. Дискоїдні висипання – еритематозні бляшки з гіперкератозом.

Кільцевидні висипання з телеангіектазіями, депігментацією в центрі (лице, шия,

груди, кінцівки).

7. Люпус – хейліт: почервоніння губ з сіруватими лусочками, ерозіями і наступною атрофією на червоній каймі губ.

8. Енантема слизової оболонки ротової порожнини – еритема з геморагіями і ерозіями. При високій активності спостерігається афтозний стоматит у вигляді ерозій з кератичною обвідкою.

9. На слизових оболонках рота і носа ерозії, виразки, білісуваті бляшки, еритоматозні бляшки.

Дискоїдний червоний вовчак – хвороба шкіри, характеризується персистуючими еритематозними висипаннями (округлої, овальної форми) з лущенням, телеангіектазіями, фолікулярними елементами і рубцевими змінами. Антитіла до ДНК не виявляються. Рідко (5-20%) розвиваються системні прояви, часто тимчасові. Дискоїдний червоний вовчак – доброякісний варіант СЧВ, однак в клінічній практиці розглядаються, як самостійна нозологічна одиниця з сприятливим прогнозом.

Суглобовий синдром спостерігається у 80-90% випадків у хворих є одним із перших клінічних проявів захворювання. Припухлість суглобів визначається періартикулярним набряком, рідше – синовіїтом. У деяких хворих м.б. деформація міжфалангових суглобів з атрофією м’язів, особливо це добре виражено на тильній поверхні кистей. Суглобовий синдром супроводжується стійкими міозитами, міалгіями, слабістю, атрофією проксимальних груп м’язів.

Особливістю суглобового синдрому при СЧВ є мігруючий характер, летючість болю, швидке зникнення після початку лікування глюкокортикоїдами (ГК) або і нестероїдними протизапальними препаратами. Рідше спостерігається стійкий больовий синдром. Найчастіше суглобовий синдром проявляється артралгіями в крупних і дрібних суглобах кінцівок (частіше в колінних, гомілково-ступневих, ліктьових і проксимальних міжфалангових суглобах пальців кистей). Можуть спостерігатися симптоми гострого, підгострого і хронічного поліартриту.

При рентгенологічному дослідженні патології з боку суглобових хрящів не виявляємо навіть при тривалому рецидивуючому перебігу процесу. В окремих випадках може спостерігатись епіфізарний остеопороз в суглобах кистей і променево-зап’ястних.

Ураження серцево-судинної системи має місце у 65-100% випадків серед хворих. Найчастіше вісцеральним проявом СЧВ є кардит. Кардит розвивається на поєднанні запальних і дистрофічних змін: дифузне ураження сполучної тканини міокарду з порушенням мікроциркуляції, розвитком коронариту і надалі склерозу. Останні можуть викликати дрібно-вогнищеві некрози міокарду не зв’язані з тромботичними ускладеннями (порушення транскапілярного обміну, процесів метаболізму в організму в цілому і в міокарді зокрема).

Клінічна симптоматика немає специфічних особливостей для СЧВ. Больовий синдром різко виражений із-за коронариту, перикардиту. Задишка помірно виражена. Стійка тахікардія, рідше є екстрасистоли, інші порушення ритму і провідності. При високому ступені активності СЧВ нерідко розвивається коронарит з наступним некрозом міокарду.

Значно частіше, ніж вважали раніше, є ураження, пристінкового ендокарду і клапанного апарату, ендокардит Лібмана-Сакса, ураження мітрального рідше у поєднанні з ураженням аортального, трикуспідального клапанів. Бородавки при цьому розташовуються не по лінії змикання клапанів, а на обох поверхнях стулок на деякій віддалі від країв. В останні роки прояви ендокардиту рідко бувають яскраво вираженими і швидко мають зворотній розвиток на фоні патогенетичної терапії. Для СЧВ не є характерним формування клапанних вад. У дітей частіше ніж у дорослих розвивається панкардит.

Перикардит розвивається на висоті активності процесу і є виявом панкардиту, полісерозиту. У дітей частіше спостерігається випітний перикардит. Ексудат мутний, інколи серозно-геморагічний, де виявляємо ĹЕ клітини. Це супроводжується різким погіршенням стану дитини і наростанням симптомів НК. Перикардити мають чітку тенденцію до рецидивів і облітерації перикарду. Однак при вчасному і повному лікуванні можливий зворотній розвиток кардиту.

Клінічно при високому ступені СЧВ розвивається гострий легеневий васкуліт, який проявляється під маскою пневмонії. Клінічна маніфестація: симптоми дихальної недостатності, сухий надсадний кашель, болі у грудній клітці. Фізикально зміни в легенях відсутні або незначні (ослаблене дихання, непостійні катаральні симптоми). Рентгенологічно виявляємо дрібні і середні вогнищевоподібні тіні з нерівними контурами, часто зливні, не супроводжуються реакцією кореня. Інколи, виявляємо одинокі крупні мігруючі інфільтрати. Інфільтративні зміни у легенях розвиваються на фоні прогресуючого дифузного крупнопетлистого пневмофіброзу. Паралельно відмічається високе стояння куполів діафрагми, обмеження її рухомості, в результаті плевро-діафрагмальних зрощень, зниження тонусу і запально-дистрофічних змін м’язів діафрагми (за даними УЗД). На цьому фоні часто приєднуються вірусно-бактеріальні пневмонії, туберкульоз, грибкові ураження.

Синдром Рейно має місце майже у половини хворих і є ознакою переважно доброякісного перебігу захворювання. Однак, клінічна маніфестація СЧВ синдромом Рейно – прогностично несприятливий признак. При цьому у хворих спостерігаються генералізовані ішемічні некрози кінчиків пальців, гломерулонефрит із високою і стабільною артеріальною гіпертензією, ангіопатією сітківки, цереброваскулітами, легеневою гіпертензією. Рідко є аневризми судин, аневризми коронарних артерій, розшаровуюча аневризма аорти.

Полісерозит – ознака класичної клінічної картини СЧВ (у 90% випадків). Полісерозит разом з суглобовим синдромом і ураженням шкіри складають синдромо-комплекс, характерний для СЧВ. Найчастіше уражається плевра, далі перикард, очеревина. Клінічні прояви серозиту звичайні (болі, шум тертя плеври, перикарду). Кількість ексудату, як правило невелика. Виражена тенденція запального процесу до облітерації плевральної порожнини, перикарду. Вовчаковий полісерозит тільки при дуже високому ступені активності процесу протікає тяжко, з великою кількістю рідини в порожнинах. Виявляємо обмежені перитоніти (периспленіт, перигепатит), переважно на аутопсії.

Вовчаковий нефрит – люпус-нефрит – класичний імунокомплексний нефрит, який розвивається у 60% випадків, визначає прогноз захворювання. Клінічно виділяємо наступні варіанти люпус-нефриту:

• швидко прогресуючий нефрит, який характеризується наявністю нефротичного синдрому (НС), раннім розвитком артеріальної гіпертензії (часто злоякісної) і ниркової недостатності, які визначають несприятливий прогноз (дифузний проліферативний нефрит з півмісяцевими утвореннями);

• нефротичний варіант з набряками до анасарки, гіпопротеїнемією, гіперліпемією, масивною протеїнурією та сечовим синдромом;

• нефритичний варіант із значними змінами в сечі, нерідко з екстраренальними проявами і зниженням функціональних показників;

• латентний нефрит з мінімальним сечовим синдромом без порушення функції нирок і екстраренальних проявів.

Морфологічно люпус-нефрит має наступні варіанти: вогнищевий вовчаковий проліферативний, дифузний вовчаковий проліферативний, мембранозний, мезангіо-мембранозний, мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний, фібропластичний.

Необхідно відмітити, що при високому ступені активності патологічного процесу нефрит швидко розвивається і прогресує з розвитком ниркової недостатності.

Люпус-гепатит у дітей зустрічається рідко, протікає по типу аутоімунного гепатиту з гіперпродукцією гуморальної ланки імунітету (гіпергаммаглобулінемією, гіперімуноглобулінемією), появою антиядерних антитіл, антитіл до гладких м’язів, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл до мікросом печінки, нирок, ін., швидко прогресуючого. Крім цього, ураження печінки (жирова дистрофія, цироз) поглиблюються при розвитку серцевої недостатності.

Ураження шлунково-кишкового тракту зустрічається часто: асептичний перитоніт, аутоімунний гепатит, васкуліт мезентеріальних судин, панкреатит. В гострому періоді спостерігається зниження апетиту до анорексії, диспептичні явища, болі в животі , діарея. При ендоскопії виявляємо запальні зміни слизової стравоходу, шлунку, дванадцятипалої кишки, інколи з утворенням ерозій і виразок. Больовий синдром визначається периспленізмом, інфарктом селезінки, вазомоторними порушеннями мезентеріальних артерій, геморагічним набряком брижейки і стінки кишечника. Рідше є виразково-некротичний процес на різних рівнях кишечної трубки (езофагіт → проктит → перфорація → бактеріальний перитоніт, кровотечі). Болі можуть викликатись апоплексією яєчників. Можливий симптомокомплекс злоякісного перебігу хвороби Крона.

Ураження нервової системи при комплексному клініко-лабораторному обстеженні виявляємо у більшості дітей в різній мірі виражене у всі фази захворювання. Інколи неврологічні симптоми (судорожні припадки, хорея) появляються задовго до формування полісиндромної клінічної картини. Характерним є великий клінічний поліморфізм з ураженням усіх відділів центральної і периферичної нервової системи та вегетативних розладів. В основі ураження нервової системи є імунокомплексний васкуліт.

Американською ревматологічною асоціацією запропоновані наступні критерії нейропсихічних розладів у хворих з СЧВ.

Великі критерії.

1. Неврологічні:

• судорожні припадки;

• вогнищеві рухові або чутливі порушення (геміпарез, параліч черепних невів, порушення походки, поперечний мієліт, нейропатія);

• генералізовані розлади (порушення свідомості, енцефаліт, органічні мозкові синдроми).

2. Психічні:

• психоз (ендогенна депресія, циклічні афективні порушення, шизофреноподібні порушення);

• органічні синдроми ураження головного мозку.

Малі критерії.

1. Неврологічні:

• парестезії без об’єктивного підтвердження;

• болі голови;

• псевдонабряк диску зорового нерва і доброякісна внутрішньочерепна

гіпертензія.

2. Психічні:

• реактивна депресія;

• перепади настрою;

• зниження інтелекту;

• неспокій;

• порушення поведінки.

Для діагностики ураження ЦНС при СЧВ достатньо наявності одного великого або одного малого критерію у поєднанні із змінами на ЕЕГ, при церебральній ангіографії, при дослідженні ліквору.

Дослідження периферичної крові. В активній фазі СЧВ у 35-40% випадків у дітей спостерігається лейкопенія при нейтрофільному зсуві вліво до мієло- і промієлоцитів, лімфопенія, тромбоцитопенія (15-18%), гемолітична анемія з ретикулоцитозом і позитивною реакцією Кумбса (7-10%). Висока ШОЕ. Високий вміст гостро запальних тестів (серомукоїд, СRP, фібриноген, сіалові кислоти, α ₂ і γ-глобулінові фракції).

Імунологічні тести:

• антитіла до ds ДНК> 80%;

• антиядерні антитіла (Іg G);

• підвищення рівня Іg G сироватки крові;

• антитромбоцитарні антитіла;

• зниження рівня С₃ і С₄ фракцій комплементу;

• кріоглобулінемія;

• антитіла до ядерного антигену (Sm, RNP, Ro, La);

• підвищення рівня ЦІК;

• вовчаковий антикоагулянт;

• біопсія шкіри: відкладання Іg G; С₃,С₄.

• гіперімуноглобулінемія;

• ревматоїдний фактор (низькі титри);

• антитіла до VІІІ, ІХ, ХІІ факторів згортання крові (загроза кровотечі);

• антитіла до фосфоліпідів (ризик артеріальних і венозних тромбозів, ложнопозитивна р. Вассермана);

• протеїнурія.