- •Гоу впо Сибирский государственный медицинский университет Росздрава Кафедра поликлинической терапии
- •Сформулируйте предварительный диагноз.
- •Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.
- •Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при этом заболевании.
- •Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной патологии. Укажите необходимые для постановки окончательного диагноза дополнительные лабораторно-инструментальные исследования.
- •Принципы стандартов лечения данного заболевания.
- •Экспертиза временной нетрудоспособности и медико-социальная экспертиза с учетом клинического и трудового прогноза.
- •Санаторно-курортное лечение.
Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.
поражение кожи (кожные покровы на руках плотные, имеются участки пигментации, акроцианоз);
синдром Рейно (онемение и побеление пальцев рук на холоде);
суставной синдром (боли в суставах кистей рук – полиартралгия);
поражение органов дыхания (одышка при физической нагрузке, появившаяся 3 месяца назад, при аускультации в легких выслушивается везикулярное дыхание, в нижних отделах крепитация, при рентгенографии обнаружены диффузные усиление и деформация легочного рисунка, многочисленные мелкоочаговые течи в нижних отделах, по данным спирографии ЖЕЛ 32%, OФВ1 83%);
метаболический синдром (масса тела 50 кг., рост 165 см., ИМТ 18. Дефицит массы тела);
общевоспалительный синдром (температура тела 37,30С, в периферическом анализе крови повышение СОЭ до 30 мм/ч., в биохимическом анализе крови наличие СРБ);
синдром аритмии (тахикардия 92 уд./мин.).
Диагностические критерии склеродермии у данной пациентки:
Основные:
склеродермичесиое поражение кожи;
синдром Рейно;
наличие специфических антинуклеарных антител.
Дополнительные:
гиперпигментация кожи;
полиартралгии;
потеря массы тела (более 10 кг), ИМТ=18 (ниже нормы);
увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
наличие ревматоидного фактора (положительный латекс-тест).
Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при этом заболевании.
Системная склеродермия включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета).
В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.
Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной патологии. Укажите необходимые для постановки окончательного диагноза дополнительные лабораторно-инструментальные исследования.
Признак болезни |
СКВ |
Системная склеродермия |
Дерматомиозит |
Начало болезни |
Чаще острое, связь с инсоляцией, приемом лекарств |
Чаще медленное, связь с инфекцией, охлаждением |
Чаще незаметное, но может быть и острым |
Пол больного |
ж:м |
ж:м |
ж:м |
Возраст больных |
20-30 лет |
30-50 лет |
Любой, чаще после 50 лет |
Общие симптомы |
Быстрое похудение, трофические расстройства |
Быстрая значительная потеря веса |
Потеря веса, аменорея, облысение |
Суставной синдром |
У 90% поражаются любые суставы, чаще мелкие. Вначале могут быть только артралгии. Остеопороз |
Полиартралгии, мигрирующий полиартрит (ревматоидоподобный). Может быть остеолиз ногтевых фаланг |
Артралгии, редко - артриты |
Мышечный синдром |
Миозиты, миалгии |
Мышечная атрофия, мышечные контрактуры |
Миалгии, уплотнение мышц, слабость проксимальных групп мышц |
Серозиты |
У 80% больных рецидивируют, малосимптомны |
Адгезивный плеврит |
Не отмечаются |
Кожные поражения |
У 85% больных – дерматит, эритема на лице («бабочка»). Неспецифические изменения |
У 75% больных – плотный отек кожи, индурация, атрофия. Маскообразное лицо, «кисетный» рот. Телеангиоэктазии |
У 100% эритема лица, периорбитальный отек. Зуд кожи |
Лихорадка |
У 100% больных длительная, волнообразная или септического характера. Неплохо переносится больными |
Чаще субфебрильная температура |
Субфебрильная температура у 1/3 больных |
Поражение ЛУ |
У 70% больных увеличение ЛУ подмышечных, паховых, увеличение селезенки |
У 50% больных некоторое увеличение ЛУ |
У 1/3 больных лимфаденопатия, может быть спленомегалия |
Поражение слизистых |
Афтозный стоматит, эзофагит, язвенный энтероколит |
Может встретиться синдром Шегрена |
Не бывает |
Сердечно-сосудистые поражения |
У 100% больных миокардиодистрофия, перикардит (50%), эндокардит Либмана-Сакса |
У 90% больных кардиосклероз, фибропластический эндокардит |
Миокардит, миокардиодистрофия — редко |
Поражения сосудов |
Васкулиты, синдром Рейно |
Синдром Рейно (у 90%), возможны кризы |
Не типичны |
Почечный синдром |
Волчаночный нефрит, ХПН |
В поздней стадии - «истинная склеродермическая почка», ХПН, латентный нефрит |
Редко - гломерулонефрит |
Поражение легких |
Интерстициальный пневмонит. Дисковидные ателектазы, тонкостенные полости |
Фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмофиброз, иногда - бронхоэктазы |
Редко – плеврит, пневмония |
Поражение ЖКТ |
Абдоминальные сосудистые кризы. Волчаночный гепатит |
Сухость слизистых. Дисфагия, расширение пищевода – эзофагит. Запоры. Может возникнуть перитонит |
Поражение диафрагмы, атония пищевода, гепатомегалия |
Поражения глаз |
Блефарит, катаракта, осложнения от хинолиновых препаратов |
Тромбоз сосудов сетчатки, эктропион, атрофические изменения |
Симптом «очков», конъюнктивит |
Поражения нервной системы |
Астеновегетативный синдром, полиневриты (до 70%), изредка - психозы |
Полиневриты (50%), редко – мозговые инсульты |
Парестезии, гиперстезии |
Изменения в анализе крови (клин.) |
Анемия, лейкопения, лимфопения, СОЭ увеличена до 50 мм/ч. и более, тромбоцитопения |
Лейкоцитоз (50%), умеренное увеличение СОЭ у 80% больных |
У 1/3 – анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ |
Биохимические и иммунологические тесты (типичные изменения) |
Гипергаммаглобули- немия. LE-клетки в большом количестве. Гематоксилиновые тельца Гросса, антитела к нативной ДНК, АНФ (+) |
Гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%), АНФ (в 90-95%), РФ (в 40-50%). Повышенное выделение с мочой оксипролина и гликозаминогликанов |
Увеличение содержания сывороточной КФК |
Течение болезни |
Острое, подострое, хроническое |
Острое, подострое, хроническое |
В зависимости от причины ДМ. При паранепластическом ДМ – прогноз определяется наличием опухоли |
Дополнительные инструментально-лабораторные исследования:
АД-мониторинг;
Общий анализ мочи, б/х анализ крови (мочевина, креатинин, мочевая кислота), исследование мочи по Нечипоренко, Зимницкому;
УЗИ почек;
ЭКГ (диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада);
Рентгенологическое исследование костно-суставной системы (участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже — стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы), рентгенография пищевода с барием;
Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута (фиброзная трансформация тканей, патология сосудов);
Капилляроскопия ногтевого ложа (расширения капилляров и петель разной степени выраженности, снижение числа капилляров с формированием бессосудистых полей, экстравазаты, часто ассоциированные с мегакапиллярами).