Клинико-морфологическая классификация сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей являются одним из трудных разделов онкоморфологии, что связано с большим числом нозологических форм и их вариантов, сложностями дифференциального диагноза при весьма близкой структурной и клеточной характеристикой опухоли. Именно среди опухолей мягких тканей, помимо добро­качественных и злокачественных новообразований, появилась груп­па местно-деструктивных опухолей («полузлокачественных»). Эти опухоли, как правило, не метастазируют, но обладают выражен­ным агрессивным ростом, мультицентричностью зачатков и склон­ностью к метастазированию. К таким опухолям относятся межмы­шечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференци­рованная фибросаркома и др.

Классифицируют СМТ соответственно нормальной ткани, из которой они исходят.

Гистологические типы опухолей

В этот раздел, согласно ICD-0 морфологической рубрифика-ции, включены следующие гистологические типы злокачествен­ных опухолей:

• альвеольная мягкотканная саркома;

• эпителиоидная саркома;

• внескелетная хондросаркома;

• внескелетная остеосаркома;

• внескелетная саркома Юинга;

• примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET);

• фибросаркома;

• лейомиосаркома;

• липосаркома;

• злокачественная фиброзная гистиоцитома;

• злокачественная гемангиоперицитома;

• злокачественная мезенхимома;

• злокачественная неврилемма периферических нервов;

• рабдомиосаркома;

• синовиальная саркома;

• саркома без дополнительной характеристики.

Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз. Ангиосар-кома — агрессивная саркома не включена, так как ее природа не совпадает с классификацией.

Наиболее часто встречаются злокачественные фиброзные гис-тиоцитомы 28%, более 15 — липосаркома, 12 — лейомиосарко­ма, 10 % — синовиальная саркома и далее по убыванию: рабдомио­саркома, фибросаркома, ангиосаркома.

Чрезвычайно важный морфологический показатель степени злокачественности СМТ складывается из нескольких показателей: дифференцировка опухоли, число митозов и площадь некроти­ческих повреждений (табл. 21.1).

Наиболее злокачественно протекают низкодифференцирован-ные опухоли, склонные к быстрому и обширному метастазирова­

Характеристика сарком мягких тканей

Таблица 21.1

Низкая степень злокачественности	Высокая степень злокачественности
Высокая дифференцировка	Низкая дифференцировка
Мал о клеточная	Многоклеточная
Мало стромы	Много стромы
Слабая васкуляризация	Сильная васкуляризация
Минимально выраженный некроз	Сильно выраженный некроз
Малое число митозов	Большое число митозов

нию и рецидивированию, такие как синовиальная саркома и ан-гиосаркома.