Двомембранні органели

МІТОХОНДРІЇ (МТХ)

(хондріосоми) (грец. mitos – нитка, chondrion – зернятко)

- двомембранні напівавтономні органели, що забезпечують клітину енергією

Р. Кьолікер вперше спостерігав МТХ у м’язах (1850); Р. Альтман описав МТХ під назвою «біобластів» (1894);

К. Бенда застосував термін «мітохондрія» (1897);

Л. Міхаеліс показав, що МТХ грають ключову роль у диханні (1898)

Б удова

Форма: еліптична, сферична, паличко-, ниткоподібна тощо.

Розміри: ℓ ~ 0,5 – 10 мкм;

sh 0,2 – 2 мкм

Кількість ~ 1- 500 000 – залежить від інтенсивності обміну.

Хондріом – сукупність МТХ клітини

Так, велетенська амеба Хаос має до 500 тис., овоцити ~ 300 тис, гепатоцити – до 500, лімфоцити – декілька, трипаносоми (одноклітинні збудники сонної хвороби) – 1 велика розгалужена.

У анаеробів, зрілих еритроцитах людини, деяких паразитичних найпростіших (мікроспоридій) – відсутні.

1) Поверхневий апарат

 зовнішня мембрана:

- відокремлює МТХ від цитозолю,

- подібна до клітинних мембран, товщ. 7-10 нм,

- має неспецифічно високу проникність для йонів і білків М до 10 тис. Да завдяки наявності білків-поринів;

 міжмембранний простір:

- товщ. ~ 10-20 нм (може розширюватися, звужуватися),

- тут – кілька АТФ-залежних ферментів фосфорилювання нуклеотидів;

 внутрішня мембрана:

- утворює складки – кристи, які ↑ дихальної поверхні МТХ

- товщ. ~ 7 нм; - майже непроникна для йонів М > 100 Да → містить багато насосів;

- багато білків фосфатидилінозитолу, мало холестеролу, є кардіоліпін (фосфоліпід, який є лише у мембранах тилакоїдів пластид і у прокаріот) – подібність до мембран бактерій;

- інтегральні білки-ферменти дихального ланцюга, периферичні дегідрогенази, транспортні білки;

- АТФ-соми (грибоподібні тіла) – АТФ-синтетазний комплекс

2) Матрикс

- внутрішній вміст МТХ, що містить деякі ферменти циклу Кребса та окиснення жирних кислот;

- гранули, які містять білок, фосфоліпіди, фосфат, йони Са, Mg;

- генетична система – кілька (2-6) ідентичних копій мітохондріальної ДНК (кільцева, дволанцюгова, не містить гістонів, негістонових білків, містить інтрони) + рибосоми (у МТХ рослин 70S, у тварин до 50S), тРНК, рРНК, мРНК;

- генетичний код відмінний від стандартного;

- більшість МТХ білків кодується ядром

Локалізація: рівномірно в цитоплазмі (у гепатоцитах),

часто концентруються в ділянках максимального споживання енергії (вздовж міофібрил у м’язових волокнах, біля основи джгутиків)

Здатні до переміщення за допомогою мікротрубочок (υ до 0,6 мкм/сек)

Функції:

- аеробний синтез АТФ, який відбувається в результаті окиснення органічних субстратів (дихання)

Живуть кілька днів і розмножуються поділом або брунькуванням, яким передує реплікація ДНК