2. Аутоиммунные болезни – группа заболеваний, в основе которых лежит развитие иммунных реакций на собственные ткани организма.

Ведущие значение в этиологии аутоиммунных болезней придается хронической вирусной инфекции, радиации и генетическим нарушениям. В патогенезе прослеживается влияние как предрасполагающих (особенности генов иммунной системы, гормональный фон, генетические нюансы клеток-мишеней), так инициирующих (инфекционные, физические, химические влияния на иммунную систему и на органы-мишени) и способствующих (дисфункция иммунной системы) аутоиммунизации^ факторов влияния.

Таблица 10

Некоторые характеристики аутоиммунных болезней

Группы аутоиммунных болезней	Патогенетический механизм	Основные морфологические изменения	Нозологические формы
Органоспецифические.	Повреждение физиологических барьеров органов.	Инфильтрация лимфоцитами, гибель паренхимы, склероз.	Тиреодит (болезнь Хасимото), энцефаломиелит, полиневрит, рассеянный склероз, Аддисонова болезнь, асперматогения, симпатическая офтальмия.
Органонеспецифические.	Нарушение контроля иммунологического гомеостаза лимфоидной системы в целом.	Морфологические изменения, характерные для реакций ГНТ и реже – ГЗТ.	Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича), воспалительные миопатии, васкулит и т.п.
Болезни промежуточного типа.	Наличие нескольких типов аутоантител.	Реакции ГЗТ и ГНТ.	Миастения гравис, сахарный диабет I типа, тиреотоксикоз, синдром Шегрена, синдром Гудпасчера.

3. Синдромы иммунного дефицита – состояния, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунитета. Иммунодефициты могут быть первичными (детерминированы генетически) или вторичными (осложнения инфекционных заболеваний, облучения, химиотерапия онкологических заболеваний, старение, аутоиммунные болезни и др.).

Первичные иммунодефициты являются следствием недостаточности:

а) клеточного иммунитета – Т-лимфоцитов (гипоплазия тимуса (синдром Незелофа, неполный синдром ди Джорджа), тромбоцитопения с экземой (синдром Вискотта-Олдрича));

б) гуморального иммунитета – В-лимфоцитов (сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (болезнь Брутона), избирательная недостаточность IgA (синдром Веста), сцепленная с Х-хромосомой иммунологическая недостаточность с гиперсекрецией IgМ, иммунологическая недостаточность с нормальной или гипергаммаглоблинемией), переходящая младенческая гипогаммаглобулинемия;

в) клеточного и гуморального иммунитета (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность): алимфоплазия тимуса, лимфопеническая агаммаглобулинемия, швейцарский тип гипогаммаглобулинемии ‑ синдром Гланцманна и Риникера, иммунологическая недостаточность с атаксией-телеангиэктазией (Синдром Луи-Бар), иммунологическая недостаточность с тимомой (синдром Гуда), вариабельные формы иммунологической недостаточности.

Вторичные иммунодефициты возникают в связи с болезнью (СПИД, лейкозы, инфекции, злокачественные лимфомы, тимомы, саркоидоз) или на фоне определенного вида лечения (лучевая терапия, применение кортикостероидов, иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки и др.).

Большое значение в развитии иммунологической недостаточности имеет синдром приобретенного иммунодефицита – СПИД (см. главу «Инфекционные болезни»).