8.4. Метаболизм аминокислот.

Помимо синтеза белков аминокислоты еще используются для синтеза различных небелковых соединений, имеющих важное биологическое значение. Так, из аминокислот синтезируется глюкоза, азотистые основания, небелковая часть гемоглобина - гем, гормоны - адреналин и тироксин и очень важное соединение, участвующее в энергообеспечении мышечной работы - креатин.

Часть аминокислот подвергается распаду и превращается в конечные продукты: CO₂, H₂O и NH₃.

Распад начинается с реакций, общих для большинства аминокислот. К ним относятся:

а/ Декарбоксилирование - отщепление от аминокислот карбоксильной группы в виде углекислого газа:

R R

H - C - NH₂ H - C - NH₂

COOH - CO₂ H

Амин

б/ Дезаминирование - отщепление аминогруппы в виде NH₃. У человека дезаминирование аминокислот идет окислительным путем:

R R

H - C - NH₂ + 1/2 O₂ C = O

COOH - NH₃ COOH

-кетокислота

в/ Трансаминирование (переаминирование) - реакция между аминокислотами и -кетокислотами. В ходе этой реакции ее участники обмениваются функциональными группами, в результате чего аминокислота превращается в -кетокислоту, а кетокислота становится аминокислотой:

R₁ R₂ R₁ R₂

H-C-NH₂ + C = O  C =O + H-C-NH₂

COOH COOH COOH COOH

Трансаминированию подвергаются все аминокислоты. В этой реакции участвует кофермент - фосфопиридоксаль, для образования которого необходим витамин В₆ - пиридоксин.

Трансаминирование - это главное превращение аминокислот в организме, так как его скорость значительно выше, чем у реакций декарбоксилирования и дезаминирования.

Трансаминирование выполняет две основные функции:

а/ За счет трансаминирования одни аминокислоты могут превращаться в другие. При этом общее количество аминокислот не меняется, но изменяется соотношение между ними. С пищей в организм поступают чужеродные белки, у которых аминокислоты находятся в иных пропорциях по сравнению с белками организма. Путем трансаминирования происходит корректировка аминокислотного состава организма.

б/ Трансаминирование является составной частью косвенного (непрямого) дезаминирования аминокислот - процесса, с которого начинается распад большинства аминокислот. На первой стадии этого процесса аминокислоты вступают в реакцию трансаминирования с -кетоглутаровой кислотой (-кетокислота). Аминокислоты при этом превращаются в -кетокислоты, а -кетоглутаровая кислота переходит в глутаминовую кислоту (аминокислота). На второй стадии появившаяся глутаминовая кислота подвергается дезаминированию, от нее отщепляется NH₃ и снова образуется -кетоглутаровая кислота.

Схема косвенного дезаминирования :

Итоговое уравнение косвенного дезаминирования совпадает с уравнением прямого дезаминирования:

R R

H -C -NH₂ + 1/2 O₂ C = O

COOH - NH₃ COOH

Отсюда вытекает, что реакцией, с которой начинается распад аминокислот в организме, является трансаминирование.

Образовавшиеся -кетокислоты далее подвергаются глубокому распаду и превращаются в конечные продукты CO₂ и H₂O. Для каждой из 20 кетокислот (их образуется столько же, сколько имеется видов аминокислот) имеются свои специфические пути распада. Однако при распаде некоторых аминокислот в качестве промежуточного продукта образуется пировиноградная кислота, из которой возможен синтез глюкозы. Поэтому аминокислоты, из которых возникают такие кетокислоты, получили название «глюкогенные». Другие же кетокислоты при своем распаде не образуют пирувата. Промежуточным продуктом у них является ацетил-кофермент А, из которого невозможно получить глюкозу, но зато могут синтезироваться кетоновые тела. Аминокислоты, соответствующие таким кетокислотам, называются «кетогенные».

Второй продукт косвенного дезаминирования аминокислот - аммиак. Для организма аммиак является высоко токсичным. Поэтому в организме имеются молекулярные механизмы его обезвреживания.