4.Синдромы поражения мочеполовой системы.

К порокам развития м/п системы относятся вроженный гидронефроз,эктопия мочеточников,уретроцеле,мегалоуретер.

Врожденный гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки врожденной этиологии, которое ведет к застою мочи.

Патогенез

Врожденные пороки мочеточника (клапаны миски и чашечек, сужение мочеточника, фиксированные загибы мочеточника, складки слизистой) или дополнительные сосуды, идущие к нижнему полюсу почки, мешают нормальному распространению перистальтической волны по мочеточника и оттока мочи. При накоплении мочи почка и верхние мочевыводящие пути постепенно превращаются в заполненный мочой мешок.

Клиника

У детей раннего возраста - бессимптомная. Старшие дети жалуются на боли в животе и пояснице. У половины детей единственным проявлением заболевания может быть пиурия. При пальпации можно обнаружить округлое, эластичное образование различных размеров в поясничной области. Чаще гидронефроз - случайная находка.

Диагностика

• Экскреторная урография • УЗИ • Ретроградная

• Ангиография - позволяет установить некоторые причины гидронефроза (дополнительные сосуды)

Лечение врожденного гидронефроза

Лечение зависит от степени сохранности функции почки, уровня препятствия оттоку мочи и общего состояния пациента. Консервативное: улучшение уродинамики, антибиотикотерапия и наблюдение в динамике.Оперативное:нефрэктомия и пластические операции на лоханке и мочеточниках.

5. Врожденная низкая кишечная непроходимость

Пороки развития, являющиеся причиной врожд.низкой КН:

1. Атрезия подвздошной кишки.

2. Атрезия толстой кишки.

3. Множественные атрезии кишечника.

4. Мекониальная непроходимость.

5. Сдавление кишки кистозным образованием.

6. Заворот вокруг фиксированного дивертикула Меккеля.

7. Внутренние грыжи.

8. Острая форма болезни Гиршпрунга.

Клиника

У новорожденного появляется двигательное беспокойство, он сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Наблюдается с запоздалое отхождение мекония или даже его отсутствие, затем возникает рвота (сначала рвотные массы с желчью, позднее — с кишечным содержимым), прогрессирует увеличение живота, брюшная стенка растягивается, сквозь нее можно заметить перистальтику.Общее состояние быстро ухудшается, нарастают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожные покровы принимают серо—землистую окраску, может быть повышенной температура тела (37,5—38 C).

Диагностика

Обзорная рентгенограмма брюш.полости(раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями или несколькими крупными газовыми пузырями с широкими уровнями)

Ирригоскопия

Лечение хирургическое, вид вмешательства зависит от анатомического варианта порока. При мембранозной атрезии проводят резекцию слепых концов, накладывают анастомоз, при мекониевом илеусе удаляют сегмент, выполненный патологическим меконием и накладывают илеостому по Микуличу.