132. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)
Причиной органической митральной недостаточности у 75 % больных является ревматизм.
Неполное смыкание створок левого предсердно-желудочкового клапана обусловливает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в предсердие во время систолы. Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его гипертрофию и последующую дилатацию. Постепенно происходит гипертрофия и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочной артерии, развивается гипертрофия правого желудочка.
133. Аортальные пороки сердца
Причинами возникновения аортальных пороков сердца (15-20 % всех приобретенных пороков сердца) могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз.
Наиболее часто встречаются ревматические поражения клапанов аорты, у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Створки клапана аорты подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана.Различают стеноз, недостаточность и комбинированные поражения, когда имеются одновременно стенозирование и недостаточность клапана аорты.
Аортальный стеноз - срастание створок клапана между собой, кальциноз и деформация створок, приводящие к сужению устья аорты, уменьшению выброса крови в нее, нарастающей перегрузке и гипертрофии левого желудочка.
Клиническая картина и диагностика. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечаются характерные для стеноза признаки - аортальная конфигурация сердца за счет увеличения левого желудочка, иногда наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть наступает иногда внезапно на фоне кажущегося благополучия.
Аортальная недостаточность - нарушение замыкательной функции аортального клапана вследствие рубцовой деформации створок или расширения фиброзного кольца основания аорты. В связи с недостаточностью клапана значительная часть крови в фазу диастолы возвращается из аорты в левый желудочек. Это приводит к уменьшению минутного объема кровообращения, коронарной недостаточности и объемной перегрузке левого желудочка. Недостаточность аортального клапана приводит к профессирующей дистрофии миокарда и быстрой декомпенсации.
Клиническая картина и диагностика. На фонограмме выслушивают и регистрируют диастолический шум, который следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяется вдоль левого края грудины, образован сфуей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Отложение солей кальция в проекции клапана аорты.
При аортальных пороках профессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.
При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости венечных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда.
134. Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.
В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на три группы.
Классификация врождённых пороков сердца
Нарушение гемодинамики: С переполнением малого круга кровообращения, С обеднением малого круга кровообращения, С обеднением большого круга кровообращения.
Без цианоза («бледный»): ДМПП, ДМЖП, Открытый артериальный
(боталлов) проток, Коарктация аорты,Стеноз устья аорты,Изолированный стеноз
лёгочной артерии
С цианозом («синий»): Транспозиция магистральных сосудов, Тетрада Фалло
Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца - тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки, наиболее часто - в мембранозной части, реже - в мышечной. Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недостаточности.
Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.
135.
В зависимости от механизма возникновения и развития миокардита выделяют следующие формы:
- инфекционные и инфекционно-токсические (при гриппе, вирусах группы Коксаки, дифтерии, скарлатине и др.);
- аллергические (иммунные) (сывороточный, инфекционно-аллергический, трансплантационный, лекарственный, миокардиты при системных заболеваниях);
-токсико-аллергические (при тиреотоксикозе, уремии и алкогольном поражении сердца);
- идиопатические (невыясненной природы).
По распространенности воспалительного поражения миокардиты делятся на диффузные и очаговые.
По течению различают острые, подострые, хронические (прогрессирующие, рецидивирующие) миокардиты. По степени тяжести - легкий, миокардит средней тяжести, тяжелый.
Патогенез:Повреждающее действие различных этиологических факторов, вызывающих развитие воспаления в миокарде, реализуется с помощью нескольких механизмов. Прямое цитолитическое действие этиологических факторов инфекционных агентов, внедряющихся в сердечную мышцу. Оно осуществляется с помощью миокардиальной инвазии (токсоплазмоз, бактерии) или так называемой репликации возбудителя, продолжающейся от нескольких дней до 2 недель от начала инфекции. Повреждение кардиомиоцитов и других клеток циркулирующими токсинами при системной инфекции (дифтерийный, скарлатинозный миокардиты). Неспецифическое повреждение клеток вследствие распространенных системных иммунопатологических реакций.
В ответ на внедрение возбудителя в кардиомиоциты, в ткани миокарда развиваются специфические и неспецифические изменения. Специфические изменения - это клеточная инфильтрация, которая может состоять из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. При острых миокардитах воспалительная инфильтрация в миокарде сохраняется достаточно непродолжительное время (2-3 недели), уступая место фибробластам с формированием кардиосклероза. При миокардитах затяжного и хронического течения лимфоклеточная инфильтрация сохраняется в миокарде достаточно длительное время (в течение нескольких месяцев), при этом параллельно с воспалением формируется миокардитический кардиосклероз.
Помимо клеточной инфильтрации в миокарде выявляются неспецифические признаки, отек межклеточного пространства, полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и дистрофические изменения кардиомиоцитов. Дистрофия кардиомиоцитов проявляется тем, что в цитоплазме клеток увеличивается содержание жировых включений и гликогена (жировая дистрофия).
Патологическая анатомия. Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны.Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани и дегенеративные и (или) некротические изменения мышечных волокон.
136. Кардиомиопатии — общее название группы заболеваний, характеризующихся структурными изменениями миокарда. Кардиомиопатии нередко приводят к развитию сердечной недостаточности, и хотя в некоторых случаях удается выяснить причины дисфункции миокарда, чаще всего этиология болезни остается неизвестной. К этой группе заболеваний не относятся поражения миокарда вследствие артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца или пороков сердца.
В зависимости от анатомических и физиологических изменений левого желудочка (ЛЖ) сердца различают три формы кардиопатий .Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением размеров полости и снижением систолической (сократительной) функции ЛЖ; гипертрофическая кардиомиопатия — утолщением стенок и нарушением диастолического расслабления ЛЖ; рестриктивная кардиомиопатия — увеличением жесткости (снижением эластичности) миокарда ЛЖ (вследствие фиброза или инфильтрации), при этом нарушается диастолическое расслабление, но систолическая функция ЛЖ, как правило, сохранена.
Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)
Увеличение размеров сердца при ДКМП обусловлено, в основном, расширением полости желудочков; степень гипертрофии миокарда при ДКМП, как правило, минимальна. Повреждение кардиомиоцитов, приводящее к развитию ДКМП, может быть следствием действия токсических факторов, нарушения метаболических процессов или инфекции. В большинстве случаев этиология ДКМП остается не выясненной (идиопатическая ДКМП), однако причиной этого заболевания нередко является вирусный миокардит и хронический алкоголизм; кроме того, выделяется семейная форма ДКМП.
Гипертрофическая кардиомиопатия встречается в двух видах: диффузной и локальной. Первая форма характеризуется диффузным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, при этом правые отделы сердца редко подвергаются гипертрофии. Размер камер сердца нормальный или уменьшеный. Под микроскопом видно хаотически направленные волокна кардиомиоцитов, это особенно характерно для межжелудочковой перегородки. Вторая форма характеризуется гипертрофией миокарда верхней части левого желудочка, развивается субаортальный мышечный стеноз. При всех формах кардиомиопатии коронарные артерии и клапаны сердца не изменены.
Осложнения гипертрофической кардиомиопатии: 1) фибрилляция предсердий с образованием тромба и развитие различных видов тромбоэмболий; 2) прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности; 3) частое развитие внезапной сердечной смерти.
Рестриктивная кардиомиопатия. В её основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, вследствие чего после короткого периода быстрого наполнения, обеспечиваемого значительным повышением давления, дальнейшее поступление крови в желудочек практически прекращается, так что его объем в течение второй половины диастолы существенно не возрастает.