31. Особенности течения орл у детей

ОРЛ – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением ССС.

1. Дети школьного возраста

Этиология: заболевание вызываемой гемолитическим стрептококком группы А, всегда есть связь между началом заболевания и перенесённой ангиной (обострёние, хроническая, скарлатина, отиты,

Генетическая предрасположенность к ОРЛ.

Патогенез: тесно связан с развитием иммунной реакции. ОРЛ проявл не сразу, а через 1-2 недели образуя антитела.

Шок органам при ОРЛ явл соед ткань, поэтому клиника полиморфна, преимущественно поражается сердце и вызывает дезорганизацию соед ткани. Повреждённая ткань преобретает антигенные св-ва, что приводит к образованию аутоантител и дальнейшему повреждению соед ткани за счёт аутоимуннопроцесса.

Классификация: 1) Активная – продолжается 10-12 месяцев, характерны 3 степени активности(мин, умерен, макс). 2) Неактивная – течение ОРЛ: острое (2-3 мес), подострое (3-6 мес), затяжное (свыше 6 мес), рецидивирующее, латентная; Лаб показания: лейкоцитоз, повыш СОЭ, повыш содержание фибриногена, антистрептококовые антитела.

Клиника: отаки ревмотизма сопровожд ухудшением обшего сост, повыш температурой, бледность кожных покровов, пораж суставов, тахикардия, НС.

Ревмотич кардит

Миокардит: очаговый, диффузный.

Диффузный (редко) – значительное ухудшение состояния, повышение температуры, выраженная одышка, цианоз слизистых, бледность, отёки.

У большинства больных тахикардия, аритмия, расширенные границы сердца, тоны приглушены, систалический шум на верхушке.

Очаговый (часто) – состояние не меняется, выявить можно только тахикардию, расширенные границы сердца, пригрушение тонов.

Эндокардит – поражение клапанов сердца чаще пораж метральный,а ортальный реже ,повыш температура 38-39, ухудш состояния, бледность, потливость, боли в сердце.

Перекардит – при первой атаке не встр, присоед к эндокардиту, меокардиту, имеет 2 вида:

1. Фибринозный (сухой перекардит) – боль в области сердца, одышка,

2. Эксудативный (выпотной перекардит) – резкое ухудшение состояния, выраженная бледность, цианоз губ, развитие ССН, пульс слабый частый.

Полиартрит – встречается редко, обычно в нач заболевания: симмитричность поражения суставов (чаще средних), летучесть болей, быстро проходит, не рецидивирует.

Малая хорея (нейроневротизм) – в проц вовлек ИС

Клиника: через 2-3 недели после начала заболевания постепенно, эмоциональная неустойчивость, общая слабость, двигательное беспокойство.

Проявляется: гиперкинезы непроизвольные порывистые различных мышечных групп, нарушение координации движений, движения не ритмичные, совершаемые в быстром темпе, гипотония мышц.

Нарушение эмоциональной сферы – меняется поведение, гримастничает, меняется почерк, длится 2-3 месяца, иногда 6-12мес. Рецидивы к 16-17 годам всегда проход профилактику вместе с кардиологом (выраж слабо или умерено), температура в норме, лаб показатели в норме.

Кожные – проявляются в виде анулярные (кольцевидная эритема) иногда зудятся, имеет круглый рисунок, не возвышается над поверхностью кожи, в течении дня может исчезать и появляться вновь.

Ревмотическте узелки, различной величины, болезненные, плотные на ощупь не подвиж, кожа над ними не изменяется, может в области крупных суставов походу суожилий, исчезают медленно, следов не оставляют.

Диф диагноз: ревмотический кардит,стекойдные гипертенезы, иногда ВПС.

Диагностика: кардит, артрит, хорея, ревмотические узелки, кольцевидная эритема.

Малые критерии: 1) клинические – лихорадка, артрально; 2) лабораторные – повыш СОЭ, ц-реактивного белка; 3) инструментальные – удлинение интервала РR на ЭКГ, признаки нейтраьн или ортальной регургетации на эхо КГ

Ревмотич анамнез: повыш титры, антистофел антител, положительный мазок на стрептококк.

Лечение: длительное, комплексное, этапное.

Этапное: 1) стационар, 2) лечебный санаторий, 3)наблюдение поликлинической службы.

В остром периоде – постельный режим, 2-3 недели: активность макс, есть изменения со стороны сердца; 6 и более недель: постельный режим расширяется, полупостельный (щедящий), за 2 недели до выписки домашний или тренирующий, со 2-3 недели заболевание назнач ЛФК, при переводе на др режим учит клинику и лаб показ, диета (изюм, курага, печёный картофель, овёс, гречневая каша, капуста, вода, огранич соли ).

В течении 4 недели антибиотики пишевого ряда: пенициллин, гормоны, таблетки в первой полов дня, антигистам: тавигил, препараты К,НПВП, аспирин.

Хорея – назнач тоже + фенобарбитал, препараты брома, малые транквилизаторы, витамины В, физио.

Профилактика: 1) первичная – комплекс мероприятий уменьшающий возможность стрептококк инф (антибиотики не меньше 7-10 дней; 2) вторичная до 18 лет бицелин 5 ; 3) текущая – для сопутствующих заболеваний а/б, 10 дней противостероидные.

33. АФО системы крови. Живут эрит 120дней.

Кроветворит органами в эмбрионал период жизни явл: печень, селезёнка, костный мозг, лимфотическая ткань. После рождения реб: селезёнка, костный мозг, лимфотическая ткань. У новорожденных и грудных детей: в костном мозге всех костей (полости костей заполняет красный кроветвор мозг). С 6 мес появляется жёлтый (жировой костный мозг, процесс усил к 4-6 годам). Костный мозг явл основ органом гемопоэза. К 12-15 годам кроветвор происх в костном мозге плоских костей (рёбрах, частях позвоночника, трубчатых костях).

В крастном костном мозге происходит эритро-, грануло-, тромбоцитопоэз (мегакариоциты), лимфоцитопоез осущ в селезёнке и лимфот системе.

Селезёнка явл местом образ моноцитов и местом разрушения эритроцитов, трамбоцитов. Родоночальным кровеносн сист явл ствол клетка.

Гемопоэз 2 стадии: 1)лимфоцитопоэз 2)миелоцитопоэз

Клетка предшедствует превращ лимфоцитопоэза Т и В лимфоциты из клетки предшедств миелоцитопоэз образ эритроциты, гранулоциты и мегокариоциты.

Общ кол-во крови у новорожд 14%, у взросл 7%

Особенности красной крови у новорожд. В первые дни жизни кол-во эритроцитов 5,8*10^-12л, норма 4,5-7,5*10^-12л. 2-3 день идёт гемолиз сниж эритр НВ. НВ 170-240 г/л у новорожд, через 2 нед эритроцитов 5*10^-12л. НВ 180 г/л.

Эти показатели будут уменьшаться до 4-6 месяца, затем как ввели мясо стабильно повыш 4.5-4.8*10^-12л, НВ 120-130 г/л.

В превые дни в крови много НВ F 60%,у взросл 40%.

Взрослый с 13 недели появл НВ, у недонош приоблад фитальный НВ 80-90%

К 3-4 мес Нв F в крови ребёнка отсут.

Цветовой покаатель первые 2-3недели превыш 1. У детей 0,85 -1,1. 1м до 0,3, 2м – 1, затем сниж постеп до ур взросл

Особенности кол-ва крови: в первые дни жизни отмеч физ ретикулоцитоз до 15% это клетки молодые эритроциты, с зернистостью, начиная с 1 мес до 14лет их кол-во 0,4-0,6.

ОАК+ретикулоциты+тромбоциты

Встреч нормобласты (как правило лейкоз, раковые клетки), нормациты, эритробласты. Ядре содерж формы эритроцитов, обнаруж в течении первых дней жизни затем станов единич.

Анизоцитоз – различ велич эритроцитов выраж в теч 5-7 дней жизни, макроцитоз, крупные эритроциты.

Пойкилоцитоз – разная форма эритроцитов (куполообраз, сероцитарные).

Полихроматофилия – разная окраска эритроцитов.

Анизоцитоз и Полихромотофилия сохр в теч 2 мес жизни ребёнка.

СОЭ: у новорожд 2 мл в час, у недонош 1или 0 мл, у грудных 4-8 мл, у старших 8-10 мл, у взрослых 5-8 мл.

Особенности лейкоцитов “белой крови” новорожд. В первые дни жизни 10-30*10⁹ л. В первые дни жизни набл, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофил сост 65-70% всех клеток белой крови, лимфоциты 20-30%. Лейкоцит форм сдвинулась влево за счёт больш содерж палч ядр, в менш степени юных или метамиоциты, могут быть миелоциты.

К 5-6 дню содерж нейтрофил и лимф уравниваются, 1-вый перекрёст и становятся равным 40-44%, т.е. кол-во нейтроф сниж а кол-во лимфоцит растёт. Затем происходит дальнейшее возр лимфоцит до 55-60%. На фоне сниж нейтрофил до 25-30% ко 2-3 мес жизни. Постепенно исчезает сдвиг формулы влево. При этом из крови исчез миелоциты, сниж кол-во юных до 1% и палочкоядерных до 3%

В грудном возр лейкоциты равны 10*10⁹л, выше у грудных детей на грудном вскармливании. После года увел число нейтрофилов, а кол-во лимфоцитов сниж. В возр 4-5 лет возник сост 2-ого перекрёста. В дальнейшем наступ нарастание кол-ва нейтроф при сниж числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцит формула как у взрослых.

Тромбоциты (кров пластины) свёрт крови, гиганты гипостаза,карлики крови.

Кол-во 200-350*10⁹л, живут 8-10 дней.

Функции тромбоцитов: ангиатрофическая – способ восстанов, нормал структуры и функции сосуд, адгезия – способств прилепанию к поврежд поверх стенки сосуд или чужерод поверх, агригационная – способ тромбоцитов склеиваться между собой и образ первичный тромб.

Моноциты и Макрофаги.

Самые большие по величине 2-8%, промеж стадия макрофага, как только моноциты переидут в ткани, то они становятся макрофагами, иногда могут вернуться в кровь

Макрофаги – явл фагоцитом защищ организм.

Эозинофилы 1-5% в крови идут в ткани идут в кровот.

Функции: предотвращ проникнов антител в сосуд русло, противоглистный иммунитет, подавляет аллергич реакцию

Базофилы – указ на тяж процессы в нормализации,содерж 0,5-1%

Железодефицитная анемия: широко распространенное патологическое состояние, характеризующееся снижением количества железа в организме (в крови, костном мозгу и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Поэтому в большинстве случаев железодефицитной анемии предшествует и способствует тканевый дефицит железа. В отличии от других анемий, ЖДА сопровождается снижением кол-ва эритроцитов.

Бывают:Гипопластическая.гемолитич,постгеморагич,дефицитная В12 фолиевая ки-та.

Этиология: 1) внутриутробные: тяжёлые гестозы, ЗВУР, недоношенные, угроза прерывания беременности, заболевания матери, анемия матери,многоплод беремен. 2) интронатальные (в родах): кровотечение, аномалия плаценты, сосудов, пуповины, поздняя или преждевременная перевязка пуповины. 3) постнатальные: ранее искусственное вскармливание, вскармливание коровьим и козьим молоком.

Повыш потреб в железе у детей с ускор темп рост: кровотечения различной этиологии, глистные инвазии, гемофилия, диафрагмальная грыжа, дерматит, недоношенные, дети второго полугодия, второго года жизни, пре- и пубертатного периода, геморагич диатез (кровоточ)

Патогенез: 1) Прелатентный дифецит Fe 2) латентный 3) ЖДА. Прелатентный характериз истощением запаса Fe паренхим органов, мышц, костей мозга, уровень НВ остаётся в пределах нормы. Клиника: отсутствует.

Латентный – сниж содерж сывороточного Fe, появл клиника, но анемии ещё нет, кол-во не в пределах нижних отделов нормы. На этот период приходитс 70% ЖДА.

Анемия -развивается, когда исчерпаются запасы Fe в организме. Клиника зависит от степени и стадии заболев. Синдромы:

1) эпителиальный – трофич изм кожи, ногтей, волос и слизистых оболочек, волосы ломкие, жёсткие, сухие, обильно выпадают, напоминают щётку, истончаются и ломаются ногти, становятся ложкообразной формы кожа сухая и шершавая, в углах рта заеды, язык полерованный, со сглаженными сосочками, извращённый вкус и обоняние, дети едят мел, глину, уголь, сырые макароны, мясо, картофель. У детей бледность кожи и слизистой, особенно на ушных раковинах, ладонях, подошвах, симптом “синих склер”, пристрастия к различ резким запахам (краска и т.д.), пораж слизистой приводит к частым ринитам, стоматитам, кариесу, гастриту.

2. Астеновегетативный – изменение эмоционального тонуса (плаксивость раздражимость, капризность апатия, вялость, повыш утомляемость), школьники – обморок, головная боль,

3. Снижение иммунитета – быстро развиваются очаги инф, часто болеет ОРИ, ОКИ.

4. Пагофогия (поедание льда)

5. Ветурия (розовый окрас мочи, после съедания свеклы)

6. Боли в животе за грудиной, диспепсия, изм со ССС

Тахикардия: приглуш тонов сердца, сист шум, гипотания, одышка.

Лаб диагностика: НВ до 3-х мес 126 г/л, 3-6 мес 110 г/л. Лёгкая степень ЖДА НВ 110-90 г/л, средняя 90-70, тяж меньше 70, катастрофич 30г/л и ниже. Низкй цветовой показатель, анизо или пойкилоцитоз, микроцитоз,

Диф диагноз: от других анемий

Лечение:1) устранение дефицита Fe, только за счёт лекарственных препаратов 2) терапия Fe осущ перорально, не должна заканчиваться после нормализации НВ 3) гематрансфузии только по жиз показ

Диета: 2,2 мг Fe всасывать в сутки с пищей, в 20 р больше препаратов Fe содерж, мясо, гемовая форма, всас до 22%, мегеновая 3%, мясные лучше, чем печень, фрукты и овощи. .

Детям раннего озраста Fe назначают в жидкой форме (капли): гипоферм, мальтоферм, активирин. Назначают за 1ч до или после еды, плохая переносимость во время еды, не запивать чаем или молоком!

Лечение: назнач дозы равные ¼ и ½ сут нормы, постепенно увел в течении 1-2 нед до терапевтич эффекта, который появл постепенно. Улучшения: 1) исчезание мышечной слабости 2) на 8-12 день после начала приёма препар в крови повыш содерж ретикулоцитов, чаще всего НВ становятся нормальными к 4-5 неделе после нач лечения 3) феротерапию необходимо продолж пока не нормализуется уровень НВ, 2-3 мес половину сут дозы, не доношенным до конца 2-го года жизни. Анализ крови 1 раз в 3 месяца.

Профилактика: антенатальная (во второй половине беременности фероплекс 1-2 т в день, такие же дозы в период лактации).

Группы риска по ЖДА: недоношенные, атопический дерматит, Ори и ОКИ, высокий темп роста, с гипотрофией.

Уход: свежий воздух, диета.