6. Ревматический порок сердца

 Ревматические пороки сердца — это группа приобретенных заболеваний, характеризующихся гемодинамически значимыми изменениями клапанов и вторичным изменением камер сердца, развившимися как осложнение ревматизма.

Встречаемость. Частота ревматических пороков сердца в нашей стране составляет 1400 на 100 тыс. населения.

Классификация. Поражение одного и того же клапана Может носить характер:

— недостаточности клапана,

— стеноза клапанного отверстия,

— комбинированного порока (недостаточность плюс сте­ноз).

При поражении одного клапана говорят об изолированном пороке, при изменении более чем одного — о сочетанном по­роке сердца.

Этиология и патогенез. Этиологическим фактором заболе­вания являются аутоиммунные антитела, вызывающие дезор­ганизацию соединительной ткани створок (заслонок) клапа­нов.

В результате созревания соединительной ткани после ее дезорганизации створки митрального клапана сокращаются в объеме так, что уже не перекрывают клапанного отверстия — формируется недостаточность клапана. Регургитация части крови в систолу приводит к расширению левого предсердия, в дальнейшем — к застою крови в малом, а потом и в боль­шом круге кровообращения

Чаще поражается митральный клапан. Принято различать два основных типа митрального стеноза.

1. Клапан в виде перепонки или диафрагмы располагается на уровне фиброзного кольца; створки сращены в области комиссур, утолщены нерезко и преимущественно в дистальной половине. Суженное отверстие серповидной формы и напоминает "пуговичную петлю" или овальной формы. Петрификация створок и комиссур не достигает значительных степеней. Хорды относительно тонкие и длинные. Данный тип встречается в 85% митрального порока (Е.А. Дамир).

2. Реже клапан имеет форму воронки, входное отверстие которой на уровне фиброзного кольца, а узкое выходное (по типу "рыбьего рта") находится глубоко в левом желудочке на уровне головок папиллярных мышц. Створки также сращены, плохо различимы, значительно утолщены, хрящевой консистенции. Хорды часто неразличимы, т.к межхордальные пространства заполнены фиброзной тканью, спаивающей створки и хорды с головками папиллярных мышц. Существует удачное сравнение подобных сращений с формой колонн готического стиля. Наблюдается значительная петрификация, особенно области комиссур, с обширными изъязвлениями предсердной поверхности петрификатов.

Макро;

Размеры и масса сердца увеличены (за счет гипертрофии обоих желудочков). Створки клапана утолщены, сращены, белесоватые, местами в их толще – обызвествление, хорды укорочены. Гиалиноз и склероз клапанов. Миокард дряблой консистенции.

7. Крупозная пневмония

Крупозная пневмония - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на плевре - фибринозные наложения (плевропневмония). Все перечисленные названия болезни являются синонимами и отражают одну из особенностей заболевания. Крупозная пневмония - самостоятельное заболевание. Болеют преимущественно взрослые, редко - дети.­

Этиология и патогенез. Возбудителем болезни являются пневмококки I, II, III и IV типов; в редких случаях крупозная пневмония вызывается диплобациллой Фридлендера. Острое начало крупозной пневмонии среди полного здоровья и при отсутствии контактов с больными, как и носительство пневмококков здоровыми людьми, позволяет связать ее развитие с аутоинфекцией. Однако в патогенезе крупозной пневмонии велико значение и сенсибилизации организма пневмококками и разрешающих факторов в виде охлаждения, травмы и др. Клиническая картина крупозной пневмонии, стадийность ее течения и особенности морфологических проявлений свидетельствуют о гиперергической реакции, которая происходит в легком и имеет характер гиперчувствительности немедленного типа.­­

Морфогенез, патологическая анатомия. По существующим уже более 100 лет классическим представлениям, крупозная пневмония, которую следует рассматривать как паренхиматозную, в своем развитии проходит 4 стадии: прилива, красного опеченения, серого опеченения, разрешения. Все стадии занимают 9-11 дней.­

Стадия прилива продолжается сутки и характеризуется резкой гиперемией и микробным отеком пораженной доли; в отечной жидкости находят большое число возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое несколько уплотнено, резко полнокровно.­

Стадия красного опеченения возникает на 2-й день болезни. На фоне полнокровия и микробного отека усиливается диапедез эритроцитов, которые накапливаются в просвете альвеол. К ним примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина. В экссудате альвеол обнаруживается большое число пневмококков, отмечается фагоцитоз их нейтрофилами. Лимфатические сосуды, расположенные в межуточной ткани легкого, расширены, переполнены лимфой. Ткань легкого становится темно-красной, приобретает плотность печени (красное опеченение легкого). Регионарные в отношении пораженной доли легкого лимфатические узлы увеличены, полнокровны.­­­­

Стадия серого опеченения возникает на 4-6-й день болезни. В просвете альвеол накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые вместе с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки. Можно видеть, как нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую. Число эритроцитов, подвергающихся гемолизу, уменьшается, снижается и интенсивность гиперемии. Происходит фибринолитическое воздействие нейтрофилов на выпавший фибрин, которое, начавшись в стадии серого опеченения, в дальнейшем усиливается. Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре значительные фибринозные наложения (плевропневмони). На разрезе легкое серой окраски, с зернистой поверхности стекает мутная жидкость. Лимфатические узлы корня легкого увеличены, бело-розовые; при гистологическом их исследовании находят картину острого воспаления.­­­­­­

Стадия разрешения наступает на 9-11-й день болезни. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Происходит очищение легкого от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разрешения растягивается иногда на несколько дней после клинически безлихорадочного течения болезни.­­­­­

Классическая схема течения крупозной пневмонии иногда нарушается [Цинзерлинг В. Д., 1939; Лешке, 1931] - серое опеченение предшествует красному. В некоторых случаях очаг пневмонии занимает центральную часть доли легкого (центральная пневмония), кроме того, он может появляться то в одной, то в другой доле (мигрирующая пневмония),­

К общим проявлениям крупозной пневмонии относятся дистрофические изменения паренхиматозных органов, их полнокровие, гиперплазия селезенки и костного мозга, полнокровие и отек головного мозга. В шейных симпатических ганглиях наблюдаются резкая гиперемия, лейкоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и дистрофические изменения ганглиозных клеток [Абрикосов А. И., 1922].­­­­

Осложнения. Различают легочные и внелегочные осложнения крупозной пневмонии.

Легочные осложнения развиваются в связи с нарушением фибринолитической функции нейтрофилов. При недостаточности этой функции массы фибрина в альвеолах подвергаются организации, т. е. прорастают грануляционной тканью, которая, созревая, превращается в зрелую волокнистую соединительную ткань. Этот процесс организации называется карнификацией (от лат. carno - мясо) . Легкое превращается в безвоздушную плотную мясистую ткань. При чрезмерной активности нейтрофилов возможно развитие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры.­­­

Внелегочные осложнения наблюдаются при генерализации инфекции. При лимфогенной генерализации возникают гнойные медиастинит и перикардит, при гематогенной - перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит, чаще правого сердца, гнойный артрит и т. д.­­

Плевропневмония, вызванная палочкой Фридлендера (фридлендеровская пневмония), имеет некоторые особенности. Обычно поражается часть доли легкого, чаще верхней, экссудат состоит из распадающихся нейтрофилов с примесью нитей фибрина, а также слизи и имеет вид тягучей слизистой массы. Нередко в участках воспаления появляются очаги некроза, на их месте образуются гнойники.­

Современные методы лечения крупозной пневмонии резко изменили ее клиническую и морфологическую картину, что позволяет говорить об индуцированном патоморфозе этой болезни. Под влиянием антибиотиков, химиопрепаратов крупозная пневмония принимает абортивное течение, уменьшается число случаев как легочных, так и внелегочных осложнений.

Смерть при крупозной пневмонии наступает от недостаточности сердца (особенно часто в пожилом возрасте, а также при хроническом алкоголизме) или от осложнений (абсцесс мозга, менингит и т. д.).

Макро: А)Макропрепарат «Крупозная  пневмония  (стадия красного опеченения)». Поражена целая доля легкого, которая увеличена в размерах, рыхлая, ткань безвоздушная, на разрезе со смазанным рисунком, красно-багрового цвета.  Плевра с желтовато-серыми наложениями фибрина, с кровоизлияниями

Б)Макропрепарат «Крупозная  пневмония  (стадия серого опеченения)». Поражена доля легкого,  которая увеличена в размерах, плотная, ткань безвоздушная,  на  разрезе  мелкозернистая (пробочки фибрина),  серого цвета.  Плевра в области пораженной доли тусклая,  покрыта серо-желтым фибринозным налетом.

Микропрепарат «Крупозная  пневмония,  стадия  серого  опеченения» (окраска гематоксилином и эозином, на фибрин – по Шуенинову). Просветы расширенных альвеол заполнены экссудатом,  состоящим из нитей фибрина, нейтрофильных лейкоцитов, отдельных альвеолярных макрофагов. Капилляры альвеолярных перегородок запустевают,  становятся невидимыми.  Непораженные,  свободные от экссудата альвеолы в препарате отсутствуют. При окраске на фибрин по Шуенинову видны нити фибрина фиолетового цвета.

Легочные осложнения. Карнификация, абцесс,гангрена

Внелегочные: Включают в себя гнойный медиастенит, гнойный перикардит (при лимфогенном распространении), перитонит, гнойный артрит, острый язвенный эндокардит, гнойный менингит, абсцессы головного мозг(при гематоганном распространении)