4. Схема интегративных связей:

Объединить ранее полученные знания по биологии, гистологии, физиологии, патофизиологии, патанатомии, пропедевтике, хирургии с настоящим материалом.

5. Вопросы для самостоятельной работы студентов:

5.1 Формулировка вопроса:

- Какова частота встречаемости ВПС среди населения?

- В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

- Какие факторы способствуют формированию ВПС?

- На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

- Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

Укажите основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрады Фалло, корктация аорты …)?

- Какова частота встречаемости ВПС среди населения?

- В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

- Какие факторы способствуют формированию ВПС?

- На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

- Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

Укажите основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрады Фалло, корктация аорты …)?

6. Рекомендуемая литература.

1. Пропедевтика детских болезней. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов, 2001

2. Пропедевтика детских болезней. Под редакцией ак. РАМН А.А. Баранова, 1998.

3. Лекции по педиатрии. М.В. Эрман, 2001.

4. Детские болезни под ред. А.А. Баранова, 2007.

5. Кардиология детского возраста, Киев, 1986.

6. Врожденные пороки сердца, А.О. Мутафьян, 2001.

7. Аннотация

Формируются ВПС в результате нарушения эмбриогенеза на 2 – 8 неделе беременности, иногда они имеют наследственную (полигенную) природу. Наследуются они по аутосомному типу с различной экспрессивностью гена. К факторам, имеющим значение для появления ребенка с ВПС, относятся: возраст родителей старше 35 лет, наличие в семье старших детей с ВПС, хронические интоксикации, прием ряда лекарственных препаратов, острый инфекции. ВПС часто сочетаются с хромосомными болезнями.

Клиническое распознавание ВПС облегчается при использовании классификации Мардера, построенной по патофизиологическому принципу разделением пороков по нарушению гемодинамики: 1) с обогащением малого круга; 2) с обеднением малого круга; 3) с обеднением большого круга; 4) без нарушения гемодинамики.

В течение пороков выделяют три фазы: фазы первичной адаптации; фаза относительной компенсации; терминальная фаза.

ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы.

Для данной группы пороков характерно большее количество крови, поступающей в малый круг кровообращения в связи с наличием дефектов или патологических коммуникаций. Клинические особенности гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмония или респираторным инфекциям. Третья фаза характеризуется развитием легочной гипертензии с возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток (ОАП). Соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП). Нарушение гемодинамики определяется сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и увеличением минутного объема малого круга кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамические нарушения определяются шунтом крови справа налево. Различают малые дефекты, чаще локализующиеся в мышечной части перегородки; и высокие дефекты – в ее мембранозной части.

Открытый общий атриовентрикулярный канал. При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и трикуспидального клапанов. В 40 – 60 % сочетается с болезнью Дауна. Гемодинамические нарушения проявляются большим сбросом крови слева направо и чаще митральной и трикуспидальной недостаточностью.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС). Наиболее часто встречающийся ВПС синего типа, при данном пороке аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия – из левого. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью.

Общий артериальный ствол. От сердца отходит один магистральный сосуд, по которому кровь поступает в большой и малый круг кровообращения.

ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы: во всех пороках присутствует стеноз или аномалия развития легочного ствола, препятствующие поступлению в малый круг крови из правого желудочка.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада).

Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок, включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка. Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемоглобина до 50 г/л.

В триаду Фалло вместо ДМЖП входит ДМПП, а в пентаду – оба дефекта сердечной перегородки.

ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

Изолированный стеноз аорты. Сужение клапанов аорты, реже сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия приводит к гиповолемии большого круга кровообращения.

Коарктация аорты. Врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии. Патогномоничный симптом – артериальная гипертензия верхней половины туловища.

ВПС без нарушения гемодинамики.

К ним относятся: двойная дуга аорты, аномалия расположения сердца, аномалия расположения вен большого круга.

Большинство пороков подлежит оперативной коррекции, в связи с чем при подозрении на ВПС необходима консультация кардиохирурга.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС – 2 фаза течения (3 – 12 лет). В терминальную фазу операция не приносит излечения, так как отмечаются дегенеративные изменения в органах.

Осложнения ВПС. Одним из осложнений синих пороков является гипоксемический приступ, клиника которого определяется степенью гипоксии ЦНС (беспокойство, страх, одышка, усиление цианоза, принятие коленно-локтевого положения, судороги, кома).

Для подтверждения диагноза ВПС в поликлинических условиях необходимо провести рентгенографию сердца в прямой и боковых проекциях, ЭХО-КГ, ЭКГ, ФКГ. Высокая частота встречаемости ВПС вынуждает с настороженностью оценивать состояние здоровья каждого новорожденного.