- •Системные васкулиты
- •Вводная часть
- •2. Код протокола:
- •3. Коды по мкб-10:
- •4.Сокращения, используемые в протоколе:
- •II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
- •10. Клиническая классификация:
- •11. Показания к госпитализации:
- •12. Диагностические критерии:
- •12.1. Жалобы и анамнез, физикальное обследование:
- •12.2. Лабораторные исследования (клиническое значение):
- •12.3. Инструментальные исследования
- •12.4. Показания к консультации специалистов:
- •12.5. Дифференциальный диагноз:
- •13. Перечень основных диагностических мероприятий:
- •14. Цели лечения:
- •15. Тактика лечения:
- •15.1. Медикаментозное лечение:
- •III. Организационные аспекты внедрения протокола:
- •6. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. Проф. В.И. Мазурова. – сПб: СпецЛит, 2009г. 192 с.
- •17. Редкие и атипичные синдромы и заболевания в клинике внутренних болезней - Ганджа и. М., Децик ю. И., Пелещук а. П. И др.; Под ред. И. М. Ганджи.- Киев :Здоров'я. 1983.- 544 с.
- •21. Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных
11. Показания к госпитализации:
Уточнение диагноза, подбор иммуносупрессивной терапии
Высокая активность
Развитие осложнений
12. Диагностические критерии:
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.
Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множественной моно- или полинейропатии.
Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
Инфекция вирусом гепатита В: наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.
Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
Эозинофилия: эозинофилия>10%.
Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.
Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.
Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст <20 лет: возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7%.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ АРТЕРИИТА ТАКАЯСУ
Возраст < 40 лет: начало заболевания в возрасте < 40 лет.
Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.
Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
