Изолированный мочевой синдром

Опорные признаки:

• отсутствие экстраренальных признаков;

• мочевой синдром (протеинурия до 3 г/л/сутки, эритроцитурия, цилиндриурия, иногда – умеренная лимфоцитарная лейкоцитурия).

Нефротический с эритроцитурией и гипертензией (смешанный) – представляет собою совокупность нефротического + нефритического синдромов.

Диспансерное наблюдение при гломерулонефрите на протяжении 5 лет, при условии стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) характеризуется сочетанием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности.

Этиология.

1. ГУС – как следствие ДВС–синдрома на фоне инфекционного фактора (чаще у детей раннего возраста на фоне кишечной или респираторной инфекций);

2. ГУС – как состояние, которое осложняет течение иммунокомплексных заболеваний (чаще у детей дошкольного и школьного возраста).

Клиника.

Продромальный период (2-7 дней): симптомы поражения ЖКТ или дыхательных путей. Неврологические расстройства (возбуждение, беспокойство, судороги, сопор, гепмипарезы). Бледность кожи, пастозность. Тахикардия, артериальная гипертензия. В конце периода появляется олигоурия.

Период разгара: гемолитическая анемия, ДВС–синдром, тромбоцитопения, острая почечная недостаточность.

Период восстановления: восстановление показателей и функций на протяжении года.

Диагностика. Опорные признаки.

• анемия с снижением Нb и Нt;

• фрагментоцитоз, более 4% типичных фрагментированных эритроцитов;

• отрицательная реакция Кумбса;

• регенераторная тромбоцитопения, ДВС-синдром, геморрагические проявления;

• свободный Нb в сыворотке больше 100 мг/л, повышение общего билирубина.

Лечебная тактика:

1. назначение вазодилятаторов;

2. гепаринотерапия – 15 ЕД/(кг х ч), фибринолизин или стрептаза 500–1000 ЕД/сутки – 2-4 дня;

3. раннее проведение гемодиализа;

4. заменное переливание крови, отмытых эритроцитов, свежезамороженной плазмы;

5. антибиотики пенициллинового ряда при инфекционном заболевании.

Прогноз. При раннем применении гемодиализа и адекватной терапии – благоприятный.

Прогностически неблагоприятным является стойкая неврологическая симптоматика и отсутствие положительной динамики после 2-3 сеансов гемодиализа.

Острая почечная недостаточность – синдром, который характеризуется быстрым и внезапным снижением клубочковой фильтрации и которая клинически проявляется снижением диуреза, нарушением азотовыделительной функции, водно-электролитного обмена, поражением практически всех органов и систем.

Этиология.

Преренальные	Ренальные	Постренальные
Гиповолемия (кровопотеря, ожоги, потеря жидкости через ЖКТ, болезни почек и надпочечников с потерей солей, гепаторенальный синдром); Гипотензия (септицемия, ДВС-синдром, гипотермия, сердечная недостаточность, кровопотеря); Гипоксия (пневмония, синдром нарушенного дыхания).	Гломерулонефрит (постстрепто-кокковый, волчаночный, идиопатический), анафилактоидная пурпура, локализованная внутри-сосудистая коагуляция, тромбоз почечной вены, некроз мозгового слоя, действие солей тяжелых металлов, лечебных средств, химических веществ, гемоглобина, миоглобина, ишемия, опухоли, кистоз, мочекислая нефропатия, наследственный нефрит.	Обструктивная уропатия лоханочно-мочеточникового сегмента, уретероцеле, опухоли, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, камни, сгустки крови.

Клиника и течение.

І стадия. Начальная

Продолжительность – 6-24 ч. В клинической картине доминируют признаки основного заболевания и снижение диуреза.

ІІ стадия. Олигоанурическая

Продолжительность – от нескольких дней до 3 недель. В клинической картине – поражение практически всех органов и систем: олигоанурия, азотемия, энцефалопатия, электролитные и кислотно-щелочные нарушения, изменения в сердечно-сосудистой системе (расширение границ сердца, тахикардия, аритмия, перикардит), нарушение дыхательной системы (диспноэ, интерстициальный отек легких), изменения со стороны ЖКТ (сухость во рту, тошнота, рвота, понос, боли в животе, парез кишечника), кожные проявления (сухость, иктеричность, геморрагические петехии, экхимозы), изменения в мочевой системе (отеки, боль в пояснице).

ІІІ стадия. Восстановление диуреза

Продолжительность – 5-15 дней. Отмечается постепенное увеличение диуреза.

ІV стадия. Выздоровление

Продолжительность – 6-24 мес. Медленное восстановление парциальных функций почек, нормализация водно-электролитного обмена и кислотно-щелочного равновесия. Исчезновение симптомов поражения органов и систем.

Диагностика.

Кровь: Нb и морфология эритроцитов, лейкоциты и их формула, тромбоциты, К+, Nа+, бикарбонат, белок, альбумин, креатинин, газы крови, посев крови на стерильность.

Моча: общий ан.мочи, посев мочи на микрофлору, осмолярность, Nа+, мочевина, креатинин.

Функциональные методы: рентгенограмма грудной клетки, обзорная рентгенограмма живота, рентгенограмма кисти, колена, УЗИ почек и мочевого пузыря.

Реанимационные мероприятия:

Состояние

Коррекция

Циркуляторный коллапс Гиперкалиемия Судороги Гипокальциемия Гипомагнеземия Ацидоз Гипертензия Отеки Гиперфосфатемия Сепсис

– Плазма или физиологический раствор – 20 мл/кг, внутривенно. Допамин – 1-10 мг/кг/мин, внутривенно, кальция глюконат (10%) 0,5 мл/кг, внутривенно, Кальций-резониум – 1 г/кг/сутки, per os или per rectum, инсулин – 0,1 ЕД/кг и глюкоза – 0,3 г/кг, внутривенно. – диазепам – 0,25 мг/кг, внутривенно. – кальция глюконат (10%) – 0,5 мл/кг, внутривенно. – магния сульфат (50%) – 0,1 мл/кг, внутримышечно. натрия бикарбонат – 2 ммоль/кг, внутривенно. Гидралазин – 0,2 мг/кг, внутривенно. Фуросемид – 1-5 мг/кг, внутривенно. Алюдрокс – 1 мл/кг/сутки, per os. – антибиотик внутривенно.

Показания к проведению гемодиализа:

• Перегрузка жидкостью с отеком легких и суточным приростом массы тела более, чем 5-7%;

• Уремическая интоксикация (мочевина сыворотки крови – более 24 ммоль/л, креатинин – более 500 мкмоль/л. Суточный прирост мочевины в сыворотке крови на 21,4-28,5 ммоль/(л х сутки) и креатинина на 180–440 ммоль/(л х сутки);

• Некоррегируемая гиперкалиемия – более 7,5 ммоль/л;

• Ацидоз, который трудно поддается коррекции;

• Отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (анурия более 2 суток);

• Нарастание неврологической симптоматики и судорожный синдром.

Прогноз. Летальность – 20-40 %. Снижают летальность методы экстракорпоральной детоксикации.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – неспецифичный синдром, который развивается вследствие наследственных, врожденных и приобретенных заболеваний почек, вследствие прогресирующей утраты нефронов и стромы с неуклонным снижением способности почек выполнять гомеостатические функции.

Этиопатогенез.

Уменьшение количества и структуры почек, кистозная дисплазия, дисплазия чашечно-лоханочного комплекса и мочеточников, тромбоз почечной вены, ГУС, первичный и вторичный гломерулонефрит (на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани).

Развитие ХПН связано с уменьшением количества функционирующих нефронов вследствие склерозирование клубочков, атрофии канальцев и склероза интерстиция.

Классификация.

І. Тубулярная почечная недостаточность (нормальное содержание креатинина в крови).

ІІ. Тотальная почечная недостаточность.

ІІ а – концентрация креатинина 170–440 мкмоль/л;

ІІ б – концентрация креатинина 441– 880 мкмоль/л;

ІІ в – концентрация креатинина больше 880 мкмоль/л.

Клиника.

Синдромы	Клинические проявления
Нарушения роста и развития	Гипостатура. Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков. Снижение показателей массы и роста.
Азотемия (уремия)	Астения, анорексия, неврологические расстройства, гастроэнтероколит, перикардит.
Анемия	Вялость, бледность кожи, дистрофические изменения в органах.
Водно-электролитный дисбаланс	Клинические синдромы в зависимости от уровня гиперкалиемии, гипокальциемии, гипонатриемииї, отечный синдром.
Нарушение кислотно-щелочного равновесия	Тошнота, рвота. Проявление компенсаторной деятельности органов дыхания.
Артериальная гипертензия	Головная боль, гипертонический криз, ретинопатия.
Остеодистрофия	Боль в костях. Рентгенологические признаки остеопороза.
ДВС-синдром	Геморрагические проявления.
Иммунодефицитное состояние	Бактериальные и вирусные инфекции, гепатит, септические осложнения.

Лечение

1. Диетотерапия. Диета Джиордано–Джиованетти в модификации В.И. Наумовой (практически полное исключение белков, высокая энергетическая ценность за счет жиров и углеводов). Назначение кетостерила – препарат, который содержит необходимые аминокислоты.

2. Коррекция азотемии. Уход за полостью рта, кожи, ЖКТ. Сорбенты (активированный уголь 1 г/(кг х сутки) – 2-3 раза в неделю; гранулированный сорбит 0,8-1,5 г/(кг х сутки). Кишечный диализ.

3. Лечение анемии. Человеческий рекомбинантный эритропоетин – подкожно, 150 ЕД/кг 1 раз в неделю. Витамины В1, В2, В12, В15, С, пантотенова кислота.

4. Водно-электролитный дисбалланс. В полиурическую стадию введение жидкости на 10-15% должно превышать суточный диурез.

5. Гиперкалиемия. Кальция глюконат (10%) – 0,5 мл/кг внутривенно, инсулин – 0,1 ЕД/кг и глюкоза – 0,3 г/кг внутривенно.

6. Коррекция гипертензии. Гидралазин – 1-4 мг/(кг х сутки), фуросемид – 0,5-1 мг/(кг х сутки), метилдофа – 5 мг/(кг х сутки), каптоприл – 0,3 мг/(кг х сутки).

7. Нарушение гемостаза. Криопреципитат, γ -аминокапроновая кислота.

8. Остеодистрофия. Кальций – 1 г/сутки, стеролы витамина D.

9. Метаболический ацидоз. Промывание желудка и очистительные клизмы с 2% раствором натрия бикарбоната. Внутривенно – 2-4% раствор натрия бикарбоната.

Материалы для самоконтроля:

А. Тесты:

1. Причинами гломерулонефрита можно считать (выберите лишние ответы):

1) стрептоккоковая инфекция;

2) почечная обструкция;

3) коллагенозы;

4) пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

5) травма;

6) пиелонефрит;

7) интерстициальный нефрит;

8) вакцинация;

9) переохоладжение;

10) инфекционный мононуклеоз.

Эталоны ответов: 2, 4, 6, 7.

2. Возможные побочные эффекты длительной глюкокортикостероидной терапии при гломерулонефрите:

1. кушингоид;

2. гиперкалиемия;

3. гиперкальциемия;

4. кандидоз;

5. депигментация волос;

6. гиперсаливация;

7. психические расстройства;

8. гипотензия;

9. нарушение зрения;

10. фотосенсебилизация.

Эталоны ответов: 1, 4, 7, 9.

3. Назовите возможные осложнения для острого и хронического гломерулонефрита.

Эталон ответа: острая и хроническая почечная недостаточность, гипертонический криз, нарушение мозгового кровообращения, ангиоспастическая энцефалопатия (почечная эклампсия), острая сердечная недостаточность.

4. Сопоставьте положения:

1) смешанный синдром 1) отсутствуют экстраренальные признаки

2) вторичный гломерулонефрит 2) требует назначения пульс-терапии

3) нефротический синдром 3) наблюдается при хроническом гломерулонефрите

4) изолированный мочевой синдром 4) сочетание нефро- и нефритического синдромов

5) быстропрогрессирующий гломерулонефрит 5) возникает на фоне коллагенозов

6) гематурическая форма 6) осложнения гломерулонефрита

7) почечная эклампсия 7) может быть вроджденным

Эталоны ответов: 1-4;

2-5;

3-7;

4-1;

5-2;

6-3;

7-6.

5. Вторичный гломерулонефрит возникает на фоне:

1) врожденных аномалий мочевой системы;

2) пузырно-мочеточникового рефлюкса;

3) системной красной волчанки;

4) наследственного нефрита;

5) геморрагических диатезов;

6) ювенильного ревматоидного артрита;

7) пиелонефрита;

8) почечной недостаточности;

9) острой ревматической лихорадки;

10) острого цистита.

Эталоны ответов: 3, 6, 9.

6. Поставьте в соответствие составляющие синдромов при гломерулонефрите у детей:

СИНДРОМЫ	ПОКАЗАТЕЛИ
1. Нефротический	1. Гематурия, гипертензия, суточная протеинурия до 2,5 г/л/сутки, гиперазотемия
2. Нефротический	2. Диспротеинемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, массивные отёки, суточная протеинурия более 2,5 г/л/сутки, гипертензия
3. Нефротический с гематурией и гипертензией	3. Суточная протеинурия до 2,5 г/л/сутки, цилиндриурия, гематурия, лимфоцитарная лейкоцитурия
4. Изолированный мочевой синдром	4. Диспротеинемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, массивные отёки, суточная протеинурия более 2,5 г/л/сутки
5. Гематурический	5. Гематурия, гипертензия, суточная протеинурия до 2,5 г/л/сутки, длительность заболевания более 1 года

Эталоны ответов: 1-4; 2-1; 3-2; 4-3; 5-5.

7. К основному признаку второго периода ОГН можно отнести:

1) артериальную гипертензию до 160/100 мм.рт.ст.;

2) суточный диурез – 250 мл;

3) гиперкалиемию – 10 ммоль/л;

4) уровень мочевины крови – 10 ммоль/л.

Эталон ответа: 2.

8. При гиперкалиемии у больных с ХПН показано введение ...

Эталон ответов: 10% раствор кальция хлорида в/в и 40% раствор глюкозы с инсулином в/в.

Б. Задачи для самоконтроля

Задача 1. Больной З., 7 лет поступил в отделение с жалобами на выраженные отеки, выделение мочи красного цвета, головная боль. При обследовании: состояние тяжелое, полостные отеки. АД – 145/95 мм.рт.ст. Ан. крови: эр. – 3,1 х 10 ¹² /л, Нb – 100 г/л, лейк. – 13,8х10⁹/л, СОЭ – 42 мм/ч. В ан. мочи: ОП – 1029; белок – 5,5 г/л, эр – на 1/2 поля зрения, лейк.– 4-5 в поле зрения, цилиндры – единичные; в биохимическом анализе: общий белок – 50 г/л, альбумины – 27 г/л, холестерин – 8,2 ммоль/л; креатинин – 130 мкмоль/л, мочевина – 10,8 ммоль/л. Наиболее вероятный диагноз:

Эталон ответа: острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом.

Задача 2. При профилактическом осмотре в школе педиатр отметил у мальчика 9 лет признаки ретардации физического развития. Жалобы на слабость, головную боль, периодически боли в животе, тошноту. Объективно: сухость кожи, бледность слизистых оболочек. Артериальное давление – 130/80 мм.рт.ст. Ан. крови: эр. – 2,9 х 10 ¹² /л, Нb – 84 г/л, лейк. – 6,5х10⁹/л, СОЭ – 17 мм/ч. Биохимический ан. крови: креатинин – 471 мкмоль/л, мочевина – 27 ммоль/л.В ан. мочи: ОП – 1005; белок – 1,6 г/л, лейк. – 6-7 в поле зрения, эр. – 5-6 в поле зрения. Ан. мочи по Зимницкому: суточный диурез – 3,2 л; никтурия. ОП: 1000–1005; белок – 0,45-2,3 г/л – в 8 порциях. УЗИ почек: размеры уменьшены, чашечно-лоханочный комплекс гипоплазированный. Какое состояние имеет место у ребенка:

Эталон ответа: хроническая почечная недостаточность.

Задача 3. Ребенок О., 10 лет. Вторые сутки находится на лечении в нефрологическом отделении по поводу острого гломерулонефрита с нефритическим синдромом. Состояние ребенка в последние сутки постепенно ухудшилося, наблюдались судороги, кратковременная потеря сознания. Жалобы на сильную головную боль, тошноту, рвоту. Объективно: отеки на лице, голенях, передней брюшной стенке, пояснице. Артериальное давление – 175/100 мм.рт.ст. Биохимический ан. крови: креатинин – 320 мкмоль/л, мочевина – 35 ммоль/л. В ан. мочи: ОП – 1001, белок – 1,5 г/л, лейк. – 5-7 в поле зрения, эритр. – на все поле зрения. Суточный диурез – 235 мл. УЗИ почек: размеры увеличены, паренхима повышенной эхогенности. В терапии наиболее целесообразны:

Эталон ответа: гемодиализ.

Задача 4. Ребёнок С., 14 лет. Жалуется на слабость, боли в костях туловища и конечностей, головную боль, боли в животе, тошноту, рвоту. Из анамнеза известно, что ребенок находится на диспансерном учете по поводу двустороннего уретерогидронефроза, вторичного хронического рецидивирующего пиелонефрита. Ухудшение общего состояния отмечает последние 2 года. При объективном обследовании: ретардация физического возраста, желтушность и сухость кожи, бледность слизистых оболочек. Отмечается неприятный запах от больной. Пастозность лица, отеки голеней, передней брюшной стенки. Симптом поколачивания положительный с обеих сторон. Артериальное давление – 165/100 мм.рт.ст. Ан. крови: эр. – 1,8 х 10 ¹² /л, Нb – 74 г/л, лейк. – 16,5х10⁹/л, СОЭ – 23 мм/ч. Биохимический ан. крови: креатинин – 739 мкмоль/л, мочевина – 35 ммоль/л, общий белок – 68,2 г/л. Клубочковая фильтрация – 26 мл/мин. В ан. мочи: ОП – 1001; белок – 2,5 г/л, лейк. – 65-70 в поле зрения, эр. – 15-20 в поле зрения. Ан. мочи по Зимницкому: суточный диурез – 3,2 л; никтурия. ОП: 1000–1004; белок – 0,37-3,52 г/л – в 8 порциях. УЗИ почек: размеры увеличены, гидронефротическая трансформация чашечно-лоханочного комплекса. Толщина паренхимы – 0,2 см. Рентгенограмма кисти – выраженный остеопороз.

Сформулируйте клинический диагноз. Определите синдромы. Составьте план посиндромной терапии больного.

Задача 5. Мальчик 12 лет. Диагноз: острый гломерулонефрит, нефритический вариант. Отмечается резкое повышение АД до 170/110 мм.рт.ст. Головная боль, тошнота, нарушение сознания. Пульс напряженный, брадикардия, развивается диспное. На глазном дне: отёк диска зрительного нерва. Показатели азотовыделительной функции почек в норме. Про какое состояние можно думать? С какими состояниями следует провести дифференциальную диагностику?

Эталон ответа: Почечная эклампсия при остром гломерулонефрите. Диф. диагноз с феохромоцитомой, стенозом перешейка аорты, синдромом Кушинга, синдромом Кона.

Тестовый контроль.

Заполните таблицу дифференциальной диагностики.

С имптом Заболевание	Гломеруло-нефрит	Интерстициаль-ный нефрит	Пиелонефрит	Цистит
Интоксикацион-ный синдром	+	+	+
Гипертензия	+	+
Отёки	+	+
Дизурический синдром			+	+
Болевой синдром			+	+
Гипоизостенурия		+	+
Гематурия	+	+		+
Лейкоцитурия (тип)	+/- лимфоцитарная	+ лимфоцитарная/ эозинофильная)	+ нейтрофильная	+ нейтрофильная
Протеинурия	+	+	+	+
Цилиндриурия	+	+

Эталоны ответов: (+)

Задача 6. Девочка А., 11 месяцев. Два дня назад заболела острой респираторной вирусной инфекцией. Ребенок был осмотренный педиатром назначены противовирусные средства, жаропонижающие, фитотерапия. На третьи сутки мать отметила возбудимость и беспокойство ребенка, бледность и пастозность кожи. Имело место снижение количества выделяемой мочи. Ребенок осмотрен врачом повторно и в ургентном порядке госпитализированный в грудное отделение. При осмотре: пастозность лица, живота, конечностей; на коже туловища – мелкоточечная геморрагическая сыпь. Артериальное давление – 90/55 мм.рт.ст. В ан. крови: эр. – 2,4 х 10 ¹² /л, Нb – 76 г/л, лейк. – 16,5х10⁹/л, тромб. – 98 х10⁹/л, СОЭ – 24 мм/ч. Биохимический ан. крови: креатинин – 173 мкмоль/л, мочевина – 13 ммоль/л, общий белок – 67,4 г/л, альбумины – 43 г/л, билирубин общий – 36 мкмоль/л, косвенный – 23,5 мкмоль/л, прямой – 12,5 мкмоль/л. Коагулограмма: время рекальцификации плазмы – 69 сек., протромбиновое время – 10 сек., тромбиновое время – 14 сек., антитромбин-ІІІ – 67%, этаноловый тест: ++, β- нафтоловый тест: +++. В ан. мочи: белок – 1,2 г/л, эритроциты – 1-3 в поле зрения, лейк. – 6-8 в поле зрения. Ан. мочи по Зимницкому: суточный диурез – 98 мл; ОП: 1000–1004. УЗИ почек: размеры возрастные, чашечно-лоханочный комплекс не изменен, паренхима повышенной эхогенности.

Какому синдрому заболевания отвечает клиника? На основании каких критериев можно определить синдром заболевания? Какую патогенетическую терапию в данном случае необходимо назначить?

Заполните таблицу лечебной тактики в отношении клинических синдромов.

Т ерапия Синдром	Изолированный сечовий	Нефротический	Нефритический	Нефротический с гематурией и гипертензией
Антибактериаль-ные средства /противовирусные средства	+	+	+	+
Гипотензивные			+	+
Глюкокортико-стероиды		+		+
Цитостатики		+		+
Мочегонные		+	+	+
Гиполипид-емические		+
Мембрано-стабилизаторы	+	+	+	+
Антикоагулянты	+/-	+	+	+
Антиагреганты	+	+	+	+
Белковые препараты (р-р альбумина, плазма)		+		+