- •1. Билирубиновый обмен и его особенности у новорожденных.
- •6. Определение гбн.
- •7. Этиология гбн.
- •9. Классификация гбн.
- •10. Клиническая варианты гбн.
- •11. Диагностика гбн:
- •13. Лечение гбн.
- •15. Показания для операции зпк:
- •Показания к проведению зпк
- •14. Механизм действия фототерапии:
- •Показания к проведению фототерапии
- •Приложения
- •Дифференциальная диагностика гбн
Приложения
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ЗАДАЧАМ:
ЗАДАЧА I
Диагноз: Врожденный гипотиреоз? Для уточнения и подтверждения диагноза необходимо провести обследования: исследование содержания связанного с белком йода (СБИ) в крови и тироксина, определение билирубина крови, активность аланин- и апатртатаминотрансфераз и консультацию эндокринолога.
ЗАДАЧА II
Диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного, тяжелая форма.
Лечение:
Заменное переливание крови из расчета 150-180 мл/кг массы ребенка. При сохраняющемся почасовом приросте более 8 мкмоль/л показано повторное заменное переливание крови.
Консервативное лечение (инфузионная терапия, фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты, витамины Е, С).
Кормление не менее 2-х недель смесью.
ЗАДАЧА III
Диагноз: Атрезия желчных путей, Врожденный гепатит ?
С целью дифференциальной диагностики необходимы исследования аланин- и аспартатаминотранфераз крови, холестирина, проведение тимоловой пробы, консультация хирурга, холецистография.
ЗАДАЧА IV
Диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного, легкая форма.
Лечение:
Кормление смесью.
Дополнительное питье 5% раствор глюкозы по 50 мл в сутки или питье адсорбентов (Смекта ½ пакета растворяют в 50 мл. кипяченой воды).
Введение внутривенно 5-10% раствора глюкозы.
Витамины (С, В1, В2, В6, Е).
Фенобарбитал в дозе 0,005 г. Х 3 раза в сутки per os
Адсорбенты (Смекта и др.)
Фототерапия
ЗАДАЧА V
Диагноз: Коньюгационная желтуха новорожденного.
Лечение: per os адсорбенты или 5 % раствор глюкозы.
ЗАДАЧА VI
Диагноз: Недоношенность (36 нед.). Коньюгационная желтуха новорожденного.
Лечение:
1) 5% -10% раствор глюкозы внутривенно капельно.
Рer os адсорбенты или 5 % раствор глюкозы.
Фенобарбитал 0,005 г. Х 3 раза в сутки per os.
Фототерапия (с защитой глаз).
Витамины (С, В1, В2, В6, Е).
Контроль билирубина в динамике.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТАМ:
Вопрос - правильный вариант |
Вопрос - правильный вариант |
1 – в 2 – б 3 – а 4 – а 5 – б 6 – а 7 – б 8 – а 9 – а 10 – б |
11 – б 12 – б 13 – б 14 – б 15 – а 16 – а 17 – б 18 – б 19 – а 20 – б |
Таб. №1.
Дифференциальная диагностика гбн
Признак |
Физиологи-ческая желтуха |
Желтуха у недон-ошенных |
Атрезия желчных путей |
Желтуха при гемолити-ческой анемии |
Желтуха при сепсисе |
Желтуха при инфекции-онном гепатите |
Желтуха при CMV инфекции |
Желтуха при токсоплазмозе |
Время появления |
2-3 день |
2-3 день |
2-3 день |
1 день |
2 неделя |
Резко в первые дни |
1 день |
2-3 день |
Продолжитель-ность |
10- 15 дней |
3 - 5 недель |
До смерти |
2-3 месяца |
Различное время |
1 - 3 и более недели |
Неопределен-ная |
Неопреде-ленная |
Интенсивность |
Средняя |
Средняя до сильной |
Ясно выраженная желтуха |
Сильно выраженная желтуха |
Слабо или средне выражена |
Ясно выраженная желтуха |
Ясно выраженная желтуха |
Слабо выраженная |
Общее состояние |
Не нарушено |
Слегка нарушено |
Первые месяцы не нарушено |
Тяжелое, быстрое ухудшение |
Тяжелое |
Нарушено |
Тяжелое |
Нарушено |
Кожа |
Апельсиновая |
Апельсиновая |
Желтый до желто-зеленого |
Ж-красный до ж-ко-ричневого |
Серо-желтый до землисто-желтого |
Серо-желтый |
Желто-красный |
Желтый |
Кровоизлияния в кожу |
Нет |
Очень редко |
Есть, позднее |
Встречаются |
Есть |
Нет |
Ясно выражены |
Нет |
Температура |
N |
N |
N |
N |
Повышена |
Повышена |
Повышена |
N или t |
Селезенка |
N |
N |
N, затем ↑
|
Умеренно увеличена |
Увеличена |
Не увеличена |
Увеличена |
Увеличена |
Печень |
N |
N |
Увеличена |
Умеренно увеличена |
Увеличена |
Увеличена |
Увеличена |
Увеличена |
■Цвет мочи
А/. Билирубин
Б/.Уробилиноген |
Светло-желтый
Отрицат.
Отриц. или следы |
До темно-желтого
+
Следы |
Темная до зелен.
+
Отрицат. |
Коричневая
+
+ |
Темно-желтая
Отрицат.
+ |
Коричневая
+
Слабо + |
Темная
Отрицат.
+ |
Темно-желтая Отрицат.
Слабо + |
Цвет стула
|
Желтый |
Желтый |
Светлый |
Желтый |
Желтый |
Светлый |
Желтый |
Желтый |
Общий билирубин |
Умеренно увеличен |
Увеличен |
Значительно увеличен |
Значительно увеличен |
Увеличен незначительно |
Умеренно увеличен |
Увеличен |
Увеличен незначи-тельно |
Прямой билирубин |
N |
Умеренно увеличен |
Значительно увеличен |
Увеличен |
Умеренно увеличен |
Умеренно увеличен |
Увеличен |
N |
Непрямой билирубин
|
Умеренно увеличен |
Средне увеличен |
Умеренно увеличен |
Значительно увеличен |
Умеренно увеличен |
Умеренно увеличен |
Не увеличен |
N |
Проба Кумбса |
отрицательная |
отрицательная |
отрицательная |
+ |
отрицательная |
отрицательная |
отрицательная |
Отрицатель-ная |
Красная кровь
Белая кровь
соэ |
Без особенностей
Без особенностей
N |
Без особенностей Без особенностей
N |
Умеренная анемия
Лсйкопения
N |
Эритробластоз
Редко сдвиг влево
N |
Анемия
Лейкоцитоз, сдвиг влево
Сильно Т ↑
|
Анемия
Без особенностей
Повышена |
Эритробластоз
Лейкоцитоз
Повышена |
Анемия
Без особенностей
N |
Таб. № 2.
|
СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО |
|
||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
НЕСООТВЕТСТВИЕ КРОВИ МАТЕРИ И РЕБЕНКА |
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ |
|||||||||||||||||||
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ |
|
УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ |
УСИЛЕНИЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ |
АНЕМИЯ |
|
ГИПОКСИЯ |
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПЕЧЕНИ |
ЖЕЛТУХА |
ТОКСИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ПОЧЕК |
ТОКСИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЗГА |
|
МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ |
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||
НАРУШЕНИЕ ОБМЕННЫХ ПРОЦЕССОВ |
ПОВЫШЕНИЕ СОСУДИСТОЙ ПРОНИЦАЕМОСТИ |
|||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||
ОТЕКИ |
НАРУШЕНИЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ |
|||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||