6Онтогенез и аномалии развития конечного мозга.

Головной мозг развивается из утолщенной краниальной части нервной трубки, где за счет пролиферации клеток и расширения полости нервной трубки формируются первичные мозговые пузыри.

В начале 4-ой недели внутриутробного развития в головном отделе нервной трубки образуется три мозговых пузыря (рис. 11, 12):

• передний мозг (prosencephalon) ,

• средний мозг ( mesencephalon ),

• ромбовидный мозг ( rhombencephalon ).

В последующем передний и ромбовидный мозговые пузыри разделяются, каждый на два отдела, в результате чего у 5-недельного эмбриона имеется уже пять мозговых пузырей, из которых образуются одноименные отделы дефинитивного мозга (рис. 11, 12):

• конечный мозг ( telenencephalon ),

• промежуточный мозг ( diencephalon ),

• средний мозг ( mesencephalon ),

• задний мозг ( metencephalon),

• продолговатый мозг (myelencephalon).

. Из полостей мозговых пузырей формируются желудочки головного мозга (рис. 11). Полости заднего и продолговатого мозговых пузырей превращаются в четвёртый желудочек, полость среднего мозга – в водопровод мозга, полость промежуточного мозгового пузыря – третий желудочек, а полость конечного мозгового пузыря превращается в два боковых желудочка. В желудочках головного мозга циркулирует спинномозговая жидкость.

На 2-ом месяце эмбриогенеза (начиная с 5 недели) из-за неравномерного роста головного мозга образуется три изгиба: два дорсальных – теменной, на уровне среднего мозга, и (позднее) затылочный, на границе головного и спинного мозга; вентральный – мостовой, в области заднего мозга (рис. 12). Постепенно изгибы ствола головного мозга сближаются между собой.

Анэнцефалия – отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей (рис. 20). Часто повреждается и задний мозг. Обусловлена недоразвитием переднего отдела нервной трубки и связанных с ней структур. Популяционная частота – 1 : 1000.

Гемиэнцефалия – недоразвитие одного из полушарий большого мозга.

Макроцефалия (макроэнцефалия, мегалоцефалия) – необычное увеличение массы и размеров головного мозга, сопровождается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопий в белом веществе, увеличением размеров черепа.

Микроцефалия – уменьшение массы и размеров головного мозга и черепа (рис. 21). Большие полушария недоразвиты и имеют неправильное строение (микро- и полигирия, нарушение расположения извилин, структурные нарушения цитоархитектоники коры и др.).

Грыжа черепно-мозговая – грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа (рис. 22). Обычно локализуется в местах соединения костей черепа. Варианты: 1) менингоцеле черепно-мозговое (гидроменингоцеле) – грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость; 2)менингоэнцефалоцеле (цефалоцеле) – в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга и/или его оболочки; 3) энцефалоцистоцеле (гидроэнцефалоцистоцеле) – в грыжевой мешок помимо мозгового вещества вовлекаются желудочки мозга (рис. 23).

Гидроцефалия – врожденная водянка головного мозга, чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества (рис. 24). Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинномозговой жидкости в подпаутинное пространство.

Порэнцефалия – дисплазия головного мозга, характеризующаяся наличием в ткани конечного мозга полостей разных размеров, выстланных эпендимой и сообщающихся с желудочками мозга и подпаутинным пространством.

Прозэнцефалия – нарушение разделения конечного мозга на полушария (рис. 25). Весь конечный мозг разделен продольной бороздой, но в глубине ее оба полушария связаны друг с другом пластинкой серого и белого вещества.

Гетеротопии в головном мозге – островки серого вещества в белом веществе, представленные задержавшимися клетками матрикса, которые утратили миграционную способность и дифференцированность в месте остановки.

Агирия (лиссэнцефалия) – отсутствие извилин и борозд больших полушарий («гладкий мозг», рис. 26). Послойное строение коры отсутствует.

Микрогирия (микрополигирия) – большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий (рис. 27). Обычно микрогирия носит двусторонний и симметричный характер и сопровождается нарушениями послойного строения коры.

Пахигирия (макрогирия) – увеличение размеров извилин большого мозга при уменьшении их числа. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и в основном прямые.