4.3. Краткая характеристика, клиника и диагностика.

4.3.1. Белые врождённые пороки сердца.

Открытый артериальный ( баталов) проток - после рождения ребёнка остаётся сочетье между аортой и легочной артерией. Через открытый артериальный проток кровь из аорты, где давление больше, чем в 5 раз, поступает в легочную артерию, то есть артериальная кровь примешивается к венозной: сброс слева направо. Данная аномалия весьма распространена и составляет от 10 до 30% ВПС. Клиника скудная. Дети как правило, ни на что не жалуются до тех пор, пока не наступит декомпенсация порока.

Аускультативно и на фонокардиограмме громкий непрерывный систолодиастологический шум во 2-3 межреберье слева. Он напоминает шум поезда в тоннеле – «машинный» шум. По мере прогрессирования заболевания развивается отдышка в результате повышения давления в лёгких, снижение диастолического давления до нуля. При ренгенологическом исследовании отмечается умеренное увеличение сердца в поперечнике. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через открытый артериальный проток попадает в легочную артерию. ЭКГ признаки не патогноманичны. В настоящее время обязательно УЗИ исследование структуры сердца.

Операция: перевязка или пересечение протока.

Дефект межпредсердной перегородки составляет 7-25% врождённых пороков. Порок «белый» - происходит сброс крови слева направо, артериальная кровь подмешивается к венозной. Длительное время может протекать безсимптомно. В дальнейшем по данным рентген и УЗИ исследований гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца.

Аускультативно и на фонокардиограмме (ФКГ) систолический шум во 2-3 межреберье слева у грудины, акцент и раздвоение второго тона над лёгочной артерией. На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудка. Часто встречаются полная или неполная атриовентрикулярная блокада и блокада правой ножки пучка Гиса, свидетельствующая о диастоличесой перегрузке правого желудочка. Порок нередко вызывает развитие эндокардита.

Лечение только хирургическое. Операция с искусственным кровообращением – на «сухом» сердце. Небольшие щелевидные дефекты ушивают. На большие накладывают заплату из войлочного тефлона.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый распространённый ВПС и составляет 17-30% от всех пороков. При этом пороке происходит значительный сброс крови слева направо, так как давление в левом желудочке в 4 раза выше, чем в правом. В результате наступает переполнение кровью малого круга кровообращения, развивается лёгочная гиперволемия, значительное повышение давления в системе лёгочной артерии и в полости правого желудочка.

При значительных дефектах межжелудочковой перегородки большой лёгочный кровоток приводит к переполнению кровью венозной части малого круга кровообращения. Это ведет к повышению авления в лёгочных венах и левом предсердии. Как известно, такое состояние включает нейрогуморальный механизм (рефлекс Китаева), приводящий к спазму с последующей гипертрофия и склерозом лёгочных артериол и развитию прогрессирующей гипертензии в малом круге кровообращения. Она резко ухудшает гемодинамику и может привести к изменению направления сброса крови.

По данным Б.В.Петровского (1980) при давлении в системе лёгочной артерии 60-80мм.рт.ст. оперативное закрытие межжелудочкового дефекта может привести к остановке сердца, и так как делатированный и ослабленный правый желудочек не может создать напряжение, достаточное для преодоления высокого сопротивления в малом круге кровообращения. Поэтому важна своевременная диагностика и адекватная предоперационная физическая реабилитация.

Клиника. Зависит от размера, локализации дефекта, стенки лёгочной гипертензии и возраста больных. Дети жалуются на отдышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость, сердцебиение. Наблюдается отставание в развитии, а при терминальной стадии – цианоз.

Диагностика. При аускультации и ФКГ исследовании – акцент второго тона во втором межреберье слева от грудины. ЭКГ указывает на гипертрофию обоих желудочков, больше левого. При рентгенисследовании – увеличение сердца в поперечнике, увеличение желудочков, больше правого. Самым объективным методом диагностики в настоящее время является эхолокация полостей сердца.

Лечение.

Эффективен только хирургический метод лечения: ушивание дефекта, либо нашивают на него заплату из войлочного тефлона. Выполняют операцию в основном на «сухом» сердце.