Амилоидоз

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - мезенхимальная белковая дистро­фия, характеризующаяся отложением в межуточной ткани амилоида, сопро­вождающаяся атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недоста­точностью пораженных органов. Амилоид (греч. amylon - крахмал; eides -похожий) - продукт нарушения белкового обмена, состоящий из глобулинов и полисахаридов (F- и Р-компонента), откладывающийся в строме различных органов и дающий характерные цветные реакции.

Парамилоидоз - диспротеиноз, характеризующийся отложением в орга­нах и тканях ахроамилоида. Ахроамилоид (греч. а - отрицание; chroma - ок­раска; amylon - крахмал; eides - подобный) = амилоид ахроматический = пара-милоид - амилоид, не вступающий в микрохимические реакции со стандарт­ными красителями.

Макроскопически органы при амилоидозе увеличиваются, уплотняются, становятся ломкими, на разрезе приобретают сальный вид. При действии ра­створа Люголя и 10% серной кислоты появляется сине-фиолетовое или гряз­но-зеленое окрашивание тканей.

Микроскопически - на препаратах, окрашенных гематоксилином и эози­ном амилоид имеет вид гомогенных красных масс. При окраске конго-рот -амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; йод-грюном и анилиновым фиолетовым - в красно-фиолетовый или красный цвет. При исследовании в поляризационном микроскопе окрашенных конго-рот препаратов обнаружива­ется красноватое и зелено-желтое свечение.

Причины - наследственные механизмы, хронические болезни, сопровож­дающиеся воспалением и распадом тканей (туберкулез, остеомиелит, язвен­ный колит, ревматические болезни), парапротеинемические гемобластозы, медуллярный рак щитовидной железы.

Морфогенетические механизмы - извращенный синтез.

Морфогенез. Превращение различных клеток (макрофагов, плазмоцитов, кардиомиоцитов, гладкомышечных клеток, апудоцитов, эндотелиоцитав и др.) в амилоидобласты.

Синтез амилоидобластами специфического фибриллярного белка (F-компонента) из белков-предшественников. \

Соединение фибриллярного белка (F-компонента) с гликопротеидами плазмы (Р-компонент).

Образование амилоида.

Клинические проявления - в зависимости от пораженных органов.

Исход - рассасывание амилоида амилоидокластэми-макрофагами типа гигантских клеток инородных тел; прогрессирование с атрофией, склерозом и функциональной недостаточностью пораженных органов.

Виды амилоида

АА-амилоид (белок-предшественник - сывороточный амилоидный белок, синтезируемый преимущественно гепатоцитами).

AL-амилоид (белок-предшественник - легкие цепи иммуноглобулинов).

ASC1 (АТТК)-амилоид (белок-предшественник - сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол).

FAP (АТТК)-амилоид (белок-предшественник - сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол).

AANF-амилоид (белок-предшественник - предсердный натрийуретический белок).

A-b-2-протеин (белок-предшественник-трансмембранный гликопротеид).

APUD-амилоид (А Cal-амилоид - белок-предшественник - кальцитонин; и AIAPP-амилоид - белок-предшественник - островковый амилоидный пептид - амилин).

Виды амилоидоза

По биохимической природе амилоида: АА-амилоидоз (вторичный ами­лоид оз, периодическая болезнь); AL-амилоидоз (первичный системный ами-лоидоз, вторичный амилоидоз при парапротеинемических гемобластозах); ASC1 (АТТВ)-амипоидоз (системный амилоидоз); FAP (АТТК)-амилоидоз (наслед­ственная семейная полиневропатия); AANF-амилоидоз (очаговый амилоидоз предсердий); APUD-амилоидоз (амилоидоз эндокринных органов - щитовид­ной и поджелудочной железы).

По причине и механизму развития: первичный (генуинный, идио-патический) - общее название амилоидоза неясной этиологии; старчес­кий (сенильный) - первичный амилоидоз, развивающийся в старческом возрасте, характеризующейся преимущественным поражением головного мозга, сердца, панкреатических островков; вторичный (приобретенный) -амилоидоз, развивающийся при хронических болезнях, сопровождающих­ся диспротеинозом и/или парапротеинозом; наследственный (генетичес­кий) - амилоидоз, обусловленный генетическим дефектом синтеза бел­ков; индийский - относительно доброкачественно протекающий наслед­ственный системный амилоидоз, характеризующийся поражением глаз, печени и почек.

По распространенности: местный (очаговый) - амилоидоз отдельных участков органов или тканей (например, кожи, предстательной железы, слизи­стой оболочки гортани, мочевого пузыря); системный (генерализованный, об­щий, распространенный, синдром Аберкромби) - наследуемый по аутосомно-доминантному типу амилоидоз, характеризующийся одновременным пораже­нием многих органов и тканей организма. В том числе, системный, амери­канский тип - системный амилоидоз, впервые проявляющийся после 40 лет, характеризующийся медленным течением с поражением периферической не­рвной системы и мышц (преимущественно верхних конечностей); системный, висцеральный тип - системный амилоидоз, впервые проявляющийся обычно в детском возрасте, характеризующийся преимущественным поражением пе­чени и почек; системный, португальский тип - системный амилоидоз, впер-иые проявляющийся после 20 лет, характеризующийся злокачественным те­чением и поражением периферической нервной системы и мышц (преимуще­ственно нижних конечностей).

По особенностям внешнего вида: опухолевидный - амилоидоз, харак­теризующийся появлением плотных бугристых узлов, чаще в коже, слизистых оболочках дыхательных и мочевыводящих путей; узелковый - амилоидоз в виде узелков под кожей и слизистыми оболочками.

По типу отложения амилоида в тканях: периколлагеновый - морфоло­гическая форма амилоидоза, при которой амилоид откладывается преимуще­ственно по ходу коллагеновых волокон (сосудов, сердца, скелетных мышц, легких, нервов, кожи); периретикулярный - морфологическая форма амилои­доза с отложением амилоида преимущественно по ходу ретикулярных воло­кон (почек, селезенки, печени, надпочечников, кишечника).

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (большая сальная или большая белая амилоидная почка, амилоидный нефроз).

Причины и механизм развития - форма общего амилоидоза, чаще вто­ричного.

Макроскопически почки увеличены, плотны, на разрезе -серо-розовые с сальным блеском и нечеткой границей между корковым и мозговым веществом.

Микроскопически отложения амилоида обнаруживаются в базальных мембранах капилляров клубочков, под базальной мембраной канальцев, в стенке сосудов, в строме.

Клинические проявления - гипопротеинемия, диспротеинемия, протеи-нурия,отеки.

Исход - сморщивание почки с сохранением на разрезе сального блеска (амилоидно-сморщенная почка).

Следствие - хроническая почечная недостаточность.

АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА (амилоидная кардиомегалия)

Причина и механизм развития - наследственный, первичный, реже вто­ричный амилоидоз с преимущественным поражением сердца.

Макроскопическая картина - сердце увеличено, мышца плотная, с саль­ным блеском.

Микроскопическая картина - отложения амилоида обнаруживаются под эндокардом, в строме миокарда, в стенке сосудов.