Классификация

Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на совещании педиатров-пульмонолов в РФ до 50% в г.Москве, различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:

1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

• Агенезия легких;

• Аплазия легких;

• Гипоплазия легких;

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А. Распространенные пороки:

• Трахеобронхомаляция;

• Трахеобронхомегалия;

• Синдром Вильямса-кемпбелла;

• Бронхомаляция;

• Бронхилоэктатическая эмфизема;

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

• Врожденные стенозы трахеи;

• Врожденная лобарная эмфизема;

• Дивертикулы трахеи и бронхов;

• Трахео-пищеводные свищи;

3. Кисты легких

4. Секвестрация легких

5. Синдром Картагенера

6. Пороки развития легочных сосудов:

• Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

• Артериовенозные аневризмы и свищи;

• Аномальное (транспозиция) впадение легочных вен.

Недоразвитие легких

Агенезия и аплазия легких

Агенезия (отсутствие легкого вместе с главным бронхом) и аплазия (отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха) – редкие пороки, возникающие в результате нарушений на ранних (конец 6недели) этапах эмбриогенеза. Возможно отсутствие как всего легкого, так и отдельных его долей, у 50-60% больных оно сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы.

Клинически проявляется в раннем возрасте отставанием в физическом развитии. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляется сколиоз с выпуклостью в здоровую сторону, часто формируется деформация концевых фаланг пальцев. Характерны притупление перкуторного звука, ослабление дыхания, выраженное смещение средостения в больную сторону, одышка. Однако у детей первых лет жизни симптомы могут отсутствовать и порок развития выявляется случайно, обычно при рентгенографическом исследовании по поводу острого заболевания, которое выявляет сужение легочного поля, смещение тени сердца и высокое стояние диафрагмы, контуры которых могут сливаться с интенсивным затемнением. Характерно пролабирование здорового легкого через переднее средостение (медистинальная легочная грыжа)

При исследовании ФВД выявляется снижение легочных объемов, гипоксемия. Бронхография выявляет смещение трахеи, непосредственно переходящей в главный бронх здорового легкого при агенезии или культю главного бронха на пораженной стороне при аплазии легкого. Бронхоскопия позволяет также оценить наличие и степень вторичного воспалительного процесса в слизистой трахеи и бронхов.

Диффренциальная диагностика проводиться с диафрагмальной грыжей, ателектазам, а у ребенка с ОРЗ_ с пневмонией и экссудативным плевритом.

Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный процесс, приводящий к формированию вторичной хронической пневмонии.

Лечение: при наличии воспалительных изменений в бронхах консервативное, как при хронической пневмонии. Показания к оперативному лечению в настоящее время не разработаны. В перспективе возможна трасплантация легкого.