Иммунодефицитные состояния
Иммунодефщитные состояния (или иммунодефщиты) характеризуются значительным снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного или гуморального иммунитета. Они проявляются высокой склонностью организма к развитию инфекционных, паразитарных, опухолевых и аллергических заболеваний.
Главным звеном патогенеза иммунодефицитов является блокада процессов деления и/или созревания клеток А-, Т- или В-субсистем ИКС либо деления и дифференцировки их клеток-предшественников.
Примером иммунодефицитного состояния может служить синдром ретикулярной дискинезии. Она характеризуется значительным уменьшением в костном мозге количества стволовых гемопоэтических клеток и блокадой созревания из них лимфо- и моноцитов с развитием дефицита клеток А-, В- и Т-субсистем. Пациенты, страдающие этим синдромом, погибают вскоре после рождения от различных инфекций или злокачественных опухолей.
Схема 2
Нарушения в субсистеме А-клеток проявляются расстройством фагоцитоза, процессов «переработки» и представления антигена лимфоцитам.
Расстройства деления и созревания В- или Т-лимфоцитов обусловливают нарушение реакций гуморального и клеточного иммунитета. В связи с этим у больных часто наблюдаются вирусные, бактериальные и грибковые инфекции, заболеваемость новообразованиями увеличивается более чем в 100 раз.
Виды иммунодефицитных состояний
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) является одним из наиболее ярких иммунодефицитных состояний. Впервые описан в научной литературе в 1981 г. Однако ретроспективный анализ свидетельствует о том, что СПИД поражал людей и ранее. Первые случаи синдрома были зарегистрированы в США, Африке, на Гаити. В последние годы установлено, что каждые 12—14 мес число зарегистрированных случаев заболевания удваивается. Наибольшее распространение СПИД имеет среди гомо- и бисексуальных мужчин; наркоманов, вводящих наркотики внутривенно и пользующихся «коллективными» шприцами; реципиентов гемотрансфузий (больные анемиями); детей, родители которых больны СПИДом.
Возбудителем СПИДа является вирус, который обозначают как ВИЧ — вирус иммунодефицита человека или ЛАВ — лимфа-денопатический вирус. Он относится к группе ретровирусов подсемейства лентивирусов. Ретровирусы содержат однонитчатую линейную РНК и фермент ревертазу. Репликация вирусной нуклеиновой кислоты идет через стадию синтеза двунитчатой ДНК на матрице РНК, т. е. как бы обратным путем (отсюда название фермента — ревертаза и группы вирусов — ретровирусы).
Попав в организм, возбудитель СПИДа внедряется в клетки, содержащие рецептор Т4, к которому вирусы высокоспецифичны. Наиболее богаты такими рецепторами Т-лимфоциты-хелперы. Однако, помимо этих клеток, вирус способен внедряться также и в моноциты, тканевые макрофаги, клетки глии, нейроны. В ядро клетки-мишени проникает ДНК-копия с РНК вируса, которая внедряется в клеточный геном. Вирус обнаруживается в крови, в ткани слюнных желез, предстательной железы, яичек. Через 6— 8 нед (реже через 8—9 мес) после инфицирования организма в крови появляются антитела к ВИЧ. С этого момента инфицирование организма может быть выявлено современными методами.
Действие ВИЧ на клетки организма приводит к их лизису и уменьшению их числа. В наибольшей мере это относится к Т-лимфоцитам-хелперам. Именно поэтому развивается лимфопения. Одновременно примерно на 80—90 % снижаются количество
и функциональная активность Т-лимфоцитов-киллеров. Число В-лимфоцитов, как правило, остается в пределах нормы, но функциональная активность их снижена.
Количество макрофагов и других А-клеток не изменяется, однако нарушаются хемотаксис и внутриклеточное переваривание чужеродных агентов. Нарушается также механизм представления макрофагом антигена Т- и В-лимфоцитам. Эти изменения создают предрасположенность больных СПИДом к инфекциям, лимфоретикулярным опухолям — к саркоме Капоши.
В лимфатических узлах больных СПИДом выявляется гиперплазия фолликулов, в основном за счет увеличения количества Т-супрессоров. С одержание Т-хелперов значительно снижено. В тимусе обнаруживается атрофия эпителиальных и уменьшение числа лимфоидных клеток. Таким образом, СПИД представляет собой вариант комбинированного иммунодефицитного состояния.