1. Сосудистый компонент

- Проба щипка. Врач собирает под ключицей кожу и делает щипок. В норме изменений нет ни сразу после щипка, ни в течение суток. При снижении резистентности -появляются петехии или кровоподтеки, особенно через 24 часа.

- Проба жгута или манжеточная проба. На плечо накладывают манжету тонометра, поддерживая давление на уровне 90-100 мм. рт. ст. в течение 5 минут. Затем манжету снимают и через 5 минут подсчитывают количество петехии на внутренней поверхности предплечья 2 см книзу от локтевого сгиба в круге диаметром 5 см. В норме число петехии не превышает-10; 11-20 - слабоположительная проба; 20-30-положительная проба; 30 и более - резко положительная проба.

2. Тромбоцитарный компонент

- Определение количества тромбоцитов в крови. Количество тромбоцитов в капиллярной крови в норме составляет 150 - 350 х 10⁹ /л.

- Определение длительности кровотечения (по Дуке). Длительность кровотечения отражает эластичность кровеносных сосудов, их способность спазмироваться при травме, а также способность тромбоцитов к адгезии и агрегации. Принцип метода - определить длительность кровотечения из микрососудов кожи (область мочки уха после прокола ланцетом на глубину 3,5 мм). Норма - 2 — 3 минуты. Удлинение длительности кровотечения - при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, нарушениях (повреждениях) сосудистой стенки.

- Определение агрегационной функции тромбоцитов. Изучают с помощью агрегометра. В норме (по Вайсу)- при концентрации аденозиндифосфата (АДФ) 10 мкм/мл - 77,7%, при концентрации 1 мкм/мл - 30,7%. Агрегация снижается при врожденных и приобретенных тромбоцитопатиях, тробоцитопениях, при гипотиреозе, лечении нестероидными противоспалительными средствами. Повышение характерно для системных васкулитов, системных заболеваний соединительной ткани.

3. Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза

А. Оценка первой фазы свертывания крови - фазы образования протромбиназы

- Время свертывания крови (по Ли-Уайту). Метод заключается в определении скорости образования сгустка в венозной крови при температуре 37°. Норма 8-12 минут, по микрометоду - 5 - 10 минут. Выраженное удлинение времени свертывания крови наблюдается при глубоком дефиците факторов свертывания крови, при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, при лечении гепарином. Укорочение времени указывает на гиперкоагуляцию.

- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). В норме - 30-42 сек. Удлинение- АЧТВ указывает на гипокоагуляцию и наблюдается при дефиците всех плазменных факторов, кроме VII, и лечении гепарином и антикоагулянтами

-Активность факторов: норма

XII - 65-150%

XI - 70-130%

IX - 60-140%

VIII - 60-250%

VII - 80-120%

V - 70-150%

- Аутокоагуляционный тест отражает состояние прокоагулянтного и антикоагулянтного процессов

- Время рекальцификации плазмы. В норме 80-140 сек. Более 140 сек - гипокоагуляция, менее 80 сек – гиперкоагуляция.

Б.Оценка второй фазы плазменного гемостаза - фаза образования тромбина

- Протромбиновое время. Норма - 11 - 15 секунд. При гипокоагуляции протромбиновое время увеличено. При гиперкоагуляции - уменьшено.

- Протромбиновый индекс, % (протромбиновое время контрольной плазмы/протромбиновое время больного х 100%). Норма - 80 - 100% (по некоторым данным до 120%).

- Протромбиновый коэффициент (протромбиновое время больного/ протромбиновое время контроля). Норма- от 1 до 1,4.

В. Оценка третьей стадии свертывания крови

- Концентрация фибриногена в плазме. Норма — 1,8 — 4,01 г/л. Повышение фибриногена отмечается при гиперкоагуляции, воспалительных процессах, злокачественных образованиях, системных васкулитах, системных заболеваниях соединительной ткани, в первой стадии ДВС-синдрома. Снижение уровня фибриногена может быть врожденным и приобретенным (коагулопатия потребления при ДВС-синдроме, при первичном фибринолизе).

- Тромбиновое время. Норма - 12 - 16 секунд. Удлинение свидетельствует о гиперкоагуляции и недостатке фибриногена в плазме.

- Активность XIII фактора в плазме. Норма - 70 - 130%. Дефицит фактора XIII при С-авитаминозе, лейкозах, лучевой болезни, тяжелых заболеваниях печени, ДВС-синдроме с коагулопатией потребления. При повышение активности фактора XIII возрастает риск тромбозов.

СХЕМА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ

Анамнез заболевания

1. При выяснении жалоб обратить внимание на возникшее кровотечение из слизистых оболочек при экстракции зуба или во время прорезывания зубов, при проведении инъекции (чаще бывают при гемофилии и являются продолжительными) кровотечение из носа в ночное время свойственно ГТБ (болезни Верльгофа).

2. Обратить внимание на характер кожных геморрагии. При геморрагическом васкулите характерно мелкоточечные петехии, иногда - уртикарные и пятнисто-папуллезные элементы, располагаются на конечностях, преимущественно - разгибателях, всегда симметричны. При тромбоцитопенической пурпуре кровоизлияния асимметричны, без излюбленной локализации, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий, от багрового до сине-зеленого и желтого цветов). При гемофилии они обычно обширные, могут быть глубокими с медленным рассасыванием и обычно посттравматические.

3. Обратить внимание на боли в суставах при гемофилии и геморрагическом васкулите. При гем. васкулите могут быть артралгии и припухлость суставов, но они всегда обратимы, в то время как при гемофилии чаще поражаются крупные суставы, подвергшиеся травме. Следствием этих поражений могут быть гемартрозы.

4. Выяснить, предшествовало ли ранее (за 3 - 4 недели) какое-либо инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ и пр.), не проводились ли прививки, не наблюдалась ли пищевая или лекарственная аллергия, не было ли травм.

5. Уточнить, впервые ли ребенок обращается с подобными жалобами, госпитализировался ли раньше, проводилась ли терапия, ее результаты.

Анамнез жизни

1. Необходимо узнать, наблюдались ли кровотечения у родителей больного и ближайших родственников: если больной мужского пола - то не было ли кровоточивости у деда и отца.

2. Узнать о перенесенных ранее заболеваниях и наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес зубов, тубинтоксикация и др.)

Объективное исследование

Определить состояние больного по степени тяжести с оценкой общего развития (астенизация, отставание в росте).

При осмотре по органам и системам прежде всего обращают внимание на:

1. Наличие геморрагических проявлений, кровотечения из носа, слизистых оболочек полости рта, десен, мест инъекции или повреждение кожи;

2. Состояние кожи - наличие асимметричных геморрагий на конечностях, примерно одного размера и формы или асимметричных геморрагии разной величины, возникших, в основном, спонтанно, обширных посттравматичных экхимозов;

3. Костно-суставную систему: форму суставов, их подвижность, наличие гемартрозов и анализов;

4. Лимфатическую систему: вовлечение в патологический процесс периферических лимфоузлов (при геморрагическом диатезе не вовлекаются);

5. Сердечно-сосудистую систему: возможности появления систолического (анемического) шума, чаще, после кровотечения;

6. Органы дыхания (при данной патологии изменения не характерны);

7. ЖКТ: наличие болей в животе, тошнота, рвота, иногда с кровью. Из-за выраженных болей в животе больной принимает вынужденное положение на боку с приведенными к животу ногами, возможен учащенный стул с кровью (абдоминальный синдром свойственен геморрагическим васкулитам), печень и селезенка не увеличены;

8. Почечный синдром: свойственен геморрагическому васкулиту (умеренная протеинурия с микрогематурией), в части случаев наблюдается подострый с переходом в хронический гломерулонефрит, возможны кровотечения, тромбоцитопении;

9. Наличие метроррагий у девочек в пубертатном периоде (при ГТБ);

10. Изменения ЦНС: для геморрагического васкулита характерны преходящие судороги, парезы. Возможны кровоизлияния в мозг и глазное дно.

На основании анамнеза и предварительных данных обосновать предварительный диагноз у конкретного больного. После обоснования предварительного диагноза наметить план обследования больного.

1. Общий анализ крови

2. Коагулограмма

3. Время кровотечения по Дуке

4. Ретракция кровяного сгустка

5. Биохимические исследования крови ( фибриноген, гаптоглобин, альфа- и гамма-глобу­лины, мочевина, креатинин )

6. Определение антигемофильных факторов (VIII - IX - XI)

7. Общий анализ мочи

8. Рентгенограмма костей и суставов

9. Исследование глазного дна

10. Осмотр ЛОР, стоматолога, хирурга, ортопеда, невропатолога.

На основании анамнеза, объективных данных и лабораторных исследований, поставьте клинический диагноз согласно классификации. Уточните, с какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное заболевание.