Мегауретер

                         Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.

 

 

                     В детской практике мегауретер – одно из заболеваний, приводящих к нарушению функции почки, причем, при двухстороннем процессе вплоть до почечной недостаточности. При расширении мочеточника страдает его транспортная функция и возникает невозможность быстрого перемещения мочи в мочевой пузырь и выведения проникающей в мочевые пути микробной флоры, вызывающей хроническое воспаление почек (пиелонефрит). Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, служащее причиной нарушения почечного кровообращения. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).                                                        Этиология

                  Выделяют несколько причин формирования мегауретера. Основная причина - повышенное давление внутри мочеточника при затруднении оттока мочи. Причем иногда давление нормализуется, а расширение мочеточника остается. Встречается также врожденная недостаточность мышечной оболочки мочеточника. При этом нормальный мышечный слой мочеточника замещается рубцовой неэластичной тканью. Мочеточник настолько слаб, что оказывается не в состоянии эффективно проталкивать мочу в мочевой пузырь. Другая причина мегауретера – сужение мочеточника в месте его соединения с мочевым пузырем. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс большой степени (ПМР - заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку) также может быть причиной развития мегауретера.

                  Двухсторонний мегауретер чаще бывает следствием нарушения оттока мочи по уретре, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, встречающегося при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным. 

                                                     Клиника

                  Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала мегауретер обычно не проявляет себя клинически. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявить себя неожиданной атакой пиелонефрита. У старших детей иногда отмечаются жалобы на боли в животе или в поясничной области, примесь крови в моче, прощупываемое в животе опухолевидное образование, недержание мочи и образование камней в мочевых путях.

                                                 Диагностика  

                   Первый раз о наличии мегауретера обычно сообщает специалист по УЗИ диагностике. Если у ребенка при УЗИ обнаружен мегауретер, надо приготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.

                    Внутривенная (экскреторная) урография позволяет увидеть анатомическое строение мочеточников, определить насколько хорошо почки вырабатывают мочу и освобождаются от нее. На урограммах бывает виден диаметр мочеточников, который при мегауретере больше 7-10мм.

                   Микционная цистоуретрография (МЦУГ) выполняется при подозрении на наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса (заброса мочи из мочевого пузыря в мочеточник), для определения проходимости мочеиспускательного канала, исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса, косвенной оценки функции мочевого пузыря.

                     Радиоизотопное исследование почек (статическая или динамическая нефросцинтиграфия) - выполняется для оценки функции почек и степени нарушения оттока мочи по пораженному мочеточнику.              

Формы мегауретера

                     Обследование на рефлюкс и нарушение проходимости мочеточника (обструкцию) позволяет отнести мегауретер к одному из четырех основных вариантов:

Рефлюксирующий мегауретер - расширение мочеточника вызывает пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Обструктивный мегауретер – выраженное сужение в нижнем отделе мочеточника вызывает его расширение, и нарушение оттока мочи.

Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер – при наличии одновременно сужения мочеточника и пузырно-мочеточникового рефлюкса

Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер – расширение мочеточников без явного нарушения проходимости мочеточника и пузырно-мочеточникового рефлюкса.

                                       Лечение  

                        Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения функции почки.

                       Заболевание может разрешиться самостоятельно при умеренной обструкции, нерезком расширении мочеточника (уретерэктазии, ахалазии), или пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) небольшой интенсивности. При измененной функции мочевого пузыря, инфекции мочевых путей, для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение лекарственной терапии.

                       Оценка изменений (динамики) проводится при контрольных обследованиях (1 раз в 2-6 месяцев) и по результатам анализов.

Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера негативно влияющими на функцию почки. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения. от 1 до 6 месяцев после рождения.

              

Общие клинические признаки врожденных и наследственных нефропатий:

§  Генетический анамнез: наличие однотипных заболеваний в семье, четко проявляются при составлении родословной.

§  Долговременное латентное течение, нередко с изолированным мочевым синдромом.

§  Множественные внешние и соматические стигмы дисэмбриогенеза (малые аномалии): высокое готическое небо, высокая переносицае, аномалии строения ушных раковин, полидактилия, варусная девиация V пальца.

§  Раннее снижение почечных функций, как правило, по тубулярному типу.

§  Формирование почечной недостаточности.