Ребенок с тотальным типом пареза плечевого сплетения: «симптом шарфа».

Паралич Дюшенна—Эрба и паралич Керера, если они сочетаются с наруше­нием целостности позвоночника (дислокация, перелом и др.), могут ослож­ниться синдромом Унтерхарншейдта:

• при резком повороте головы возникает спазм позвоночной артерии,

• развивается ишемия ретикулярной формации,

• возникает клиника спинального шока,

что может явиться причиной летально­го исхода;

в более легких случаях наблюдается диффузная мышечная гипото­ния, акроцианоз, похолодание кистей, стоп, парезы верхних конечностей, бульбарные нарушения.

При улучшении состояния неврологическая симпто­матика регрессирует.

Повреждение грудного отдела спинного мозга (Tj—T/n) клинически прояв­ляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыха­тельных мышц грудной клетки: межреберные промежутки западают в тот мо­мент, когда диафрагма осуществляет вдох. Вовлечение в процесс сегментов спинного мозга на уровне Тщ—TV клинически проявляется спастическим нижним парапарезом.

Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом «распластанного живота» вследствие слабости мышц брюшной стенки. Крик у таких детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более громким.

Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области проявляется нижним вялым парапарезом при сохранении нормальной двигательной активности верхних конечностей.

• Мышечный тонус нижних конечностей снижен, актив­ные движения резко ограничены или отсутствуют.

При осмотре:

• нижние ко­нечности находятся в «позе лягушки»,

• при придании ребенку вертикального положения ноги его свисают, как плети,

• отсутствуют рефлексы опоры, автома­тической походки и Бауэра,

• угнетены коленные и ахилловы рефлексы,

• наблю­дается симптом «кукольной ножки».

• В результате нарушения синергизма от­дельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость, при которой, в отличие от врожденной, можно пассивно выводить стопу в пра­вильное положение.

• Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бе­дер.

При вовлечении в процесс крестцовых сегментов:

• исчезает анальный реф­лекс,

• может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи (выделение мочи ча­стыми каплями вне акта мочеиспускания) и кала.

В последующем прогресси руют трофические расстройства:

• гипотрофия ягодичных мышц (симптом «про­колотого мяча»),

• сглаженность складок на бедрах,

• атрофия мышц нижних ко­нечностей,

• развитие контрактур в области голеностопных суставов.

Местные симптомы при травмах грудного и поясничного отдела позвоноч­ного столба:

• напряжение паравертебральных мышечных валиков,

• деформации по типу кифоза или кифосколиоза,

• выстояние «остистого отростка» повреж­денного позвонка,

• экхимозы над местом поражения.

Наиболее тяжелым видом натального повреждения спинного мозга являет­ся частичный или полный разрыв спинного мозга (преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах). Характерными признаками являются:

• вялые парезы (параличи) на уровне поражения и

• спастические параличи ниже уровня по­вреждения,

• нарушение функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспус­кание и дефекация или запоры)

• с присоединением инфекции мочевых путей.

При травме с разрывом спинного мозга в первые часы и дни жизни неврологи­ческая симптоматика может быть такой же, как при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке, и ребенок может умереть в течение нескольких часов еще до по­явления «спинальной» неврологической симптоматики.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз натального повреждения спинного мозга устанавливается на основании тщательного изучения анамне­за и типичной клинической картины.

Для подтверждения диагноза необходи­ма рентгенография позвоночника (выявление пороков развития и травматиче­ских повреждений), рентгенография грудной клетки (для диагностики парали­ча диафрагмы).

Краниография и осмотр окулиста показаны при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, особенно при повреждении верхних шей­ных сегментов.

Электромиография позволяет выявить преганглионарные (наличие денер- вационных потенциалов) и постганглионарные (электромиограмма без пато­логии) нарушения при параличах.

Следует помнить, что при вялых парезах спинального происхождения, в от­личие от центральных параличей, отсутствуют сухожильные рефлексы и име­ются трофические расстройства.

Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует проводить с:

• переломом ключицы;

• эпифизиолизом;

• остеомиелитом плеча (при этом наблюдается припухлость и гиперемия сустава, крепитация, болезненность при пассивных движениях в области плечевого сустава; необходимо рентгенологическое исследование, при котором к 7—10-му дню жизни обнаруживается расширение сустав­ной щели, а в последующем — костные изменения; кроме того, имеются симптомы интоксикации, в крови — нейтрофильный лейкоцитоз со сдви­гом влево; иногда с диагностической целью проводится пункция сустава);

­• врожденной гемигипоплазией (имеется черепно-лицевая асимметрия с недоразвитием половины туловища и одноименных конечностей).

Кроме того, травматические повреждения спинного мозга необходимо дифференцировать с пороками развития спинного мозга (отсутствие положи­тельной динамики на фоне комплексного лечения); синдромом Маринеску—Сегрена (показаны нейросонография или компьютерная томография для выявления атрофии мозжечка и осмотр окулиста в динамике для выявления катаракты); с врожденными миопатиями (минимальная положительная дина­мика на фоне лечения, решающими в диагнозе являются электромиография и гистологическое исследование биопсированных мышц); артрогрипозом, ин­фантильным миофиброматозом.