Лечение.

Консервативного лечения открытого артериального протока не существует. Это абсолютное показание к операции. Хирургическое лечение этого порока производят с 1938 года. Это был первый оперированный порок сердца. Тактика оперативного лечения открытого артериального порока хорошо разработана. Производится простая перевязка протока или его ушивание. Смертность при оперативном лечении минимальна и составляет 0,2-3%. У приблизительно 0,1% оперированных проток может снова открываться, тогда выполняется повторная операция.

В последние годы выполняются внутрисосудистые операции из минидоступа, что менее травматично для ребёнка и ускоряет период послеоперационной реабилитации (восстановления).

Наилучший возраст для выполнения операции по закрытию артериального протока от 3 до 5 лет. Процесс полной реабилитации после оперативного лечения длится около года и зависит от степени изменений в легких.

• Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка. Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте, обычно бывает сердечная недостаточность.

У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на концах, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стёкол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.

Диагностика.

Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объёме будет проведена операция.

Лечение.

Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжёлое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас всё делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.

Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.