II. Група вроджених вад серця з раннім ціанозом.
Особи, у яких в дитинстві спостерігався ранній ціаноз, пальці, подібні до ’’барабанних паличок’’, еритроцитоз, збільшення маси крові, майже завжди належать до хворих на тріаду Фалло. Це складна аномалія, коли поєднуються звуження гирла легеневого стовбура, що призводить до підвищення тиску в правому шлуночку, незарощення міжшлуночкової перетинки перетинки і гіпетрофії правого шлуночка.
Характерними симптомами є задуха і ціаноз. Фізичне навантаження призводить до приступу задухи, часом із непритомленням. При обстеженні відмічаються "серцевий горб", систолічна пульсація, систолічне "кошаче муркотіння" в другому міжребір’ї. Межі серця розширені вправо і вліво. При аускультації в другому і третьому міжребір’ях зліва вислуховується грубий "скребучий" систолічний шум.
Діагностика: оглядова рентгенографія органів грудної порожнини, ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ, рентгенконтрастна катетеризація порожнин серця, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія.
Лікування тільки хірургічне.
Тетра́да Фалло́— вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічних компоненти: вентрикулосептальний дефект, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, декстрапозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка серця. Вентрикулосептальний дефект — дефект між-шлуночкової перетинки, який сполучає між собою правий та лівий шлуночки серця. Вентрикулосептальний дефект при тетраді Фалло завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний, м'язевий, подвійно-комітуючий або юкстаартеріальний дефект. Обструкція вивідного тракту правого шлуночка— відбувається за рахунок однієї з перелічених або комбі-націй анатомічних компонентів. До них входять інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночку, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарду правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артерії. Декстрапозиція аорти — аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік в ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка. Гіпертрофія правого шлуночка серця — гіпертрофія м'язевого компоненту правого шлуночка розвивається з віком. При тетраді Фалло в організмі людини не відбувається достатньої оксигенації крові внаслідок змішування ненасиченої (венозної) з насиченою (артеріальною) киснем кров'ю у лівому шлуночку серця. Слід зазначити, що майже вся кров з обох шлуночків переважно виходить із серця завдяки аорті, так як кров із правого шлуночка не може вийти в легеневу артері, завдяки обструкції його вивідного тракту. Це явище відомо, як право-лівий шунт.
Клініка. Спостерігається синюшнісь зовнішніх покривів тіла. Ціаноз як правило постійний, але може бути непостійним із нападами задухи. У дітей, що мають добре виражений інфундибулярний стеноз та клапанний стеноз легеневої артерії ціаноз спостерігається із самого їх народження. У 25 % новонароджених ціаноз при народженні взагалі відсутній, але може з'явитися через кілька неділь, місяців та років, що пов'язано з розвитком інфундибулярного стенозу. Також характерно відставання у фізичному розвитку, швидка втома при незначному фізичному навантаженні, підвищенна збудливість. Звертає на себе увагу затримка розумового і статевого розвитку дитини, довгі і худі кінцівки, слабко розвинуті м’язи, деформація грудної клітки, хребта, плоскі стопи, потовщення пальців у вигляді "барабанних паличок". При аускультації в місцях пальпації "кошачого муркотіння" вислуховується грубий систолічний шум, який займає всю систолу і проводиться до ключиць. Другий тон над легеневим стовбуром послаблений.
В крові підвищений вміст гемоглобіну, еритроцитоз, підвищений гематокріт, знижена резистентність еритроцитів.
Малюнок 4. Ветрикулосептальний дефект, що пропускає крізь себе «кольоровий струмінь» — скид крові з лівого шлуночка у правий (за даними ехокардіографії в доплерівському режимі).
Інструментальна діагностика: пульсоксиметрія та аналіз газів артеріальної крові (знижені показники напруження кисню в артеріальній крові (норма 96-100 %), оглядова рентгенографія органів грудної порожнини (серце має форму «черевика», недостатньо виражений легеневий судинний малюнок, збільшення правого передсердя, правостороння аортальна дуга (20-25 % пацієнтів)), ЕКГ (гіпертрофія правого шлуночка серця та відхилення осі серця вправо), ЕхоКГ (візуалізується вентрикулосептальний дефект, декстрапозиція аорти та обструкція вивідного тракту правого шлуночку), рентгенконтрастна катетеризація порожнин серця (показана пацієнтам з підвищеним легеневим судинним опором, у разі більш точної діагностики анатомії гілок леневої артерії, для виявлення аорто-легеневих колатералей у разі атрезії легеневої артерії), комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія.
Лікування. 25 % відсотків пацієнтів з діагнозом тетрада Фалло, яким не було надано кардіохірургічну допомогу гинуть на першому році життя, 40 % у віці до 3-х років, 70 % у віці до 10 років, 95 % не доживають до 40 років. Лікування оперативне, яке усуває основні гемодинамічні розлади.
Пентада Фалло - це поєднання стенозу легеневого стовбура, декстрапозиції аорти, дефекту міжшлуночкової перетинки, дефекту міжпередсердної перегородки і гіпертрофії правого шлуночка. Клініка подібна до такої при тетраді Фалло. Діагноз уточнюється на основі зондування серця і даних ангіокардіографії. Лікування вади серця оперативне. Прогноз при пентаді Фалло дещо кращий, ніж при тетраді Фалло, так як більшість хворих на пентаду Фалло зі скидом артеріальної крові через дефект в міжпередсердній перетинці в меншій мірі страждають від гіпоксії.
Ізольоване звуження легеневого стовбура спостерігається в 2-5% випадків серед всіх вроджених вад серця. При обстеженні відмічається зміщення правої межі серця, при аускультації в другому і третьому міжребір’ях зліва біля груднини вислуховується грубий систолічний щум, який проводиться в міжлопатковий простір зліва, ІІ тон над легеневим стовбуром послаблений.
На ЕКГ - вертикальна позиція серця, ознаки гіпертрофії і перенавантаження правої половини серця. Із ускладнень характерні запальні захворювання органів дихання. Може виникнути бактеріальний ендокардит. Діагностика, що включає в себе також ФКГ, оглядову рентгенографія органів грудної порожнини, ЕхоКГ, комп’ютерну та магнитно-резонансну томографію, як правило, не викликає особливих труднощів. Лікування хірургічне: вальвулотомія, накладання анастомозу між легеневнм стовбуром і аортою.
Набуті вади серця – морфологічні зміни клапаного апарату, перетинок серця та магістральних судин, що відходять від нього, які розвинулися протягом життя хворого в результаті захворювань чи травматичних уражень серця.