Лейкоз симптоми

Захворювання починається з різкого появи слабкості в організмі, загальних ознак нездужання, підвищення температури тіла з можливим одночасним розвитком ангіни.

Лейкоз також характеризується вираженою формою анемії або геморагічним діатезом, для якого властиві підшкірні або слизові крововиливи. При огляді хворого виявляють збільшення різною мірою лімфовузлів, печінки і селезінки. Також характерні часті форми шкірних геморагій. Можуть проявлятися і стоматит, і ангіна некротичної етіології.

При дослідженнях в лабораторії можна спостерігати анемію, тромбоцитопенію, а кількість лейкоцитів при лейкозі буде коливатися від помірних показників до значних збільшень. Також при певних видах лейкозів у крові можуть бути виявлені бластні клітини, невеликі кількості зрілих форм гранулоцитів, що свідчить про лейкемическом провал.

Дуже часто приєднуються ускладнення у вигляді мозкових крововиливів, кровотеч різного характеру і захворювань інфекційно-септичного властивості.

Крім того, симптоматика захворювання багато в чому буде залежати від стадії і форми лейкозу.

Основні клінічні ознаки гострих лейкозів:

• велика кількість бластних клітин і їх перевага (більше 30%, частіше 60-90%);

• «Лейкемічний провал» - зникнення проміжних форм клітин на тлі великої кількості бластів;

• одночасне наявність абазофіліі і анеозінофілія;

• швидкопрогресуюча анемія.

Основні клінічні ознаки хронічних лейкозів

• невелика кількість бластних клітин або їх відсутність (менше 30%, частіше 1-2%);

• відсутність «лейкемічного провалу», тобто наявність проміжних форм клітин (проміелоціти і міелоціти);

• базофильно-еозинофільна асоціація, тобто одночасне наявність базофілії і еозинофілії;

• медленнопрогрессірующая анемія з збільшенням швидкості свого розвитку в період свого загострення.

Діагностика

У діагностиці лейкозів велике значення має морфологічне дослідження. Основними методами прижиттєвої морфологічної діагностики є дослідження мазків периферичної крові та біоптатів кісткового мозку, які отримують при трепанації гребінця клубової кістки або пункції грудини, а також інших органів.

Лабораторна та інструментальна діагностика лейкозів

Підозра на лейкоз виникає при наявності клінічних симптомів і наступних змін периферичної крові: нормохромна нормоцитарна анемія; кількість лейкоцитів може бути різним - низьким (нижче 5? 109 / л), нормальним (від 5? 109 / л до 20? 109 / л), підвищеним (понад 20? 109 / л, досягаючи в деяких випадках 200? 109 / л ); нейтропенія (не залежить від загальної кількості лейкоцитів); абсолютний лімфоцитоз; тромбоцитопенія (присутній майже завжди); "лейкемічний провал" - присутність бластів, зрілих форм на тлі відсутності проміжних форм; при гострому мієлобластний лейкоз можна виявити азурофільние гранули і палички Ауера.

картина аналізів

Проведена біопсія показує підвищений рівень лімфоцитів в кістковому мозку. Аналіз крові, як правило, виявляє у пацієнтів:

анемію,

падіння вмісту антитіл,

зменшення кількості тромбоцитів.

Інші обов'язкові первинні методи дослідження

Дослідження ліквору. Підвищений цитоз за рахунок бластів вказує на нейролейкемія.

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: розширення тіні середостіння за рахунок збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, лейкеміди в легенях.

Біохімічний аналіз крові, ЕКГ, ехокардіографія, ЕЕГ необхідні для визначення вихідних показників функцій життєво важливих органів і проводяться перед початком і під час хіміотерапії, оскільки застосовувані цитостатики мають кардіотоксичними, гепатотоксичними і нефротоксичними властивостями.

УЗД: збільшення печінки та селезінки, вогнища лейкемоідной інфільтрації в паренхіматозних органах.

Профілактика гострого лейкозу

З моменту досягнення ремісії хворий перебуває під диспансерним наглядом. Контрольні аналізи крові здійснюють 2 рази на місяць, стернальну пункцію - 1 раз на 2 міс. Дитину звільняють від занять фізкультурою і профілактичних щеплень.

Прогноз при лейкозі несприятливий, останніми роками є випадки одужання.

Лікування лейкозу

Першим етапом такої терапії стає придушення імунної системи пацієнта. Це досягається використанням поліхімотерапіі, променевої терапії.

Далі може проводитися пересадка кісткового мозку або стовбурових клітин. Кістковий мозок може бути взятий у пацієнта в періоді ремісії лейкозу або у донора.

Мієлолейкоз - це хронічне пухлинне захворювання системи кровотворення

Це захворювання відноситься до хронічних форм лейкозу. При мієлолейкозі пухлинний процес вражає багато паростки кісткового мозку, такі як еритроцити, тромбоцити і гранулоцити. Родоначальницею пухлини вважається миелопоэза, яка є клітиною-попередницею. Злоякісний процес поширюється на головні кровотворні органи, а в завершальній стадії пухлиною може бути уражена будь-яка тканина.

Для клінічної картини захворювання характерні такі стадії мієлолейкозу, як розгорнута і термінальна. На перших етапах захворювання у пацієнта немає конкретних скарг на патологію, селезінка залишається в нормі або може бути незначно збільшена, а також не відзначаються зміни в складі периферичної крові.

Основним методом терапевтичного лікування мієлолейкозу вважається використання цитостатичних препаратів, що блокують ріст усіх клітин, особливо пухлинних. Але ці лікарські засоби викликають розвиток побічних явищ, що проявляються запаленням слизової шлунково-кишкового тракту, випаданням волосся, нудотою і ін Крім цього, застосовують променеве опромінення, трансфузії кровозамінників та пересадку стовбурових клітин.

Лімфолейкоз - це одна з форм лейкозів, злоякісних пухлин кровотворної тканини, що беруть свій початок в кістковому мозку, що поширюються після цього в органи імунної системи і кров. Лімфолейкоз характеризується злоякісним патологічним зміною лімфоцитів.

Симптомами починається лимфолейкоза також може бути ломота в кістках та суглобах, зниження маси тіла, різні шкірні висипання. Але потрібно пам'ятати, що все це не є специфічними симптомами лимфолейкоза і характерно для ряду інших патологічних процесів. Зниження функції імунітету веде до грибкових, паразитарних, бактеріальних і вірусних захворювань.

лімфолейкоз лікування

При доброякісному перебігу лимфолейкоза застосування медикаментів не обов'язково. Але обов'язковою умовою для цього є щомісячне обстеження.

При прогресуванні хвороби у пацієнтів старше 55 років необхідно призначати терапію Хлорбутин і Циклофосфаном. Підтримуюча терапія хлорбутин становить 10-15 мг 1-2 рази на тиждень. Циклофосфан призначають при резистентності до Хлорбутин і при прогресуванні лімфоцитоза, збільшенні лімфовузлів і селезінки в дозі 2 мг / кг в день. Можлива також і пульс-терапія Циклофосфаном - 600мг / м2.

Лімфогранулематоз - це пухлинне захворювання лімфатичної системи.

Симптоми лімфогранулематозу досить різноманітні. Починаючись в лімфатичних вузлах, болючий процес може поширюватися практично на всі органи, супроводжуючись різному вираженими проявами інтоксикації (слабкість, млявість, сонливість, головний біль).

Уточнення стадії захворювання проводиться додатковими методами дослідження, які включають:

лікарський огляд

рентгенографію грудної клітини

черезшкірну біопсію кісткового мозку

сканування печінки, селезінки і радіонуклідне сканування

контрастну ангіографію

лікування лімфогранулематозу

Радикальна променева терапія, тобто променева терапія на початку захворювання в дозах 35-45 Гр на вогнище на достатні площі (широкі поля, що включають всі групи лімфатичних вузлів і шляхи відтоку), з досить високою енергією пучка (мегавольтних терапія) .Хіміотерапія призначається в момент постановки діагнозу. Також використовують променеву терапію. Багато гематологи вважають, що необхідно поєднувати хіміо- та променеву терапію.

Тромбоцитопенічна Пурпура (синонім хвороба Верльгофа) - захворювання, що характеризується множинними крововиливами в шкіру і кровотечами зі слизових оболонок, зумовленими тромбоцитопенією.

Клінічна картина. Крововиливи в шкірні покриви і кровотечі з слизових оболонок розвиваються спонтанно або під впливом незначних травм. Найбільш часто бувають кровотечі з носа, ясен і порожнини рота, іноді - із внутрішніх органів; у жінок переважають маткові кровотечі.

Етіологія. Розрізняють хвороба Верльгофа як самостійну нозологічну форму і симптомокомплекс Верльгофа, обумовлений різними етіологічними факторами. До хвороби Верльгофа відноситься так звана ідіопатична, нерідко сімейна тромбоцитопенічна пурпура, характеризується відносно доброякісним, хронічним рецидивуючим перебігом. Симптомокомплекс Верльгофа може спостерігатися як придбане захворювання при різних патологічних станах.

Класифікація.

1) власне хвороба Верльгофа - хронічна «ідіопатична» П. т.;

2) изоиммунная т. П. на грунті повторних переливань крові (тромбоцитной маси) або вагітностей;

3) П. т. новонароджених, пов'язана з минулими через плаценту материнськими ауто - і изотромбо-агглютининами;

4) аутоімунні тромбоцитопенії, нерідко поєднуються з іншими аутоагрессивными захворюваннями - з аутоімунною гемолітичною анемією (так звана тромбогемолитическая П. т., синдром Фішера - Еванса), системним червоним вовчаком та ін;

5) симптоматичні тромбоцитопенії (симптомокомплекс Верльгофа) більшою частиною неімунні,

Патогенез. Як показали спостереження, тромбоцитопенія при хворобі Верльгофа залежить від функціонального ураження мегакаріоцитів, що виражається в порушеному процесі «отшнурования» кров'яних пластинок

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) – системне ураження капілярів, артеріол, венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

Етіологія геморагічного васкуліту

Імунокомплексне ураження судин можуть спровокувати різні чинники: вірусні і бактерійні інфекції, паразитарні Інвазії, лікарські препарати, щеплення, харчові алергени, холод.

Патогенез

Велику роль у виникненні геморагічного васкуліту відіграють інфекції, особливо ангіна, грип, ревматизм, туберкульоз, а також введення вакцин та сироваток. Рідше захворювання розвивається на фоні харчової та лікарської непереносимості, переохолодження та інших несприятливих впливів зовнішнього середовища.

Найвірогіднішим визнається імунний генез (алергійна реакція) – пошкодження ендотелію судинної стінки (невеликих судин) циркулюючими імунними комплексами з гіперергійною судинною реакцією, що супроводжується розвитком мікротромбозів та геморагій. Також в основі патогенезу лежить підвищена секреція Ig A.

Класифікація геморагічного васкуліту

У клінічному перебігу геморагічного васкуліту відзначають гостру фазу (початковий період або загострення) і фазу стихання (поліпшення).

За переважаючим симптомів захворювання геморагічний васкуліт класифікують на такі клінічні форми: просту, ревматоїдний (суглобову), абдоминальную і блискавичну.

За ступенем тяжкості геморагічного васкуліту виділяють:

• Геморагічний васкуліт легкого ступеня тяжкості - наголошується задовільний стан пацієнтів і необільний характер висипу, артралгії.

• Середньотяжкі геморагічний васкуліт - стан хворого середньої важкості, висипання рясні, артралгії супроводжуються змінами в суглобах за типом артриту, відзначаються періодичні болі в животі і мікрогематурія.

• Важкий геморагічний васкуліт - має місце важкий стан хворого, зливні рясні висипання з некротичними ділянками, ангіоневротичні набряки, нефротичний синдром, спостерігається макрогематурія і шлунково-кишкові кровотечі, можливий розвиток гострої ниркової недостатності.

Гемофілія — невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції (згортання) крові; при цьому захворюванні різко зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи, навіть при незначній травмі. Хворі з важкою формою гемофілії нерідко піддаються інвалідизації, внаслідок частих крововиливів в суглоби (гемартрози) і м'язові тканини (гематоми).

Гемофілія з'являється через мутації одного з генів, найчастіше в X-хромосомі. Залежно від конкретного гену розрізняють три типи гемофілії (A, B, C).

• Гемофілія А викликана дефектним білком — фактором крові VIII, так звана «класична гемофілія» (рецесивна мутація в X-хромосомі)

• Гемофілія B викликана дефектним фактором крові IX (рецесивна мутація в X-хромосомі)

• Гемофілія C викликана дефектним фактором крові XI, (аутосомна рецесивна мутація), відома в основному у євреєв-ашкеназі.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Гемофілія являє собою генетичне захворювання, зчеплене з підлогою. Ген, відповідальний за синтез VIII і IX факторів, локалізується в Y-хромосомі, внаслідок чого гемофілію хворіють майже виключно чоловіки. Захворювання гемофілію жінки можливо при шлюбі між хворим на гемофілію і жінкою-носієм.

Основний механізм кровоточивості при гемофілії полягає в порушенні внутрішнього механізму згортання внаслідок дефіциту або недостатньої активності VI-II або IX фактора. Захворювання, пов'язане з недоліком VIII фактора, позначають як гемофілію А, з дефіцитом IX фактора-як гемофілію В. Частота гемофілії А становить 85-90%, а гемофілії В - 10-15%. Відома також гемофілія С, пов'язана з дефіцитом XI фактора.