4.3. Экстрапирамидтік жүйе қызметін зерттейтін тәсілдер -

1. Түрегеп түру мен жүрісті тексеру. Сырқатты орнынан тұрғызып, 15-20 секунд шамасында қозғалмай тұруын өтінеді. Бұдан кейін көзі ашық күйінде бөлме ішінде ерсілі-қарсылы жүргізеді.

2. Жазу қабілетін тексеру. Сырқаттан оның жазуы, қол таңбасы өзгерген-өзгермегендігін сұрайды, бірнеше сөз жаздырып байқайды.

3. Тонустық-постуралдық рефлекстерді тексеру: Аяқұушы феномені (Вестфаль феномені).

Дәрігер шалқасынан жатқан сырқаттың тізесін мейлінше жазып (созып), босатып жіберсе, экстрапирамидтік жүйесі зақымданбаған адамның аяғының ұшы қалпына келеді, ал науқастікі сол күйінде қалып қояды. Шектен тыс қимылдар (гиперкинез) синдромында аяғының ұшын ұстап тұра алмайды.

Тізе феномені (Фуа-Тевенар феномені)

Дәрігер етпетінен жатқан адамның тізесін бүгіп, өкшесін жам-басына жеткізгенде қалыпты жағдайда оның тізесі жазылып алғашқы қалпына келеді, ал акинетиктік-ригидті синдромда сырқаттың тізесі бүгулі күйінде қалып қояды.

4. Кері жұлқынуы (созылуы) болмайтын симптом (Стюарт-Холмс симптомы). Сырқат көлденеңінен бұрылған қолын бар күшімен шынтақ буынынан бүгеді (білек пен қол ұшы пронация күйінде, жұдырығы түюлі), дәрігер оның білезігінен жазуға тырысады. Дәрігердің қарсылығы кенеттен тоқтаған сәтте тексерілуші кеудесін қолымен қатты соғып алады. Сау адамда ұндай құбылыс болмайды, өйткені антагонистер тез қарсылық жасап соғылудың болмауын қамтамасыз етеді.

5. Көз, бет, тіл симптомы. Дәрігер сырқаттың көзін жұмғызып, тілін аузынан шығартқызады. Сау адам тілін шығарған күйінде сақтап ұзақ тұра алады. Хорея тәрізді гиперкинезі (шектен тыс қимылдар) бар сырқат тілін бұл қалпында 15 секундтан артық ұстап тұра алмайды.

6. Ырықсыз қимылдардың көмегімен бұлшық еттердің тонусы (күш-қуаты) тексеріледі.

4.4. Экстрапирамидтік жүйе зақымдануынын симптомдары мен синдромдары

Экстрапирамидтік жүйе зақымданғанда акинетиктік-ригидтік және гиперкинездік синдромдар пайда болады.

Акинетиктік-ригидтік синдром (амиостатикалық немесе паркин-сонизм синдромы) боз шар мен қара зат зақымданғанда пайда бо-лады. Бұл синдромның негізгі белгілері (синдромдары) төменде көрсетілгендей сипатталады.

І.Бұлшық еттердің сіресіп қатайып қалуы немесе олардың ыр-ғақты серпімділігінің жойылуы. Қол мен аяқты ырықсыз бүгіп соз-ғанда осы қимылдарға қатысты бұлшық еттер біркелкі кедергі жасайды. Сондықтан да бұл құбылысты «қырық аяқ» немесе «тісті дөңгелек» феномені деп атайды. Бұл құбылыс буындарды ырық-сыз бүгу барысында басталып, оларды созған кезде де сақталады. Егерде ырықсыз қимылдар қайталанатын болса бұлшық ет тонусы (күш қуаты) арта түседі («пластикалық тонус» «балауызша иілу»).

Бұлшық еттердің сіресе қатаюы Вестфаль және Фуа-Тевенар феномендерін күшейте түседі.

2. Қимыл ыңғайының кідіруі немесе жойылуы (гипокинезия немесе акинезия), баяулауы (брадикинезия). Бұл әсіресе мәнерлі қимылдарға қатысты. Сырқаттың беті құбылмайды (амимия немесе гипо-мимия), көбіне қайғырып немесе таңданып тұрғандай кейіп білдіреді. Көзі бір нүктеге қадалып, кірпігін сирек қағады. Сөйлегенде, ойын білдіргісі келгенде қол бұлғау, бас изеу, бас шайқау тағы басқа қосалқы қимылдар байқалмайды. Сөзі де бет пішіні тәрізді айрықша әсер білдірмейді, бір қалыпты, ақырын және баяу (брадилалия).

Дене тұрқы тұлыпқа ұқсайды (Бүгілген кейіп немесе икемсіздік (манекен)].

Басы мен денесі алға қарай еңкіш, колдары білегінен жартылай бүгілген, шынтағы денесіне жуық, аяқтары жамбас және тізе буын-дарында біріне-бірі тиіп жүреді. Осы кейіпте (қалпында) сіресіп ұзақ уақыт тұрып қалуы мүмкін. Тыныштық жағдайдан қимылға және керісінше ауысу қиындайды.

Жүргенде аяғы әзер қозғалады, адымдары өте тар, екі табанын жарыстыра жүреді (қуыршақтың жүрісі). Қозғалыс ырғағы шама-лы болғандықтан жазуы өте ұсақ, танылмайтындай, сүйретіліп жазғандай болады (микрография).

Біріне-бірі қатысты қимылдар қалыпты жағдаймен салыстырғанда баяулайды немесе жойылып кетеді (асинкинезия). Сырқат жүргенде екі қолын сау адамдай кезекпен сермемейді, оларды денесінен ажыратпайды (ахейрокинез). Қосалқы қимылдардың жойылуына байланысты сырқаттың жүріс қарқыны азаяды, денесі аяғынан озыңқы болып, ауырлық нүктесін ауыстырып алады да жығылып қалады.

Сырқат жүріп келе жатып тоқтаған кезде аяқтарының қимылын тежей алмай бір орында таптап тұрып қалады. Осы кейіптен қайтадан жүріп кету мүмкіндігі де қиын болады. Егер сырқатты арқасынан нұқып қалса, ол сол бетінде алға қарай ұмтыла жүріп кетеді (пропульсия), бүйірінен түртіп қалғанда сол бағытта өзін-өзі ұстай алмай қозғала береді (латеропульсия), кеудесінен итеріңкіреп жіберсе артқа қарай жылжи береді (ретропульсия).

З.Сырқатта әдеттен тыс оғаш қимылдар пайда болуы мүмкін (парадоксальды кинезия). Мысалы, күні бойы орындықта отырған сырқат қатты ренжісе немесе қуанса орнынан тұра сала жүгіріп кетуі, сатымен тез көтерілуі, секіруі және билеуі мүмкін. Мұндай жағдайлар әсіресе үйқыдан оянған кезде пайда болады. Себебі ұйқы кезінде бүлшық еттердің тонусы төмендейді.

4. Қимыл-әрекетінін шектелуі мен баяулауына қарамастан кейбір ырғақты әрекеттерді тоқтата алмай діріл пайда болуы мүмкін. Мәселен, қол саусақтарының дірілі сырттан қарағанда тиын санап немесе таспих тартып отырғандай болып көрінеді.

Сырқат кейде басын шұлғып немесе қайқаңдатып отырады. Мұндайда сырқаттың қабағы, тілі, иегі тіпті бүткіл денесі дірілдеуі мүмкін. Дірілдер тыныштық жағдайда байқалады да, тынышсыз-данғанда күшейеді, арнайы қимыл-әрекеттер кезінде және ұйықтап жатқанда басылады (саябырлайды).

5. Паркинсонизм синдромы кезінде бет терісі майланып, сілекейі ағуы (гиперсаливация) және тершең болып кетуі (гипергидроз) т.б. вегетативтік ауытқулар кездеседі.

. Жоғарыда келтірілген белгілермен қоса баяу ойлау, әрекетсіздік, енжарлык құбылыстары (брадипсихия), соңдай-ақ бір айтқан тілегін немесе ренішін әлденеше рет қайталау, айтқанынан қайтпау (акай-рия) байқалады.

Паркинсонизм синдромының пайда болуына қарай затта шығатын дофаминнің ми қыртысы асты түбіндегі мөлшерінің азаюы үлкен әсер етеді. Сол себепті прематор қыртысының жұлын мото-нейрондарына жеңілдік жасайтын ықпалы күшейеді де тонустық рефлекстер жоғарылайды. Дірілдің басталып одан әрі дамуына белдеулі дене мен көру тәмпешігі арқылы іске қосылатын парацен-траль қыртысы мен қара зат арасындағы тұйық нейрон шеңберінің үзілуі себеп болады. Бұлшық еттердің сіресіп қатаюы соңғы кезде қалыптаса бастаған жорамалдарға сүйенсек, і - белсенділігінің әлсіреуі мен а - белсенділігінің жеңілдеуіне байланысты. а- бел-сенділігінің күшеюі дірілдің пайда болуына ықпалын тигізеді. Сол себепті стереотаксикалық операция жасау арқылы көру төмпешігінің алдыңғы сыртқы ядроларын талқандап тастаған жағдайда у - баланс қалпына келеді де діріл жоғалады.

Шектеусіз қимылдар (гиперкинез) синдромы. Құйрықты ядро, қауыз, люис денесі зақымдануыыа байланысты. Оның негізгі белгісі бет, қол-аяқ және дене бұлшық еттерінің мейлінше еріксіз күшпен келетін шектеусіз қимылдар (гиперкинездер). Бұлшық ет күш-қуаты (тонусы) мұндай жағдайда азаяды, бұлшық ет гипертониясы мен дистониясы сирек кездеседі.

Гиперкинездің мынандай түрлері бар:

1.Атетоз - аяқ пен қолдың ұштары кейде бет пен дененің бұраландауы. Әсіресе саусақтардың атетозы жиі кездеседі. Мұндайда саусақтар біріне-бірі бағынбай жеке-жеке қозғалып тұра-ды. Саусақтар бейберекет жұмылып жазыла береді. Кейде саусақ-тардың орта буыны мен ұшқары буындары сіресіп қайқайып жа-зылады, бір саусақ жазылғанда екіншісі бүгіліп тұрады. Көбіне бүгілуі басым болады. Сырқаттың асқынған кезінде атетоздық қимылдар аяқ пен қолдың жоғарғы шеткі бөліктері мен мойын бұлшық еттерін де қамтиды. Атетоздық қимылдар беттің бұлшық еттерін құбылтып, адам жы-миып тұрғандай, таңырқағандай, жылағандай кейіпке түседі. Еріндердің бұлшық еттері де ретсіз қозғалып, еріндер біресе ашылады, біресе жабылады, немесе шошайып тұрады. Маңдай терісі біресе қырыстанып, біресе жазылады. Тіл таңдайға қағылады немесе ерінді орынсыз жалап тұрады.

Атетоздық қимылдар қимыл-әрекеттері кезінде ренжіп-қуанғанда күшейеді де, ұйықтағанда басылады. Атетоздық қимылдар тоқтаған кезде бұлшық еттер жұмсарып, олардың тонусы төмендейді.

Бұлшық еттердің белгілі бір тобы тонусының артуы (гипотония) оның төмендеуімен (гипортония) ауыстырылады да тура сол сәтте қайтадан қатаяды. Бұл құбылыс бұлшық еттердің жылжымалы ши-рығуы немесе дистония деп аталады. Атетоздық қимылдар көбіне дененің екі жағын бірдей қамтиды (қос атетоз).

Атетоздық гиперкинез бұлшық еттер тобының бірінен екіншісіне баяу ауысып тұратын ширығып сіресуіне байланысты пайда бола-ды. Оның негізгі себебі белдеулі денедегі ұсақ және ірі клеткалар-дың зақымдануы болып есептеледі.

Хорея тәрізді гиперкинез бұршақ іспетті ядроның (скорлупа) сыртқы бунағының, әсіресе оның ұсақ клеткаларының зақымдануы кезінде, кейде мұнымен қоса мишықтың тісті ядросы мен қызыл ядро арасындағы байланысы үзіліп қалғанда байқалады.

Хорея тәрізді гиперкинездер мишық — қызыл ядро – көру төм-пешігі байланыстарының зақымдануы кезінде де болуы мүмкін. Мұндай жағдайда олар қызыл ядро мен көру төмпешігі зақымдан-ғанда ерекше айқын білінеді. Ал мишыктың жоғарғы аяқшалары (сирақшалары) зақымданғанда гиперкинез көрінісі онша айқын емес, мишықтағы тісті ядро зақымдануы кезінде болар-болмас қана байқалады.

Хорея тәрізді гиперкинез бет құбылысы, тілдің және қол мен аяқ-тың жоғарғы бөліктерінің бұлшық еттерінің шапшаң, ретсіз, екпінді, өрескел қимылдары түрінде сипатталады. Сырт қарағаңда бұл әрекеттер мақсатты қимылдарға ұқсас және қозғалыс ауқымы кең болады да ренжіп-қуанғанда күшсйеді, тыныштық жағдайда бәсеңдейді, ұйықтағанда тежеледі. Гиперкинездің бұл түріне тән белгілерге екі қолды орынсыз сілтеу, бет-ауызды құбылту, көзді сығырайту және тамсана беру т.б.өрескел қимылдар жатады. Сырқаттың жүрісі қолын ербендетіп билеп келе жатқандай көрініс береді. Бұлшық еттер тонусы әлсірейді. Тізеден жазылған сирақ бірнеше секунд бойы сол қалпын өзгертпейді (Гордон симптомы) немесе тізе рефлексін тексерген кезде сирақта маятник тәрізді қимылдар пайда болады.

Сырқат өзіне қажетті қимылдарды тежей алмайды. Кейбір жағ-дайларда, қимылдатқыш импульстардың көптеп келуіне байланысты ерікті қозғалыстар өрескелдеу болады, мысалы жүріп келе жат-қаңда аяғын тез-тез алға сілтеп тастап отырады. Егер дәрігер бір мезгілде сырқаттың тілін шығарып, көзін жұмғызып байқауға әрекет жасайтын болса, сырқат тілін 10-15 сек. артық осы кейпінде ұстап тұра алмайды (көз бен тіл феномені).

3. Хореоатетоз - хорея тәрізді және атетоздық қимылдардың (гиперкинездердің) үйлесуі. Ой әрекеті қиындағанда, тынышсызданғанда, ренжігенде, сөйлегенде, күлгенде кейде ауыр-сыну тітіркеністері әсерінен де гиперкинездің бұл түрі күшейеді.

Бұл құбылыс әсіресе дененің сезімділігі бұзылған жағдайда айқын білінеді. Хореоатетоз белдеулі дене мен көру төмпешігі за-қымданғанда пайда болады. Оның дамуына мишық-көру төмпешігі—ми қыртысы байланыстарының үзілуі де өзіндік әсерін тигізеді.

4. Торзион дистониясы - дене мен бастың баяу керіліп бұралуы және бастың ербеңдеуі. Сонымен қатар сырқаттың денесі мен басы шүйіле (штопор тәрізденіп) бұралады, қолы әрескел қимылдайды (58-сурет).

Торзион дистониясы бұлшық еттердің бір бөлігінде ғана, айталық мойын деңгейінде білінуі де мүмкін (сіреспе қисық мойын). Сондай-ақ омыртқаны

шамадан тыс сірестіре керіп, белді қайқайтып жіберетіні де бай-қалады. Бұл құбылыс жатқан кезде байқалмайды. Түрегеп тұрған-да, жүргенде немесе отырғанда дене бұралып иіле беруі мүмкін. Кейбір жағдайларда дене сіресіп, бұрғыша бұралып кетеді, қол-аяқ ербеңдейді. Сол себепті торзион дистониясы дене мен аяқ-қолдың жоғарғы бөліктерінің атетозы деп есептеледі.

Торзион дистониясы антогонист бұлшық еттердің қатая сіресіп, басқа (келесі) қимыл-әрекеттерге бөгет жасайтындығынан пайда болады. Гиперкинездің бұл түрі экстрапирамидтік жүйенің әр түрлі құрылымдары (белдеулі дене, боз шар, мишықтың тісті ядросы, ми қыртысы) зақымданған кезде кездеседі. Патологиялық өзгерістер белдеулі денені көбірек қамтиды.

5. Гемибаллизм — дененің бір жақ жартысының әрескел қимылдауы. Мұндай қимылдар тас лақтырғандай немесе доп сілтегеңдей болып көрінеді.

Өрескел қимылдардың дененің екі жағынан бірдей болуын пара-баллизм деп атайды. Мұндай қимылдар сирек кездеседі де суда жүзген адамдар тәрізді байқалады. Гиперкинездің бұл түрі Люис көру төмпешігі асты ядро зақымданғанда немесе оның байланыста-рының (әсіресе боз шармен) бұзылуына байланысты дененін қарама-қарсы жағында білінеді. Сол себепті боз шар өзінің қызметін тежейтін Люис денесінен ажырасады.

6. Діріл (тремор) дененің белгілі бір қимыл-әрекеттеріне қатысты бұлшық еттерінен тыс бөлшектеріне де тарайтын кең ауқымды көсіле сілтейтін қимыл. Әдетте діріл сырқат буындарын аралық жағдайда ұстап тұруға тырысса пайда болады да қимыл-әрекеттер күрделіленген сайын үдей түседі, яғни ол тыныштық жағдайда және мақсатты қимылдар әрекетінде де кездеседі. Діріл мишық — ми қыртысы байланысы тізбегіне қатысты қызыл ядро зақымданғанда пайда болады.

7. Миоклония - белгілі бір буындарды қимылдатуға қатыспайтын бұлшық еттер тобының оқыс тартқылап жыбырлауы жәнс тұрақсыз дірілдеуі. Оны сырқатты қарап тексеру барысында байқауға болады. Дене бұлшық еттері, көбінесе іш, кейде аяқ-қол бұлшық еттері оқтын-оқтын ырғақсыз әрі сәйкессіз дірілдейді. Олар белгілі бір бұлшық еттер тобында ғана байқала бермей бытыраңқы болып келеді. Миоклониялар тыныштық жағдайда байқалады, оқыс тітір-кенгенде, ән салғанда, шайқағанда күшейеді, ұйықтағанда жоғалады.

Миоклонияның тағы бір түрі—таңдай, жұтқыншақ, көмей диаф-рагма (перде) бұлшық еттерінің, кейде көздің, ауыздың және қабырға-аралық бұлшық еттердің жыбырлап дірілдеуі. Мұның жоғарыда аталған миоклониядан айырмашылығы — бұлшық еттер талшығы әр жерінен ырғақты, бір қалыпта (көбіне тұрақсыз) жиырылып дірілдейді. Бұл жиырылулардың қимыл-әрекеттерге қатынасы жоқ, тіпті ұйықтап жатқанда да тоқтамайды. Сол себеші оларды миоритмия немесе ырғақты миоклония деп атайды.

Миоклониялар, қазіргі қолда бар деректерге сүйенсек, қызыл ядроны сопақша мидың төменгі түйіршігін (олива) және мишықтың тісті ядросын байланыстыратын жүйе зақымданғанда (тісті ядро-қызыл-ядро-олива байланыстары) кездеседі.

8. Тарту — жеке бұлшық еттердің, әсіресе бетте (көз айналасын-дағы немесе езу бұлшық еттері) айқын қайталанып, тез өтіп кететін жиырылуының көрінісі. Әдетте сырқат көзін қыса береді, бетін құбылта береді. Кейде сырқат басын, мойнын киімінің жағасы қысып тұруынан құтылу кейпіне ұқсас қимылдатады. Тарту ги-перкинезі белдеулі дене зақымданғанда кездеседі. Оның функционалды гиперкинезден айырмашылығы - тұрақтылығы мен біркелкілігінде..■