2.6 Задержка роста у детей

Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см.

Этиология. Имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области.

Патогенез. Снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.

Симптомы. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах Слабо развита мышечная система.

Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции.

Лечение. С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (метиландростендиол - 1-1,5 мг/кг в сутки под язык, метанд-ростенолон - 0,1-0,15 мг/кг в сутки, феноболин - 1 мг/кг в месяц, месячную дозу вводят за 2-3 приема, ретаболил- 1 мг/кг в месяц). Соматотропин человека (при низком уровне эндогенного соматотропина) по 4 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю курсами по 2 мес с перерывами 2 мес. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны: женщинам-эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол, микрофоллин, эстрадиоладипропио-нат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический го-надотропии; мужчинам -хорионический гонадотропин и препараты тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при гипофункции коры надпочечников-преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.

Скачать документ Открыть документ Содержание.docx — 1.27 Мб

2.7 Зоб эндемический

- заболевание жителей определенных географических районов с недостаточностью йода в окружающей среде, характеризующееся увеличением щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Недостаток йода в почве, воде, пищевых продуктах, употребление продуктов, содержащих вещества тиреостатического действия (некоторые сорта капусты, репы, брюквы, турнепса), приводят к компенсаторному увеличению щитовидной железы. Увеличение щитовидной железы, не обусловленное недостаточным содержанием йода в окружающей среде, - признак спорадического зоба (генетические нарушения интратиреоидного обмена йода и биосинтеза тиреоидных гормонов).

Симптомы. Различают диффузную, узловую и смешанные формы зоба. Функция щитовидной железы может быть ее нарушена, снижена или повышена. Наиболее типично развитие гипотиреоза. Одним из проявлений недостаточности щитовидной железы с детства является кретинизм (сочетание гипотиреоза с задержкой умственного и физического развития). При значительных размерах зоба появляются симптомы сдавления органов шеи, расстройства дыхания, явления дисфагии, охриплость голоса. При загрудинном расположении зоба могут быть симптомы сдавления бронхов, верхней полой вены, пищевода. При расположении зоба в переднем средостении ведущим в диагностике является рентгенологическое исследование.

Лечение. При диффузной форме, протекающей без симптомов нарушения функции щитовидной железы,- антиструмин, микродозы йода, тиреоидин, тиреотом, тиреокомб, тироксин. При гипотиреозе - тиреоидные гормоны в дозах, необходимых для компенсации состояния. При узловом или смешанном зобе, признаках сдавления органов шеи, загрудинном расположении зоба - оперативное лечение.

Профилактика: применение йодированной поваренной соли, антиструмина в эндемических очагах.