16. Сурфактантная система легких

Сурфактантная система легких является сложно организованной саморегулирующейся системой, через которую осуществляется воздействие на альвеолярный эпителий. Она имеет важное значение в адаптации организма к экстремальным ситуациям, при которых требуется максимально напряженная работа дыхательного аппарата.

Пленка сурфактанта, выстилающая внутреннюю поверхность альвеол, способствует снижению поверхностного натяжения и препятствует спонтанному спадению легочной ткани. Молекулы поверхностно-активной пленки сурфактанта содержат как гидрофильные, так и гидрофобные компоненты, в процессе дыхания перемещаются к пограничной зоне (между воздухом и тканью или между воздухом и жидкостью) (J. Clements, 1972).

В зависимости от увеличения или уменьшения площади дыхательной поверхности активность сурфактанта изменяется. На выдохе, когда площадь легочной поверхности уменьшается, активность его повышается, вследствие чего поверхностное натяжение снижается; на вдохе, наоборот, активность его снижается, в результате чего создается повышенное поверхностное натяжение. Нормальная стабильность аэрации, сохранение в легких значительного количества остаточного воздуха во время выдоха и до следующего за ним вдоха обеспечиваются благодаря именно этой особенности сурфактанта легких. Если активность сурфактанта снижена, воздух во время выдоха изгоняется из легких, и легкие при каждом выдохе спадаются. Для расправления такого легкого вновь требуется очень большое усилие при вдохе.

Сурфактант играет роль в антибактериальной защите лёгких. Липидные компоненты сурфактанта повышают макрофагальную фагоцитарную активность. Сурфактантный протеин A (SP-A) работает как опсонин в фагоцитозе вируса простого герпеса макрофагами. Альвеолярным макрофагам крыс для уничтожения золотистого стафилококка требуется материал альвеолярной стенки. Поверхностно-активные вещества, полученные при лаваже лёгких крыс и человека, улучшают фагоцитоз золотистого стафилококка.

Экзогенный сурфактант может уменьшать воспаление, ингибируя секрецию различных клеточных продуктов, таких как интерлейкины (IL-1 и IL-6) и фактор некроза опухоли (TNF) моноцитами человека.

17, 18, 19 Респираторный дистресс-синдром (болезнь гиалиновых мембран).

РДС - это заболевание новорожденных детей, проявляющееся развитием дыхательной недостаточности непосредственно или в течение нескольких часов после рождения, является следствием незрелости сурфактанта и ограничивается преимущественно недоношенными детьми.

Этиология.

Причинами развития РДС являются: дефицит образования и выброса сурфактанта, качественный его дефект, ингибирование и разрушение и незрелость легочной ткани.

Способствовать манифестации РДС могут недоношенность, внутриутробные инфекции, перинатальная гипоксия и асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз, сахарный диабет у матери, острая кровопотеря в родах, внутрижелудочковые кровоизлияния, транзиторная гипофункция щитовидной железы и надпочечников, гиповолемия, гипероксия, а также охлаждение.

Патогенез

Сурфактант — мономолекулярный слой на поверхности раздела между эпителием и воздухом, в котором различают две зоны — поверхностную, "ламеллярную", и глубокую, хлопьевидную, названную "гипофазой". В момент вдоха сурфактант снова размещается на поверхности гипофазы увеличенных в размере альвеол. Слой сурфактанта на 90% состоит из липидов, на 10% — из белков апопротеинов. Основная доля первых приходится на фосфолипиды. Сурфактант синтезируется альвеолярными эпителиальными клетками II типа, развивающимися из кубовидных клеток дистального отдела дыхательных путей с 25 — 26-й (20 -24) нед. гестации. До 32-й (33 - 35) нед. беременности большое значение имеет метилтрансферазный путь, в процессе которого образуется поверхностно-активный фосфатидилхолин. В более поздние сроки беременности и после рождения преобладает фосфохолинтрансферазный путь, более эффективный, представляющий собой основной путь синтеза фосфолипидов сурфактанта.

Таким образом, в основе РДС лежит нарушение функции сурфактанта, что может быть связано с дефицитом (или дефектом) его продукции, инактивацией или усиленной деградацией.

В патогенезе РДС важную роль играет внутриутробная и постнатальная гипоксия.

Недостаточный синтез или быстрая инактивация сурфактанта, небольшой размер альвеол, податливость грудной клетки, низкая растяжимость легких, уменьшение дыхательного объема и компенсаторное учащение дыхания являются основной причиной гиповентиляции и неадекватной оксигенации у новорожденных детей.

Развивается гиперкапния, гипоксия, ацидоз, что приводит к спазму легочных артериол и шунтированию крови через фетальные коммуникации.

Основные клинические признаки

• Тахипное более 60-70 в минуту

• Раздувание крыльев носа

• Втяжение грудины, межреберных промежутков

• Экспираторные стоны

• Ослабление дыхания в легких, крепитация

• Цианоз или бледно-серый колорит кожных покровов

Осложнения

Типичными осложнениями у детей с СДР могут быть как системные:

• незаращение артериального протока,

• нарушения гемодинамики

• септический шок,

• ДВС-синдром,

R-логическая диагностика РДС

1. Умеренное снижение пневматизации легких, различимы бронхограммы, границы сердца четкие

2. Снижение пневматизации легких, воздуш-ные бронхограммы, границы сердца еще различимы

3. Выраженное снижение пневматизации лег-ких, воздушные бронхограммы, границы сердца практически неразличимы, стерты

4. Резкое снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца неразличимы, «белые легкие»

Дифференциальная диагностика РДС

• Врожденная пневмония (В-стрептококк, E.coli и др.)

• Транзиторное тахипное новорожденных

• Пневмоторакс

• МВПР (диафрагмальная грыжа, трахеоэзофагеаль-ный свищ)

• Церебральные повреждения (гипоксического, травматического, инфекционного генеза)

• Нарушения нервно-мышечной проводимости (миопатии, повреждение n.phrenikus)

• Заболевания обмена веществ (с тяжелым метаболическим ацидозом)

• Другие причины (гипоплазия легких, пороки сердца и др.)