8. Гемолитическая болезнь.

Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного.

Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО

Клинические симптомы зависят от формы заболевания.

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.

Считается самой тяжелой формой среди других.

Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.

Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.

Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.

Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.

Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.

Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.

Общее состояние страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);

анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);

гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.

Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.

Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.

Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.

По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.

На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).

Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):

двигательное беспокойство;

ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);

опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);

симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).

К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).

Лечение гемолитической болезни новорожденных

В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:

заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора);

гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества));

плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части - плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).

Заменное переливание крови позволяет вывести непрямой (токсичный билирубин, не прошедший через печень) билирубин и антитела матери из крови ребенка, а также пополнить дефицит эритроцитов. Используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка.

В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).

Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную в объеме 180-200 мл/кг. Этого достаточно для замены около 95% крови новорожденного.

Показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие:

концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л;

прирост концентрации непрямого (несвязанного) билирубина за час более 6-10 мкмоль/л;

концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л;

гемоглобин менее 100 г/л.

Новорожденным, родившимся в крайне тяжелом состоянии, сразу начинают вводить глюкокортикоиды в течение недели.

При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы:

внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;

назначение индукторов микросомальных ферментов печени;

витамины С, Е, группы В, кокарбоксилаза, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.

При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства. При выраженной анемии производят трансфузии (переливание) эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.