Эхинококкозы
Эхинококкоз – зоонозный природно-очаговый биогельминтоз из группы цестодозов с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя. Характеризуется хроническим течением, аллергизацией организма с деструктивным поражением печени, легких и других органов.
Выделяют две формы заболевания, вызываемые разными видами рода Echinoccus: гидатидозный эхинококкоз (возбудитель – личиночная стадия E. granulosis) и альвеолярный эхинококкоз (возбудитель – личиночная стадия E. multilocularis).
Гидатидозный эхинококкоз – хроническое паразитарное заболевание, характеризующееся развитием в печени, реже в легких и других органах солитарных и множественных кистозных образований.
Этиология и эпидемиология. Половозрелая форма Е.granulosus – цестода длиной 2 – 7 мм, паразитирует в тонкой кишке собак, волков, шакалов, кошек, львов и других животных семейства псовых. Личиночная стадия Е.granulosus представляет собой кисту, заполненную жидкостью. Стенка кисты состоит из двух оболочек: наружной (хитиновой) и внутренней (зародышевой). Зародышевая оболочка образует выводковые капсулы, в которых формируется сколексы, из сколексов развиваются дочерние пузыри. Ткани хозяина формируют вокруг кисты фиброзную оболочку. Личиночная стадия паразитирует в организме домашних и диких млекопитающих (овца, олень, лось, корова и др.). Яйца очень устойчивы во внешней среде, сохраняются даже зимой в течение 6 мес.
Основными источниками инвазии для человека являются собаки. Зрелые членики паразита и онкосферы выделяются с фекалиями инвазированных животных. Промежуточный хозяин, в том числе человек, заражается при заглатывании яиц гельминта. Часто это происходит при контакте с собаками, обработке шкур, сборе ягод и трав, питье воды из загрязненных яйцами гельминта источников. Собаки инвазируются эхинококком при поедании внутренних органов животных (промежуточных хозяев), содержащих кисты паразита. Человек – биологический тупик и в распространении инвазии участия не принимает. Гидатидозный эхинококкоз является профессиональной болезнью пастухов, работников скотобоен, кожевников, владельцев нартовых собак.
Клиника. Заболевание обычно выявляется у людей среднего возраста, но может встречаться и у детей. Болезнь может длительное время протекать бессимптомно и выявляется случайно при обследовании. В клинически выраженной стадии, течение и прогноз болезни определяются объемом паразитарного поражения, локализацией кист, характером осложнений и особенностями иммунного ответа хозяина.
Выделяют доклиническую неосложненную стадию и стадию осложнений. В неосложненной стадии эхинококкоза печени больных беспокоят тупые тянущие боли в правом подреберье или эпигастральной области, выявляется увеличение печени, иногда пальпируется округлое безболезненное образование в области правого подреберья.
Неосложненный эхинококкоз легких обычно выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. С увеличением размеров кист возможно появление болей в грудной клетке, сухого кашля. Симптоматика других локализаций эхинококкоза соответствует таковой при объемном поражении того или иного органа.
Лабораторные изменения проявляются непостоянной эозинофилией, при обширных поражениях – ускорением СОЭ, диспротеинемией (понижением альбуминов, повышением уровня гамма-глобулинов).
Из осложнений наиболее часто отмечается нагноение эхинококковой кисты, протекающее с клиникой абсцесса (резкие боли, лихорадка, гиперлейкоцитоз, ускорение СОЭ). Возможно развитие холангита, абсцесса печени, легких. Растущая киста в печени, сдавливая желчные протоки, может вызвать механическую желтуху. Сдавливание кистой кровеносных сосудов приводит к появлению признаков портальной гипертензии. При эхинококкозе легких киста может сдавливать бронх, кровеносные сосуды, что вызывает упорный кашель, кровохарканье. Наиболее грозным осложнением является разрыв кисты, возникающий обычно при падении, ударе, а иногда без видимой причины. Разрыв кисты печени сопровождается сильными болями, аллергической реакцией вплоть до анафилактического шока, иногда с летальным исходом. Киста легких может вскрыться в просвет бронха, что вызывает приступ мучительного кашля и сопровождается выделением светлой мокроты и отхождением оболочек кисты в виде полупрозрачных пленок. При разрыве жизнеспособной кисты, содержащей сколексы, происходит диссеминация паразита с развитием вторичного множественного эхинококкоза.
Альвеолярный эхинококкоз (альвеококкоз) – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся развитием в печени солитарных или множественных опухолевидных образований паразитарной природы, растущих инфильтративно и способных метастазировать в различные органы.
Этиология и эпидемиология. Половозрелая форма E. multilocularis – цестода длиной 1,2 – 4,5 мм, последний членик содержит яйца (онкосферы), паразитирует в тонкой кишке лисиц, собак, волка, песцов, кошек. Промежуточные хозяева – мышевидные грызуны, иногда – человек. Личинки представляют собой конгломерат мелких пузырьков, растущих экзогенно и инфильтрирующих ткани хозяина.
Источник инвазии для человека – дикие плотоядные (лисица, волк, песец и др.). Заражение происходит при попадании в рот яиц паразита (при контакте с ездовыми собаками, обработке шкур пушных зверей, употреблении в пищу немытых ягод, дикорастущих трав). Животные заражаются при поедании мышевидных грызунов, инвазированных личинками альвеолярного эхинококка.
Клиника. Заболевание выявляется преимущественно у людей молодого и среднего возраста, иногда у детей. Инвазия часто длительное время протекает бессимптомно (доклиническая стадия) и выявляется случайно при плановом медицинском обследовании. В клинически выраженной стадии болезни симптоматика малоспецифична и обусловлена объемом паразитарного поражения, его топографией и характером осложнений.
В неосложненной стадии, в зависимости от размера и локализации узла, больных беспокоят тупые, тянущие, реже – приступообразные боли в правом подреберье или эпигастральной области. Нередко можно пальпировать плотный участок в области печени – паразитарный узел. Плотность пораженной части органа очень велика – «каменная, железная печень» (признак Любимова). Непораженные отделы печени гипертрофированы.
Из осложнений при альвеолярном эхинококкозе наиболее часто отмечается распад паразитарного узла, который может протекать бессимптомно, с субфебрилитетом, небольшими болями в области печени или с клиникой абсцесса печени. В случае сращения с соседними органами содержимое полости распада может вскрыться в плевральную полость, бронх, перикард, кишечник с образованием свищей, эмпиемы плевры, перитонита, перикардита. При сдавливании крупных желчных протоков развивается желтуха. Узел паразита может прорастать портальные сосуды, нижнюю и/или верхнюю полую вены с развитием признаков портальной и кавальной гипертензии (варикоз вен пищевода, передней брюшной стенки, асцит).
Наиболее тяжелым осложнением альвеолярного эхинококкоза, свидетельствующим не только о далеко зашедшем процессе, но и о злокачественности его течения, является метастазирование. Метастазы в легкие длительно протекают бессимптомно, выявляются при рентгенологическом исследовании в виде солитарных или множественных фокусов и расцениваются обычно как туберкулез. В поздних стадиях больных беспокоит кашель с кровянистой мокротой. Метастазы в головной мозг проявляются симптомами объемного поражения органа (головная боль, судороги, парезы). При длительном течении альвеолярного эхинококкоза возможно развитие системного амилоидоза.
У больных выявляется непостоянная эозинофилия до 6 – 15%, ускорение СОЭ, нарушение белкового обмена (гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, повышение показателей тимоловой пробы, уровня С-реактивного белка). При желтухе повышается активность щелочной фосфатазы, уровень билирубина, возможна умеренная гиперферментемия.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагностика эхинококкозов на начальных стадиях затруднена из-за неспецифичности клинических проявлений и основывается на анализе данных эпиданамнеза, клинических проявлений, результатах инструментальных исследований и иммунологических реакций.
При рентгенографии печени киста гидатидозного эхинококкоза может быть обнаружена в виде округлого образования с плотными, иногда кальцифицированными стенками. При поддиафрагмальном расположении кисты наблюдается выбухание купола диафрагмы в виде полушара («симптом биллиардного шара»). При альвеолярном эхинококкозе на рентгенограммах печени можно видеть очаги обызвествления в виде «известковых брызг» или «известковых кружев», высокое стояние диафрагмы, ее неподвижность при дыхании – «симптом мертвой диафрагмы».
При рентгенологическом исследовании легких неосложненная эхинококковая киста выявляется в виде округлой тени с четкими контурами. При вскрытии кисты в бронх и ее частичном дренировании видна округлая тень с уровнем жидкости, иногда – двуконтурность стенки – отслоение хитиновой оболочки. Кальцифицированные кисты выявляются в виде округлой тени с плотной стенкой. При альвеолярном эхинококкозе рентгенологически можно обнаружить метастазы паразита в легкие в виде солитарных или множественных фокусов: инфильтративных, конгломератных, с распадом, с диссеминацией и воспалительной инфильтрацией (в зависимости от стадии болезни и характера клинического ее течения).
При решении вопросов оперативного лечения для уточнения объема поражения и его топографии используют также внутривенную холангиографию, ангиографию и другие специальные рентгенологические методы.
УЗИ позволяет выявить эхинококковые кисты печени в виде эхонегативного образования с четкими контурами, оценить содержимое (наличие перегородок, дочерних пузырей, взвеси), определить размеры, топографию, а также осложнения (отслойка оболочек кисты, воспалительная инфильтрация вокруг). При альвеолярном эхинококкозе определяются очаги неправильной формы и неравномерной структуры, часто с наличием полостей и включений кальция.
Наиболее информативными методами диагностики являются рентгеновская компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
Лапароскопия имеет ограниченное значение, поскольку при гидатидозном эхинококкозе в процессе исследования возможно нарушение целостности стенки кисты с развитием осложнений (анафилактическая реакция, диссеминация возбудителя). При альвеолярном эхинококкозе метод эффективен при локализации узлов на передней поверхности печени, доступной визуализации. Задние, поддиафрагмальные отделы печени недоступны для осмотра.
Морфологическая диагностика возможна при исследовании операционного или секционного материала. В случаях вскрытия кисты эхинококка в бронх в мокроте можно выявить сколексы паразита и/или оболочки кисты.
Серологические методы направлены на выявление противоэхинококковых антител в РНГА, РСК, ИФА. Диагностическим титром в ИФА считается 1:400, в РНГА 1:320. Эти методы используют также для контроля после лечения и при обследовании населения в очагах инвазии. При легочной локализации эхинококка, кальцифицированных кистах результаты серологических исследований часто бывают отрицательными.
Дифференцировать эхинококкоз чаще всего приходится с новообразованиями соответствующих органов, паразитарными кистами другой этиологии, гемангиомами печени, туберкулезом, системными микозами.
Лечение. Основным методом лечения является оперативное удаление кисты или паразитарного узла. При гидатидозном эхинококкозе производят эхинококкэктомию, эхинококкотомию, реже – резекцию печени, легких. При множественном и многоорганном поражении операцию делают поэтапно. В случае альвеолярного эхинококкоза радикальные резекции печени в пределах здоровых тканей выполнимы при небольших узлах. Из-за поздней диагностики заболевания радикальное удаление паразита обычно невозможно. Производят дренирование полостей распада, частичное удаление паразитарной опухоли с криодеструкцией оставшихся участков паразита, реконструктивные операции на желчных путях при желтухе, крупных сосудах при их прорастании. Имеется опыт пересадки печени у больных с неоперабельной формой альвеолярного эхинококкоза с хорошим результатом.
Консервативная терапия включает специфическое противопаразитарное, патогенетическое и симптоматическое лечение. В качестве противопаразитарного средства применяют альбендазол в дозе 10 мг/кг 2 раза в день. Проводят 3 – 4 цикла по 28 дней с 14 дневным перерывом. Показаниями для назначения альбендазола при гидатидозном эхинококкозе являются: разрыв эхинококковой кисты, небольшие кисты (до 5 см), в том числе множественные, наличие противопоказаний для оперативного лечения. Эффективность курса лечения составляет от 40 до 70%. При альвеококкозе альбендазол назначают по 20 мг/кг в сутки в 2 приема на протяжении 2 – 4 лет. Его эффективность в отношении альвеококка ниже (около 28 %), по сравнению с гидатидозным эхинококкозом, чаще наблюдаются рецидивы. В процессе терапии необходим постоянный контроль состояния крови (возможно развитие агранулоцитоза) и функций печени (токсическое поражение).
Больные гидатидозным эхинококкозом после оперативного и/или химиотерапевтического лечения остаются под наблюдением не менее 5 лет. Контрольное обследование проводят 1 – 2 раза в год, оно включает рентгенологическое исследование легких, УЗИ органов брюшной полости, иммунологическое исследование. При отсутствии клинико-инструментальных признаков рецидива заболевания и стабильно отрицательных серологических реакциях в течение 5 лет больные могут быть сняты с учета. После удаления солитарных эхинококковых кист и активной реабилитации трудоспособность восстанавливается через 2 – 4 мес. При множественном гидатидозном эхинококкозе больные могут быть ограниченно трудоспособны с исключением физических нагрузок, вибрации, резких температурных перемен. При многоорганных поражениях (печень, легкие) больные нетрудоспособны.
Пациенты альвеококкозом остаются под диспансерным наблюдением пожизненно. При неоперабельных формах альвеолярного эхинококкоза они нетрудоспособны.
Профилактика – соблюдение правил личной гигиены, осторожность при контакте с животными – окончательными хозяевами паразитов, мытье ягод, кипячение воды, ветеринарный надзор за животными, плановая дегельминтизация собак, уничтожение органов убойных животных, пораженных эхинококкозом, обработка пушнины в специальных помещениях и т.п.